Transposition des gros vaisseaux : deux circulations en parallèle, et le temps qui manque

1. Une malformation qui met la circulation en deux boucles

La transposition des gros vaisseaux est une cardiopathie congénitale fréquente — de l'ordre de 20 à 30 pour 100 000 naissances, soit 5 à 7 % des cardiopathies congénitales, avec une nette prédominance masculine. Elle se définit par une anomalie unique : une discordance ventriculo-artérielle. L'aorte naît du ventricule droit, l'artère pulmonaire naît du ventricule gauche. Rien d'autre n'est nécessaire pour faire une transposition — ni pour la rendre mortelle. Il ne s'agit ni d'un obstacle qui gêne la circulation, ni d'un shunt qui la surcharge, mais d'une circulation coupée en deux boucles fermées et parallèles : la cyanose réfractaire, l'urgence de quelques heures, la prostaglandine, le ballon de Rashkind et la fenêtre chirurgicale de quinze jours en découlent tous.

1.1. Une malposition vasculaire parmi d'autres

La transposition appartient à la famille des malpositions vasculaires, avec le ventricule droit à double issue, le ventricule gauche à double issue et la malposition anatomiquement corrigée. Les distinguer suppose une méthode : l'analyse segmentaire, qui examine la position des oreillettes, la boucle ventriculaire, puis chacune des deux connexions (section 8).

1.2. L'anatomie normale : deux vaisseaux croisés

Dans un cœur normal il existe une concordance ventriculo-artérielle : l'aorte naît du ventricule gauche, l'artère pulmonaire du ventricule droit. Cela paraît évident, et c'est pour cela qu'on oublie de le vérifier — alors que cette concordance a une traduction spatiale que l'échographie va chercher.

Le mot clé est croisés : les deux gros vaisseaux se croisent dès leur origine et ne sont jamais dans le même plan de coupe. La valve pulmonaire est antérieure et à gauche, la valve aortique postérieure et à droite ; s'y ajoutent une continuité fibreuse mitro-aortique et un infundibulum sous-pulmonaire. De ce croisement naît l'image la plus familière : en parasternale petit axe de la base, l'aorte est un cercle central autour duquel l'artère pulmonaire s'enroule. Retenez ce mot, enroulement : son absence est le premier signal d'alarme.

1.3. La transposition : deux vaisseaux parallèles

La discordance abolit le croisement : les deux gros vaisseaux naissent parallèles, dans un même plan, l'un devant l'autre. Dans 95 % des cas il s'agit d'une D-transposition, où la valve aortique est en avant et à droite de la valve pulmonaire — exactement l'inverse de la normale. Les continuités s'inversent aussi : la continuité fibreuse devient mitro-pulmonaire et c'est un infundibulum sous-aortique qui sépare l'aorte de la tricuspide.

1.4. Transposition simple, transposition complexe

La transposition est dite simple lorsqu'elle est isolée : pas de communication interventriculaire, pas de coarctation, pas de sténose pulmonaire, pas d'anomalie des valves auriculo-ventriculaires. C'est la forme la plus fréquente — environ 60 % — et la plus urgente, car elle n'a aucun mélange de secours. L'une de ces lésions définit la transposition complexe, dont le calendrier et la technique de réparation diffèrent (section 10).

2. Deux circulations en parallèle : la physiopathologie qui commande tout

2.1. En série chez le sujet normal, en parallèle ici

Chez le sujet normal, les deux circulations sont montées en série : le sang désaturé revenant du corps traverse le cœur droit, va au poumon, s'y charge en oxygène, revient au cœur gauche et repart au corps. Le circuit dessine un huit.

Dans la transposition, le huit se casse et devient deux anneaux séparés. Le sang désaturé des veines caves entre dans l'oreillette droite, passe dans le ventricule droit et ressort par l'aorte : il repart au corps sans avoir vu le poumon. Le sang oxygéné des veines pulmonaires entre dans l'oreillette gauche, passe dans le ventricule gauche et ressort par l'artère pulmonaire : il retourne au poumon alors qu'il est déjà saturé. Une boucle s'appauvrit à chaque tour, l'autre s'enrichit pour rien.

C'est la cardiopathie cyanogène par excellence, pour une raison unique : la cyanose n'y vient ni d'un obstacle pulmonaire ni d'un shunt droit-gauche, mais de la disposition même du circuit. Sans communication entre les deux boucles, l'hypoxie et l'acidose métabolique tuent l'enfant en quelques heures.

2.2. Pourquoi le fœtus va très bien, et pourquoi tout bascule à la naissance

La transposition est parfaitement tolérée in utero : l'hématose fœtale est placentaire, et les deux circulations communiquent par les shunts physiologiques — foramen ovale et canal artériel. L'enfant naît à terme, souvent d'apparence parfaite : rien, à la naissance, n'annonce la catastrophe — sinon un diagnostic anténatal, quand il a été fait.

Puis trois événements se succèdent en quelques heures. Le placenta disparaît : l'hématose devient pulmonaire, donc dépendante du transfert de sang d'une boucle à l'autre. Le foramen ovale se ferme. Le canal artériel se contracte dans les 24 à 72 premières heures. Les portes se referment l'une après l'autre et la saturation s'effondre. Sans traitement, environ 30 % de ces enfants meurent dans la première semaine, la moitié dans le premier mois et 90 % avant un an : c'est une urgence néonatale extrême.

3. Reconnaître : le nouveau-né bleu qui ne répond pas à l'oxygène

3.1. Une cyanose réfractaire et isolée

Devant une cyanose réfractaire isolée du nouveau-né, il s'agit d'une transposition simple des gros vaisseaux jusqu'à preuve du contraire.

Chacun des trois mots compte. Cyanose : intense et précoce, dès les premières heures, saturation le plus souvent entre 40 et 70 %. Réfractaire : elle ne bouge pas, ou à peine, sous oxygène. Isolée : le mot le plus discriminant et le plus trompeur, car il décrit une absence — pas de souffle : la forme simple ne comporte ni obstacle ni shunt à haut gradient, et les flux du canal artériel ou d'un foramen ovale restrictif ne sont pratiquement jamais audibles ; pas de signe d'insuffisance cardiaque ; pas de détresse respiratoire au sens habituel, l'enfant pouvant être polypnéique sans tirage ni geignement. Un nouveau-né très bleu dont l'examen est par ailleurs normal est bien plus inquiétant qu'un nouveau-né bleu qui lutte pour respirer. Sans traitement s'installent une acidose métabolique progressive, un teint gris, des marbrures, une hypotonie, puis le décès : l'acidose est le chronomètre.

3.2. Le test d'hyperoxie, et ce qu'il signifie ici

Le test consiste à ventiler l'enfant en oxygène pur pendant environ dix minutes, puis à mesurer la pression artérielle en oxygène au bras droit — site pré-ductal, choisi pour n'être pas influencé par le canal artériel.

• PaO₂ > 250 mmHg : cause très probablement pulmonaire — le poumon était le maillon faible, l'oxygène l'a corrigé.
• PaO₂ entre 100 et 250 mmHg : zone intermédiaire. Elle ne tranche pas et ne s'interprète jamais seule.
• PaO₂ < 100 mmHg, a fortiori < 50 mmHg : cardiopathie cyanogène. Dans la transposition, la PaO₂ reste typiquement sous 50 mmHg.

Comprenez le mécanisme plutôt que le chiffre : le poumon fonctionne parfaitement et le sang qui le traverse est déjà saturé à 100 %. Le problème n'est pas d'oxygéner ce sang, c'est qu'il ne rejoint pas le corps.

3.3. Le piège de la cyanose différentielle inversée

Habituellement, un shunt droit-gauche par le canal abaisse la saturation aux membres inférieurs. Dans la transposition avec canal largement ouvert, l'inverse se produit : le sang oxygéné vient de l'artère pulmonaire et rejoint l'aorte descendante par le canal, si bien que la saturation est plus élevée au pied qu'à la main droite. Cette cyanose différentielle inversée est rare mais quasi spécifique ; elle s'associe volontiers à une coarctation ou à des résistances pulmonaires élevées. Mesurez donc toujours la saturation à la main droite et à un pied.

3.4. Électrocardiogramme, radiographie, dépistage, diagnostic anténatal

L'électrocardiogramme est le plus souvent normal pour l'âge — la prédominance droite du nouveau-né est physiologique — et un tracé normal n'élimine pas le diagnostic. La radiographie peut montrer un cœur ovoïde, « œuf couché sur le fil », avec un pédicule vasculaire étroit : aspect évocateur mais inconstant et tardif. Le dépistage par oxymétrie de pouls en maternité est le filet de sécurité de ces enfants : toute saturation < 90 % impose une évaluation immédiate, et une saturation de 90 à 94 % ou un écart > 3 % entre main droite et pied impose un contrôle puis un avis.

Le diagnostic anténatal a transformé le pronostic : il permet de programmer la naissance dans un centre de cathétérisme et de chirurgie néonatale, et réduit la mortalité et la morbidité préopératoires. Il exige un point de technique : la coupe des quatre cavités est normale dans la transposition — raison pour laquelle elle a longtemps été manquée. Le diagnostic repose sur les coupes des voies d'éjection et la coupe des trois vaisseaux.

4. Confirmer : l'échocardiographie du nouveau-né

L'échographie transthoracique confirme le diagnostic en quelques minutes, au lit de l'enfant, en trois temps. Pour la conduite générale de l'examen, voir le cours 12 de la discipline Échocardiographie, Systématique de l'examen échocardiographique.

4.1. Le signe négatif : l'enroulement est introuvable

La première anomalie est une impossibilité : on ne parvient pas à obtenir la coupe parasternale petit axe classique où l'artère pulmonaire s'enroule autour de la valve aortique. C'est logique — les vaisseaux ne se croisent plus, donc rien ne s'enroule. Cette difficulté chez un nouveau-né par ailleurs échogène doit faire penser à une malposition vasculaire.

4.2. Le signe positif : deux vaisseaux parallèles, « en canon de fusil »

À la place, deux images caractéristiques. En petit axe de la base, les deux gros vaisseaux sont coupés transversalement côte à côte, en « double cercle », l'aorte en avant et à droite, l'artère pulmonaire en arrière et à gauche. En grand axe tronqué, les deux troncs montent parallèlement : c'est l'aspect en canon de fusil.

4.3. La démonstration formelle : identifier les vaisseaux par leur branchement

Le parallélisme est évocateur, il n'est pas une preuve : d'autres malpositions donnent des vaisseaux parallèles. La preuve s'obtient par la voie sous-costale, en suivant chaque vaisseau depuis son ventricule d'origine et en l'identifiant non par sa position mais par son mode de division : celui qui se bifurque précocement en deux branches est l'artère pulmonaire ; celui qui décrit une crosse et donne les troncs céphaliques est l'aorte. Montrer que le vaisseau né du ventricule gauche se divise en deux branches pulmonaires, c'est démontrer la discordance ventriculo-artérielle. Le diagnostic est fait.

4.4. Ce qu'il faut compléter, systématiquement

1. Quelle est la taille du shunt interauriculaire ? Déterminant principal de la tolérance. Un foramen ovale est restrictif s'il mesure moins de 3 à 4 millimètres, avec un septum primum refoulé en permanence vers l'oreillette droite — l'oreillette gauche est ici la cavité en surpression, puisqu'elle reçoit un retour veineux pulmonaire abondant, encore majoré par le canal artériel — et un flux continu, unidirectionnel, gauche-droite, au lieu du va-et-vient physiologique.
2. Le canal artériel est-il perméable, et dans quel sens shunte-t-il ?
3. S'agit-il bien d'une forme simple ? Recherche d'une communication interventriculaire, d'une coarctation ou interruption de l'arche, d'une sténose pulmonaire, d'une anomalie des valves auriculo-ventriculaires.
4. Quelle est l'anatomie des artères coronaires ? Décrire l'origine et le trajet des deux coronaires : c'est l'élément pronostique majeur du switch artériel, développé en section 9.

Pour la mesure des cavités droites et des pressions pulmonaires, voir les cours 13, Fonction cardiaque droite, et 18, Mesure des pressions droites, de la discipline Échocardiographie.

5. Trois portes pour un mélange, et elles ne se valent pas

Puisque la vie dépend du passage de sang d'une boucle à l'autre, tout le pronostic tient dans un mot : le mélange. C'est le volume de sang oxygéné qui parvient effectivement à la circulation systémique — et le volume égal de sang désaturé qui gagne la circulation pulmonaire. Un mélange efficace suppose donc un passage bidirectionnel : il faut qu'il en parte autant qu'il en arrive. Trois communications peuvent l'assurer, et elles n'ont pas la même valeur.

5.1. Ce que la tolérance clinique doit vous apprendre

Un nourrisson porteur d'un foramen ovale spontanément large peut être relativement bien toléré et n'être diagnostiqué qu'à 2 ou 3 mois : ce n'est pas une bonne nouvelle, c'est un diagnostic tardif. À l'inverse, la tolérance initiale ne dépend pas principalement du canal artériel — l'erreur de raisonnement la plus fréquente sur cette cardiopathie — mais du shunt auriculaire.

5.2. Le second risque : le déconditionnement du ventricule gauche

Supposons le mélange rétabli : saturation remontée, acidose corrigée, enfant stable. Un deuxième compte à rebours a commencé, plus lent et tout aussi implacable.

Rappelez-vous le principe : la fonction crée l'organe. Ici, le ventricule gauche éjecte dans l'artère pulmonaire, contre des résistances qui s'effondrent dans les jours suivant la naissance. N'ayant plus à produire de hautes pressions, il perd sa masse. Au bout de quelques semaines il est déconditionné — ou « dépréparé » — c'est-à-dire incapable d'assurer la circulation systémique si on le remet sous l'aorte ; le phénomène devient mesurable dès le premier mois de vie. C'est cette horloge qui fixe la fenêtre opératoire du switch, et qui explique qu'un enfant sauvé en salle de cathétérisme puisse devenir inopérable trois semaines plus tard.

6. Les gestes d'urgence : conditionner, ouvrir le canal, ouvrir le septum

6.1. Le conditionnement, qui n'est pas un détail

• La glycémie. L'hypoxémie perturbe le métabolisme glucidique du nouveau-né, dont le pancréas est très sensible à la chute de saturation. Il faut donc un apport glucosé intraveineux continu et suffisant — un débit de glucose de 4 à 8 mg/kg/min, soit en pratique un sérum glucosé à 10 % chez le nouveau-né à terme, à adapter au poids et aux contrôles — avec une surveillance rapprochée de la glycémie capillaire. L'objectif est de maintenir la glycémie au-dessus de 2,5 mmol/L (0,45 g/L), sans provoquer d'hyperglycémie, elle-même délétère chez l'enfant hypoxique : une hypoglycémie ajoutée à une hypoxie majore les lésions neurologiques.
• L'équilibre acido-basique et thermique. Correction de l'acidose, neutralité thermique, abord veineux fiable. Et l'oxygène à sa juste place : on ne prive pas d'oxygène un nouveau-né hypoxémique, mais on ne cherche pas à normaliser la saturation en poussant la fraction inspirée — cela ne corrige rien et referme le canal artériel.

6.2. La prostaglandine E1 : maintenir le canal ouvert

La prostaglandine E1 (alprostadil) maintient ouvert — ou rouvre — le canal artériel. Elle s'administre en perfusion intraveineuse continue, de 0,01 à 0,1 µg/kg/min. Deux situations, qui ne se traitent pas de la même façon.

• Canal encore ouvert — le cas habituel des premières heures : commencer à la dose minimale efficace, 0,01 µg/kg/min. Elle suffit à empêcher la fermeture d'un canal encore perméable, et elle réduit nettement le risque d'apnée.
• Canal déjà fermé ou en voie de fermeture, ou saturation qui ne remonte pas : monter à 0,05 puis jusqu'à 0,1 µg/kg/min, sous surveillance respiratoire continue et matériel de ventilation prêt — puis redescendre à la dose minimale efficace dès la réouverture.

Son effet est rapide et sa demi-vie très courte : toute interruption de la perfusion est une urgence.

6.3. L'atrioseptostomie de Rashkind : le geste qui sauve

Décrite par Rashkind et Miller en 1966, l'atrioseptostomie au ballon a remplacé la septectomie chirurgicale de Blalock et Hanlon. Son principe : créer ou élargir une communication interauriculaire pour obtenir un mélange auriculaire large et durable, donc une remontée de la saturation.

La technique se déroule en quatre temps : on atteint l'oreillette droite par voie veineuse — idéalement la veine ombilicale, sinon la veine fémorale ; on franchit le foramen ovale pour gagner l'oreillette gauche ; on y gonfle un ballonnet, en prenant garde à la valve mitrale, aux veines pulmonaires et à l'auricule ; puis on tire d'un geste sec, ce qui déchire le septum interauriculaire. Le contrôle se fait sous scopie ou sous échographie, le guidage échographique au lit du malade évitant le transport d'un enfant instable.

Le geste n'est pas dénué de risque — perforation et tamponnade, lésion d'une valve auriculo-ventriculaire ou d'une veine pulmonaire, troubles du rythme, thrombose veineuse — mais il constitue l'essentiel du traitement initial. Le septum s'épaissit et se fibrose avec les semaines : passé le premier mois la déchirure au ballon devient inefficace, et un enfant diagnostiqué à trois mois n'est pas candidat au Rashkind classique.

7. Réparer : le switch artériel

7.1. Le principe : corriger l'anatomie, pas seulement le trajet

La correction anatomique, ou switch artériel, est le traitement curatif de la transposition simple. Décrite par Jatene au milieu des années 1970, elle est devenue la référence dans les années 1980. Son principe est de remettre chaque vaisseau sur son ventricule : on sectionne l'aorte et l'artère pulmonaire au-dessus des sinus et on les rebranche l'un sur l'autre. Le ventricule gauche redevient systémique, le droit redevient pulmonaire : c'est une guérison au sens propre, non un arrangement.

7.2. Les deux gestes qui font toute la difficulté

Le transfert des artères coronaires. Les coronaires naissent de l'ancienne aorte, qui va devenir l'artère pulmonaire. Il faut donc les prélever sous forme de collerettes — pastilles de paroi aortique entourant chaque ostium — et les réimplanter sur l'ancien tronc pulmonaire devenu la néo-aorte, sans torsion, sans étirement, sans plicature : chez un nouveau-né de trois kilos, des vaisseaux de un à deux millimètres. Les orifices du prélèvement sont comblés par des patchs de péricarde.

La manœuvre de Lecompte. Puisque l'artère pulmonaire, initialement postérieure, doit rejoindre le ventricule droit situé en avant, on fait passer la bifurcation pulmonaire en avant de l'aorte ascendante. Décrite en 1981, elle évite l'interposition d'un tube prothétique et les réinterventions de changement de conduit. Son revers : c'est précisément à cet endroit que se développent les sténoses tardives.

7.3. La fenêtre opératoire : pourquoi quinze jours

Le switch doit être réalisé idéalement avant le quinzième jour de vie en cas de septum interventriculaire intact. La raison n'est pas la cyanose — corrigée par le Rashkind — mais le déconditionnement du ventricule gauche : passé ce délai, il n'a plus la masse nécessaire pour affronter la pression systémique et le sevrage de la circulation extracorporelle devient hasardeux. Avec une communication interventriculaire large, le ventricule gauche reste sous pression élevée : la fenêtre est plus large.

7.4. Les résultats

Ils sont excellents, et il faut le dire aux parents comme aux étudiants : dans les meilleurs centres la survie dépasse 95 % et la morbidité est faible. La mortalité opératoire est de l'ordre de 1 à 2 % et elle est liée aux coronaires, les anatomies péjoratives étant la coronaire unique et le trajet intramural. Trois éléments seront ensuite surveillés à vie : la néo-artère pulmonaire au site des patchs, la racine néo-aortique, et les coronaires transférées (section 11).

7.5. Avant le switch, il y avait Senning et Mustard

Trois lignes d'histoire, mais qui font partie du socle. Avant la correction anatomique, on pratiquait une correction physiologique, ou switch atrial : les interventions de Senning (1959) et de Mustard (1964) construisaient dans les oreillettes une chicane qui redirigeait les veines caves vers le ventricule gauche et le retour veineux pulmonaire vers le ventricule droit. Le trajet du sang redevenait correct et l'enfant n'était plus bleu — mais le ventricule droit restait systémique à vie : après deux à trois décennies il se dilate, défaille, et la tricuspide fuit ; et les sutures auriculaires étendues donnent arythmies auriculaires et dysfonction sinusale. C'est pourquoi le switch artériel les a remplacées. Détail en section 10.3.

8. Analyse segmentaire et frontières nosologiques — pour aller plus loin

8.1. Les trois segments et les deux connexions

L'analyse séquentielle segmentaire pose toujours les mêmes questions, dans le même ordre : le situs auriculaire — solitus, inversus ou ambiguus, déterminé sur la morphologie des auricules et les rapports viscéro-atriaux en coupe sous-costale ; la boucle ventriculaire — la boucle D place le ventricule morphologiquement droit à droite, la boucle L l'inverse, le ventricule se reconnaissant à sa morphologie (bande modératrice, insertion plus apicale de la valve auriculo-ventriculaire, trabéculations grossières) et non à sa position ; la connexion auriculo-ventriculaire ; la connexion ventriculo-artérielle ; enfin la position relative des gros vaisseaux, notée séparément. Chez Van Praagh, la transposition simple s'écrit {S, D, D} et la congénitalement corrigée {S, L, L}.

8.2. D-transposition et L-transposition : la frontière à ne pas franchir

8.3. Les voisines qu'il faut savoir écarter

• Ventricule droit à double issue : les deux gros vaisseaux naissent, en totalité ou en majorité, du ventricule droit. La forme de Taussig-Bing, avec communication interventriculaire sous-pulmonaire, se comporte comme une transposition avec communication interventriculaire, relève d'un switch avec fermeture du défaut, et s'accompagne souvent d'une coarctation.
• Malposition anatomiquement corrigée : position anormale des vaisseaux mais connexions concordantes ; il n'y a donc pas de transposition.

9. L'anatomie coronaire : le vrai facteur pronostique — pour aller plus loin

Dans le switch artériel, ce n'est ni la section des vaisseaux ni la suture des troncs qui tue : ce sont les coronaires. Leur origine et leur trajet déterminent la faisabilité du transfert, et la mortalité résiduelle de 1 à 2 % leur est presque entièrement imputable. La classification chirurgicale la plus employée est celle de Yacoub, qui distingue cinq dispositions ; en pratique, trois groupes de risque suffisent — et près de deux tiers des enfants ont une anatomie coronaire à faible risque.

Trois règles en découlent. L'échographie doit décrire l'origine et le trajet des deux coronaires, en petit axe à la base, avec une sonde de haute fréquence : c'est l'examen de première intention, et il suffit dans la grande majorité des cas. On ne demande pas d'imagerie irradiante en routine ; mais si l'anatomie coronaire reste douteuse avant un switch, un angioscanner à très faible dose — prospectivement synchronisé, en mode haut pas — peut être discuté en centre expert : la dose délivrée à un nouveau-né y est aujourd'hui inférieure au millisievert. Enseignez donc une hiérarchie, pas une interdiction. Et dans tous les cas, l'examen peropératoire reste plus sensible : le chirurgien vérifie avant de sectionner.

10. Formes particulières et alternatives chirurgicales — pour aller plus loin

10.1. Transposition avec communication interventriculaire, avec ou sans sténose pulmonaire

Une communication interventriculaire change trois choses : le mélange est meilleur donc la cyanose plus discrète, une insuffisance cardiaque par hyperdébit pulmonaire apparaît vers la troisième ou quatrième semaine, et le ventricule gauche, resté sous pression systémique, ne se déconditionne pas. Le traitement reste le switch avec fermeture du défaut, dans un délai plus souple.

Une sténose pulmonaire significative interdit le switch, puisque la valve pulmonaire, appelée à devenir la valve aortique, est sténosée. Trois techniques s'offrent alors : l'intervention de Rastelli — tunnel intraventriculaire conduisant le ventricule gauche à l'aorte à travers la communication interventriculaire, et tube prothétique entre ventricule droit et artère pulmonaire, d'où des changements itératifs de conduit et un risque d'obstruction du tunnel ; la réparation à l'étage ventriculaire (opération REV, de Lecompte), qui connecte directement le ventricule droit à l'artère pulmonaire sans prothèse ; et la translocation aortique de Nikaidoh, qui déplace la racine aortique sur le ventricule gauche.

10.2. Le diagnostic tardif : préparer le ventricule gauche

Au-delà de trois à quatre semaines, chez un enfant à septum interventriculaire intact, le ventricule gauche doit être évalué : épaisseur pariétale postérieure, masse indexée, géométrie du septum — un septum bombant vers la gauche, donnant au ventricule une forme « en banane », signe des pressions gauches basses — et, au cathétérisme, rapport des pressions ventriculaires. Un ventricule dépréparé impose une préparation en deux temps : cerclage de l'artère pulmonaire, souvent avec un shunt systémico-pulmonaire, puis switch sept à dix jours plus tard. Stratégie lourde, dont l'existence justifie l'urgence du diagnostic néonatal.

10.3. Senning et Mustard : pourquoi on les a abandonnées

Avant la correction anatomique, on pratiquait la correction physiologique ou switch atrial : les interventions de Senning (1959, à partir des tissus auriculaires du patient) et de Mustard (1964, avec un patch de péricarde ou de matériau synthétique). Le principe : construire dans les oreillettes une chicane qui tunnelise les veines caves vers le ventricule gauche — laissé sous-pulmonaire — et le retour veineux pulmonaire vers le ventricule droit. On ne corrige donc pas la malformation artérielle : on lui ajoute une anomalie des retours veineux qui la compense. Le trajet du sang redevient correct, l'enfant n'est plus cyanosé, et ces interventions ont sauvé des milliers de patients dans les années 1970.

Deux défauts structurels sont apparus avec le recul. Le ventricule droit reste systémique à vie : sa géométrie, son architecture fibreuse et sa valve tricuspide ne sont pas faites pour une postcharge systémique, et après deux à trois décennies il se dilate, sa fonction se dégrade et la fuite tricuspide s'installe. Et les sutures auriculaires étendues détruisent le nœud sinusal et créent des circuits de réentrée : dysfonction sinusale — la moitié des patients ont perdu leur rythme sinusal à vingt ans —, flutter atrial, mort subite, sans compter les obstructions et fuites de la chicane.

Y recourir aujourd'hui signale un diagnostic tardif avec ventricule gauche définitivement dépréparé. En revanche le cardiologue d'adultes rencontre encore ces patients, aujourd'hui âgés de quarante à soixante ans, dont le suivi est détaillé dans les recommandations européennes de 2020 sur les cardiopathies congénitales de l'adulte.

11. Le devenir à long terme après switch artériel — pour aller plus loin

Les enfants opérés dans les années 1980 et 1990 ont aujourd'hui trente à quarante ans. La survie est excellente, mais elle n'est pas synonyme de guérison sans surveillance : ces patients relèvent d'un suivi à vie en centre de cardiopathies congénitales de l'adulte.

Les arythmies sont bien plus rares qu'après correction atriale — l'un des grands avantages du switch — mais palpitations et syncope imposent un Holter, et la baisse de la déformation longitudinale précède celle de la fraction d'éjection. La capacité d'effort est proche de la normale et le sport reste possible après épreuve d'effort et exclusion d'une ischémie ou d'une obstruction. La grossesse est en règle bien tolérée si la fonction ventriculaire gauche est conservée, la racine aortique non dilatée et la fuite aortique non sévère ; elle relève d'une évaluation préconceptionnelle spécialisée, comme le rappellent les recommandations européennes de 2020 et américaines de 2018. Pour une défaillance ventriculaire, voir le cours 61, Insuffisance cardiaque de l'enfant.

12. Points clés à retenir

13. Pièges fréquents

Sources

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Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.