Le Fallot opéré : ce que trente ans font à une réparation réussie

1. Une réparation réussie — et ce qu'elle laisse derrière elle

1.1. De qui parle ce cours

Ce cours ne traite pas la tétralogie de Fallot elle-même : la malposition du septum conal dont découlent les quatre anomalies, le malaise anoxique et la réparation initiale sont développés dans le cours 81 de cette discipline, Tétralogie de Fallot. Il traite de ce qui vient après — d'un adulte réparé dans l'enfance, qui travaille, ne prend aucun traitement, et s'assied en face de vous en consultation de cardiologie d'adultes.

Cette population est neuve et grandit vite. La première réparation complète date du milieu des années 1950 ; les enfants opérés dans les années 1970 et 1980 ont aujourd'hui quarante à soixante ans. La tétralogie de Fallot étant la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes, le Fallot opéré est devenu l'une des silhouettes les plus courantes de ces consultations — vu par un médecin qui ne sait pas toujours ce qu'il doit chercher, parce que rien, dans l'examen d'un patient qui va bien, ne le lui indique.

1.2. Ce que la chirurgie corrige, et à quel prix

La réparation poursuit deux objectifs, et deux seulement : lever complètement l'obstruction de la voie d'éjection droite et fermer la communication interventriculaire. Tout le reste n'est que la façon d'y parvenir en abîmant le moins possible — et c'est dans cette façon que se joue le devenir à trente ans.

• La voie d'abord : l'approche transatriale et transpulmonaire a remplacé la ventriculotomie droite, qui laisse sur la paroi libre une cicatrice à la fois akinétique et arythmogène.
• Le patch transannulaire : quand l'anneau pulmonaire est trop petit, on ne peut lever complètement l'obstacle sans l'inciser — donc sans détruire la valve. On l'évite autant que possible, mais il reste nécessaire dans une proportion importante des cas. C'est lui qui écrit l'histoire des trente années suivantes.
• L'âge opératoire : on répare aujourd'hui le nourrisson, en règle entre trois et six mois, ce qui évite une cyanose et une hyperpression ventriculaire droite prolongées. À l'inverse, un âge élevé à la réparation est un facteur de risque retrouvé dans presque toutes les études de complications tardives.

1.3. Les résultats : excellents — et c'est le problème

La survie est d'environ 95 % à dix ans et 93 % à vingt-cinq ans ; la grande majorité des patients est en classe I de la NYHA ; l'activité physique est autorisée hors compétition, et la grossesse en règle possible. Mais la mortalité tardive est de 2 à 7 % selon le recul, et la mort subite en est la première cause — de l'ordre de 5 % des patients dans les séries à long terme. Surtout, la courbe de survie reste superposable à celle de la population générale pendant environ vingt-cinq ans, puis elle décroche. Ce décrochage est le sujet de ce cours.

2. La fuite pulmonaire : ce que la réparation a échangé

2.1. Fréquence et mécanismes

L'insuffisance pulmonaire est la lésion résiduelle la plus fréquente — 40 à 80 % des opérés selon les séries. Toutes ne sont pas graves : dans la série du document source, la fuite n'est modérée à sévère que dans environ 10 % des cas. Mais c'est cette minorité-là qui commande tout le reste — intolérance à l'effort, dysfonction ventriculaire, troubles du rythme soutenus, mort subite —, et elle est presque constante après patch transannulaire : le geste initial détermine à lui seul l'histoire des trente années suivantes.

Deux mécanismes, très inégaux : le patch transannulaire, de très loin le premier — l'anneau incisé et les feuillets détruits ne laissent plus aucune barrière diastolique, la fuite est libre ; et la commissurotomie pulmonaire sans patch, qui laisse une valve incompétente mais présente, avec une fuite en général plus modérée.

Deux facteurs l'aggravent, et ils siègent ailleurs que sur la valve. Les sténoses des branches pulmonaires augmentent l'impédance en aval : le sang trouve la route bouchée et revient d'autant plus volontiers vers le ventricule. Et les conditions de charge du ventricule droit — compliance, résistances pulmonaires — modulent le volume régurgité.

2.2. Ce que la fuite fait au ventricule droit

1. Surcharge volumétrique diastolique : à chaque diastole, le ventricule reçoit le sang de l'oreillette et celui qui revient de l'artère pulmonaire.
2. Dilatation : à paroi fine et très compliante, il répond au volume en se dilatant, non en montant en pression. C'est la raison de sa tolérance — et de son piège.
3. Fuite tricuspide fonctionnelle par étirement de l'anneau, qui ajoute son propre volume : le cercle vicieux est amorcé.
4. Dysfonction systolique droite, d'abord latente, puis manifeste.
5. Retentissement gauche par interdépendance : le septum refoulé vers la gauche gêne le remplissage du ventricule gauche et abaisse le débit systémique — l'un des mécanismes de l'intolérance à l'effort chez un patient à fonction gauche « normale ».
6. Conséquences électriques : un myocarde étiré conduit plus lentement et sur un trajet plus long — le QRS s'élargit à mesure que le ventricule se dilate, et les conditions d'une réentrée s'installent autour des cicatrices.

2.3. Pourquoi la tolérance est si longue

Le régime de pression est bas : le gradient diastolique entre artère pulmonaire et ventricule droit est faible, le reflux se fait à basse vitesse. Il n'y a pas d'œdème pulmonaire dans une fuite pulmonaire — la surcharge est en amont du poumon, non en aval. Le ventricule droit est une pompe de volume : il tolère infiniment mieux une surcharge de volume qu'une surcharge de pression, exactement l'inverse du ventricule gauche. Enfin, le patient s'adapte sans le dire : il cesse de courir, puis de porter, puis de monter vite, et répond de bonne foi « je vais très bien » parce qu'il ne fait plus rien qui essouffle. Sa consommation maximale d'oxygène mesurée est régulièrement très inférieure à ce qu'annonce son interrogatoire.

2.4. Le point de non-retour

3. Reconnaître : la consultation d'un Fallot opéré

3.1. L'interrogatoire : ne demandez pas « allez-vous bien ? »

La question est inutile : la réponse est toujours oui. Interrogez la trajectoire, pas l'état. Que faisiez-vous il y a cinq ans, que faites-vous aujourd'hui ? Avez-vous abandonné une activité ? Montez-vous deux étages sans vous arrêter ? Avez-vous des palpitations, des malaises, une syncope — laquelle est une arythmie ventriculaire jusqu'à preuve du contraire ? Reconstituez enfin l'histoire chirurgicale : quel geste, à quel âge, par quelle voie, et y a-t-il eu une anastomose palliative avant la réparation — cicatrice de thoracotomie, pouls radial ou tension asymétriques du côté d'un shunt de Blalock-Taussig classique ?

3.2. L'examen physique

Il est pauvre, et tous ses pièges tiennent au même principe : une fuite libre ne fait pas de bruit.

3.3. L'électrocardiogramme : le plus rentable des examens simples

• Un bloc de branche droit complet chez 90 à 98 % des opérés — ventriculotomie, résection infundibulaire et patch de la communication interventriculaire lèsent la branche droite. Sa présence ne veut rien dire ; c'est sa largeur qui compte.
• La durée du QRS, à mesurer et noter à chaque consultation. Elle suit la dilatation du ventricule droit ; au-delà de 180 ms, le risque d'arythmie ventriculaire et de mort subite augmente nettement (section 10.3).
• Un bloc bifasciculaire chez 10 à 20 %. Le bloc auriculo-ventriculaire complet tardif est rare, mais un bloc complet transitoire en postopératoire le prédit.

3.4. La radiographie de thorax

Elle n'est plus diagnostique, mais elle alerte souvent parce qu'elle est faite pour autre chose : fils de cerclage sternaux, cardiomégalie par dilatation droite, saillie de l'arc moyen gauche par dilatation du tronc pulmonaire. Son intérêt est surtout comparatif — une silhouette qui grossit d'un cliché à l'autre chez un patient qui « va bien » est un signal.

3.5. L'échocardiographie : ce qu'elle donne, ce qu'elle ne donne pas

Examen de première ligne, à faire à chaque consultation, elle répond très bien à cinq questions : existe-t-il une fuite pulmonaire, et paraît-elle libre ? une sténose résiduelle, et de quel gradient ? une communication interventriculaire résiduelle ? quelle est l'importance de l'insuffisance tricuspide et la pression systolique droite qu'on en déduit ? quel est l'état de la racine et de la valve aortiques ?

Elle répond mal, en revanche, à la question qui décide : de combien le ventricule droit est-il dilaté ? Il n'a pas de forme géométrique simple, il est rétrosternal, et la fenêtre d'un patient sternotomisé est médiocre. L'échographie dit « dilaté » ; elle ne dit pas « cent soixante millilitres par mètre carré ». C'est toute la raison d'être de l'imagerie par résonance magnétique (section 8).

4. Les autres lésions résiduelles à chercher systématiquement

La fuite pulmonaire domine, mais elle n'est jamais seule. Cinq lésions doivent être cherchées à chaque examen, car aucune ne se manifeste avant d'être avancée.

4.1. Sténose résiduelle de la voie droite et des branches

Un obstacle résiduel significatif persiste chez 5 à 17 % des opérés, volontiers aux sites d'anastomose : portion distale du tronc pulmonaire, origine des branches — l'origine de la branche gauche, au contact d'une ancienne anastomose palliative, est un site classique. Les facteurs prédictifs sont ceux d'une chirurgie faite sur un lit d'aval petit : âge avancé à l'intervention, hypoplasie du tronc et de l'anneau, patch infundibulaire, obstacle résiduel déjà présent au sortir du bloc, durée du suivi.

Trois points pratiques. Une sténose de branche aggrave la fuite pulmonaire : les deux lésions ne s'additionnent pas, elles se multiplient. Une sténose unilatérale déséquilibre la perfusion, ce que l'échographie ne voit pas : la scintigraphie de perfusion répartit le débit entre les deux poumons, et un poumon recevant moins de 20 à 30 % justifie un geste. Enfin le traitement dépend du siège (section 11.1).

4.2. Communication interventriculaire résiduelle

Elle persiste chez 6 à 8 % des opérés. Une petite fuite péri-prothétique asymptomatique, découverte au Doppler couleur, se surveille et ne se traite pas. Une déhiscence large du patch — le plus souvent aux angles postéro-inférieur ou postéro-supérieur, où l'exposition chirurgicale est difficile — donne un shunt gauche-droite qui surcharge un ventricule droit déjà surchargé par la fuite : la chirurgie est indiquée si le rapport des débits pulmonaire et systémique dépasse 1,5.

4.3. Insuffisance tricuspide

Presque toujours fonctionnelle, par dilatation de l'anneau : elle est le témoin, non la cause, de la dilatation droite. Plus rarement lésionnelle, par atteinte du feuillet septal lors de la fermeture de la communication interventriculaire par voie tricuspide. La distinction compte : une fuite fonctionnelle régresse en partie après remplacement valvulaire pulmonaire, une fuite lésionnelle non — et justifie un geste tricuspide dans le même temps.

4.4. La racine aortique et l'insuffisance aortique

C'est la complication tardive la plus souvent oubliée, parce qu'elle n'est pas « du côté droit ». La racine aortique se dilate chez une proportion notable de ces patients, pour trois raisons additionnées : l'aorte a reçu, avant la réparation, l'hyperdébit combiné des deux ventricules ; sa paroi est intrinsèquement anormale dans cette malformation ; et elle chevauche un septum dont l'insertion est modifiée. D'où une insuffisance aortique qui surcharge le ventricule gauche et, beaucoup plus rarement, un risque de dissection. Le diamètre de la racine se mesure à chaque échographie, indexé chez l'enfant.

4.5. Anévrysme de la chambre de chasse droite

Il se développe sur le patch d'élargissement ou la cicatrice de ventriculotomie, qui se distendent avec le temps. Cette zone akinétique ou dyskinétique ne participe pas à l'éjection, constitue un substrat d'arythmie ventriculaire particulièrement fiable et peut se thromboser. Sa présence pèse en faveur d'un geste chirurgical plutôt que percutané, puisqu'elle se réséque.

5. Traiter : le remplacement valvulaire pulmonaire

5.1. Le principe

Il n'existe aucun traitement médicamenteux de la fuite pulmonaire : ni diurétique, ni inhibiteur de l'enzyme de conversion, ni bêtabloquant ne réduisent le volume régurgité. Le seul traitement est mécanique — remettre une valve sur la voie pulmonaire, par chirurgie ou par voie percutanée. Tout l'art est dans le moment. Deux gestes s'y associent souvent dans le même temps : résection d'un anévrysme de la chambre de chasse, annuloplastie tricuspide si la fuite tricuspide est au moins modérée — et de plus en plus une cryoablation des isthmes arythmogènes (section 10.6).

5.2. Chirurgie ou voie percutanée

5.3. Ce que le remplacement apporte — et ce qu'il n'apporte pas

Il apporte la régression des volumes ventriculaires droits lorsqu'il est fait avant les seuils critiques, l'amélioration de la classe fonctionnelle chez le symptomatique, la réduction de l'insuffisance tricuspide fonctionnelle et une meilleure tolérance de l'effort.

Il ne fait pas disparaître le risque rythmique : les séries publiées sur l'effet du remplacement valvulaire sur les arythmies ventriculaires sont discordantes — diminution pour certaines, persistance des arythmies préexistantes ou absence de changement pour d'autres. La raison est simple : le substrat est une cicatrice, et une cicatrice ne se répare pas en remettant une valve. Le geste rythmologique doit donc être discuté en même temps que le geste valvulaire, non après.

5.4. Quand adresser à un centre spécialisé

Réponse courte : toujours, et à vie. Six situations imposent en outre un avis rapproché : une syncope ou un malaise à l'effort ; des palpitations soutenues ou une arythmie documentée ; une baisse de la capacité d'effort, même modeste et même attribuée à l'âge ; l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque droite ; un QRS qui s'élargit d'une consultation à l'autre ou dépasse 180 ms ; une grossesse envisagée, l'évaluation devant précéder la conception.

6. Mort subite et arythmies : ce qu'il faut savoir dès le deuxième cycle

Un étudiant de quatrième année n'a pas à connaître les isthmes de réentrée ; il doit savoir trois choses, sans lesquelles il peut nuire.

Un. La mort subite est la première cause de décès tardif après réparation d'une tétralogie de Fallot — environ 5 % des patients dans les séries à long recul, avec une incidence annuelle faible mais qui augmente avec le temps écoulé depuis l'intervention, surtout au-delà de vingt-cinq ans. Elle survient sur des cœurs cicatriciels, par tachycardie ventriculaire dégénérant en fibrillation.

Deux. Une syncope chez un Fallot opéré n'est jamais banale : elle ne se met pas sur le compte d'un malaise vagal ou de la chaleur avant d'avoir éliminé une arythmie ventriculaire. Électrocardiogramme, enregistrement prolongé du rythme, échocardiographie et avis spécialisé sans délai.

Trois. Le risque rythmique est le reflet du risque hémodynamique : ce sont les patients à ventricule droit très dilaté, à fuite sévère, à QRS large et à fonction altérée qui font les arythmies graves. La meilleure prévention de la mort subite n'est donc pas un antiarythmique, c'est le traitement au bon moment de la lésion résiduelle.

7. Endocardite, grossesse, sport : les questions de la vie courante

7.1. Endocardite infectieuse

• La prophylaxie antibiotique avant les gestes dentaires à risque est indiquée dans trois situations, et les deux dernières sont précisément celles que crée ce cours. Un. Les porteurs de matériel prothétique valvulaire — donc tout patient valvé, chirurgicalement ou par voie percutanée. Deux. Tout patient ayant un antécédent d'endocardite infectieuse, et cela à vie. Trois. Tout patient dont la cardiopathie a été réparée avec du matériel prothétique — patch de communication interventriculaire, patch d'élargissement, endoprothèse de branche pulmonaire, posés chirurgicalement ou par voie percutanée — pendant les six mois qui suivent la pose, puis à vie s'il persiste un shunt résiduel ou une fuite au contact de ce matériel. Autrement dit, un patient dont une branche pulmonaire a été stentée il y a deux mois relève de la prophylaxie : c'est sa fenêtre de risque maximal.
• L'hygiène bucco-dentaire et le suivi dentaire régulier pèsent davantage que l'antibiotique : c'est le message à répéter. Piercings et tatouages sont à déconseiller.
• L'endocardite sur valve pulmonaire implantée par voie percutanée n'est pas rare et constitue l'une des limites reconnues de la technique. Toute fièvre prolongée inexpliquée chez un porteur de valve pulmonaire impose des hémocultures avant toute antibiothérapie. Voir, dans la discipline Cardiologie générale, le cours 34, Endocardite infectieuse.

7.2. Grossesse

Une tétralogie bien réparée, sans lésion résiduelle significative et à fonction ventriculaire droite conservée, autorise une grossesse à risque modérément augmenté. La situation change lorsque persistent une fuite pulmonaire sévère avec dilatation ou dysfonction droite, une obstruction résiduelle significative ou des arythmies : l'augmentation du volume plasmatique majore la surcharge droite, et le risque d'insuffisance cardiaque droite et d'arythmie devient réel. D'où la règle : l'évaluation se fait avant la conception, et le geste éventuel avant la grossesse. Deux points de conseil génétique : le risque de récurrence d'une cardiopathie congénitale chez l'enfant est de l'ordre de quelques pour cent, et la recherche d'une microdélétion 22q11 doit être proposée — si elle est présente, le risque de transmission est de 50 %.

7.3. Activité physique

L'activité d'endurance régulière est bénéfique et doit être encouragée chez le patient bien réparé. Les restrictions concernent la compétition et les efforts intenses en cas de fuite pulmonaire sévère avec dilatation marquée, d'obstruction résiduelle significative, d'arythmie documentée ou de dysfonction ventriculaire. La décision se prend au cas par cas, idéalement après une épreuve d'effort — voir le cours 45, L'épreuve d'effort métabolique, pour l'interprétation de la consommation maximale d'oxygène.

8. Quantifier la fuite et le ventricule droit : l'imagerie par résonance magnétique — pour aller plus loin

8.1. Pourquoi l'échographie ne suffit pas

• La géométrie. Le ventricule droit est en croissant, enroulé autour du gauche, et fait de trois parties — chambre d'admission, région trabéculée apicale, infundibulum — qu'aucune coupe ne montre simultanément. Aucune formule volumétrique fondée sur un modèle géométrique ne s'y applique.
• La fenêtre. Il est rétrosternal, et ces patients ont un sternum cicatriciel.
• Les indices longitudinaux sont faussés. Le TAPSE et l'onde S' chutent après toute péricardiotomie, indépendamment de la fonction réelle : un TAPSE bas chez un opéré ne signifie pas ce qu'il signifie chez un non-opéré.
• La fuite libre se quantifie mal au Doppler : le jet est large et court, sans vitesse élevée, et les critères habituels des fuites valvulaires s'y appliquent mal.

8.2. Les critères échographiques de sévérité de la fuite

8.3. Ce que donne l'imagerie par résonance magnétique

Elle ne fait aucune hypothèse de forme : elle empile des coupes jointives et additionne les surfaces. Elle fournit, en un seul examen, tout ce dont la décision a besoin :

• les volumes ventriculaires droits télédiastolique et télésystolique indexés à la surface corporelle et la fraction d'éjection ventriculaire droite — la mesure de référence ;
• la fraction de régurgitation pulmonaire, par séquence de flux en contraste de phase : volume rétrograde rapporté au volume antérograde. Une fuite est sévère au-delà de 40 %, et l'on parle de fuite libre au-delà de 50 % ;
• les volumes et la fonction du ventricule gauche, dont la dégradation est un puissant marqueur de risque ;
• l'anatomie de la voie d'éjection, des branches et de la racine aortique, et la recherche d'un anévrysme de la chambre de chasse ;
• la répartition du débit entre poumon droit et poumon gauche ;
• le rehaussement tardif après gadolinium, qui cartographie la fibrose : son étendue est corrélée aux arythmies et à la dysfonction ventriculaire.

8.4. À quel rythme, et que faire si elle est impossible

Un examen de référence doit être obtenu chez tout adulte opéré d'une tétralogie de Fallot, puis répété tous les deux à trois ans — plus souvent si les volumes approchent des seuils décisionnels ou si la clinique change. En cas de contre-indication ou de dispositif non compatible, le scanner donne l'anatomie et, moins bien, les volumes, au prix d'une irradiation ; l'échographie tridimensionnelle du ventricule droit est une alternative si la fenêtre est bonne, mais elle sous-estime les volumes des ventricules très dilatés — c'est-à-dire précisément ceux qui décident.

9. Les seuils volumétriques et l'indication de remplacement valvulaire — pour aller plus loin

9.1. D'où viennent les seuils

Ils ne sortent pas d'un consensus d'experts mais d'études ayant mesuré les volumes ventriculaires droits avant et après remplacement, pour chercher à partir de quelle valeur préopératoire le ventricule cessait de revenir à la normale. Plusieurs équipes indépendantes retrouvent la même zone :

• en dessous d'un volume télédiastolique indexé d'environ 160 ml/m² et d'un volume télésystolique indexé d'environ 80 à 82 ml/m², les volumes se normalisent après remplacement ;
• au-delà d'environ 170 ml/m² de volume télédiastolique, ils diminuent partiellement mais ne se normalisent plus.

Deux repères complémentaires : un volume télédiastolique droit égal ou supérieur au double du gauche, et une fraction d'éjection ventriculaire droite qui décroche d'un examen à l'autre. Le diaporama source retient une zone de 150 à 200 ml/m², ce qui recouvre les mêmes valeurs avec une borne haute plus permissive : retenez que la décision commence autour de 150-160 ml/m² et que 170 ml/m² est déjà tard.

9.2. Les indications

Les lignes concernant la fuite pulmonaire et la racine aortique sont celles des recommandations européennes de 2020 sur les cardiopathies congénitales de l'adulte. Attention en revanche à la lésion obstructive : le couple « gradient maximal ≥ 50 mmHg / rapport des pressions ventriculaires > 0,7 » vient des recommandations de 2010, reprises telles quelles par le diaporama source ; il ne figure pas dans le texte de 2020, qui est plus exigeant. Les deux circulent encore en pratique — sachez simplement lequel vous citez, et devant qui. Les nuances entre sociétés savantes portent sur les bornes exactes, non sur la logique.

9.3. Ce que le remplacement ne corrige pas

Il ne restaure pas une fonction ventriculaire droite déjà effondrée : au-delà des seuils, la dilatation persiste et la fraction d'éjection ne remonte pas. Il ne supprime pas le substrat arythmogène. Et il n'est pas définitif : toute prothèse dégénère, et le calendrier de toute une vie se construit dès la première valve.

10. Arythmies, stratification du risque et défibrillateur — pour aller plus loin

10.1. Le substrat et le mécanisme

Le substrat anatomique est une fibrose myocardique étendue, d'origine triple : les cicatrices chirurgicales — ventriculotomie, zones d'implantation des patchs infundibulaire et septal —, l'hypoxie chronique du myocarde avant réparation, et les contraintes mécaniques imposées au ventricule droit par la surcharge.

Le mécanisme est une réentrée autour d'obstacles fixes, à travers des zones de conduction lente : arythmie de circuit et non d'automatisme, d'où sa reproductibilité, son inductibilité à la stimulation ventriculaire programmée et son accessibilité à l'ablation. Les séries rapportent des tachycardies ventriculaires chez 1 à 14 % des opérés selon le recul et l'époque de la chirurgie, les chiffres les plus élevés provenant des cohortes à âge opératoire tardif.

10.2. Les isthmes anatomiques

Les tachycardies ventriculaires de ces patients empruntent, dans la très grande majorité des cas, un petit nombre d'isthmes anatomiques — des couloirs de myocarde conducteur bordés de deux obstacles électriquement inertes :

1. Isthme 1 : entre l'anneau tricuspide et la cicatrice de ventriculotomie ou le patch antérieur de la paroi libre du ventricule droit ;
2. Isthme 2 : entre cette cicatrice ou ce patch de la paroi libre infundibulaire et l'anneau pulmonaire ;
3. Isthme 3 : entre l'anneau pulmonaire et le patch de la communication interventriculaire — de loin le plus fréquemment impliqué ;
4. Isthme 4 : entre le patch de la communication interventriculaire et l'anneau tricuspide.

Cette numérotation n'est pas décorative : c'est celle de l'article de référence et celle qu'emploient les rythmologues. Dire « isthme 3 », c'est désigner sans ambiguïté le couloir qui porte la majorité des tachycardies ventriculaires de ces patients ; se tromper de numéro, c'est désigner le mauvais couloir devant celui qui va ablater.

La conséquence pratique est considérable : ces isthmes sont identifiables par cartographie, ablatables, et accessibles au chirurgien pendant un remplacement valvulaire pulmonaire. D'où la règle de faire évaluer le patient par un rythmologue avant l'intervention, et non après le premier épisode.

10.3. Stratifier le risque de mort subite

Aucun de ces marqueurs, isolé, ne décide. Des scores composites ont été proposés, qui additionnent quelques items pour estimer un risque annuel et guider une implantation de défibrillateur en prévention primaire. Retenez surtout la logique : le risque rythmique est l'ombre portée du risque hémodynamique, et un patient à ventricule droit très dilaté et QRS large n'est pas un patient rythmique, c'est un patient à réopérer.

10.4. Les arythmies supraventriculaires

Au moins aussi fréquentes que les ventriculaires, elles concernent de l'ordre de 20 % des opérés après une trentaine d'années de recul, les séries allant de 0 à 34 % selon la durée du suivi et l'époque de la chirurgie : tachycardies atriales par réentrée autour de l'atriotomie, flutter typique de l'isthme cavo-tricuspide, fibrillation atriale plus tardive. Le substrat est le même — cicatrice, hypoxie ancienne, et surtout dilatation de l'oreillette droite secondaire à l'insuffisance tricuspide.

Deux règles. Une arythmie atriale est ici un signal hémodynamique : elle doit déclencher une réévaluation complète des lésions résiduelles, pas seulement un traitement du rythme. Et l'ablation par radiofréquence est le traitement de première intention du flutter typique ; dans les autres formes, elle s'indique en cas de persistance des symptômes malgré un traitement médical bien conduit. Voir, dans la discipline Cardiologie générale, le cours 35, Troubles du rythme cardiaque.

10.5. Les troubles conductifs

Bloc de branche droit chez 90 à 98 % des opérés ; bloc bifasciculaire chez 10 à 20 %. Le bloc auriculo-ventriculaire complet tardif est aujourd'hui rare, mais ses deux facteurs prédictifs sont un bloc complet postopératoire, même transitoire, et un bloc bifasciculaire ; son traitement est la stimulation permanente. Le point mérite d'être connu : il conditionne la compatibilité avec l'imagerie par résonance magnétique et l'accès veineux d'un futur geste percutané.

10.6. Ablation, défibrillateur, et ce qui est contre-indiqué

• Devant une tachycardie ventriculaire soutenue spontanée : évaluation hémodynamique invasive et exploration électrophysiologique — il faut identifier le circuit et la lésion résiduelle qui l'alimente.
• L'ablation par radiofréquence des isthmes traite le circuit : elle supprime la tachycardie, elle ne supprime pas le risque. Elle ne dispense d'un défibrillateur que chez des patients sélectionnés — fonction biventriculaire conservée, ablation complète et non-inductibilité vérifiée en fin de procédure. Elle se discute aussi avant ou pendant un remplacement valvulaire, par cathéter ou par cryoablation chirurgicale.
• Le défibrillateur est indiqué en prévention secondaire, et cette prévention secondaire ne se limite pas à l'arrêt cardiaque. Elle couvre tout patient ayant survécu à un arrêt cardiaque par tachycardie ou fibrillation ventriculaire hors cause réversible, et tout patient ayant présenté une tachycardie ventriculaire soutenue spontanée — même sans arrêt cardiaque, même bien tolérée : recommandation de classe I dans les deux cas. En prévention primaire, il se discute chez les patients cumulant plusieurs marqueurs du tableau ci-dessus, notamment une dysfonction ventriculaire gauche, une tachycardie ventriculaire non soutenue et un QRS très large. Voir, dans la discipline Insuffisance cardiaque, le cours 53, Le défibrillateur automatique implantable en prévention primaire.
• Un traitement antiarythmique prophylactique est contre-indiqué chez l'asymptomatique porteur d'extrasystoles ventriculaires isolées.

11. Explorer et traiter les lésions résiduelles : compléments — pour aller plus loin

11.1. Explorer une obstruction résiduelle

L'échographie Doppler fait le diagnostic positif, décrit la morphologie de la voie pulmonaire et de ses branches et évalue le retentissement droit. Elle a deux limites : elle voit mal les branches distales et sous-estime les gradients en cas de sténoses étagées, un obstacle d'amont masquant celui d'aval.

Le cathétérisme reste donc utile : il mesure la pression ventriculaire droite, le rapport des pressions ventriculaires droite et gauche et le gradient ventriculo-pulmonaire ; l'angiographie donne la morphologie de l'arbre pulmonaire, apprécie la fuite et le retentissement sur les cavités. Il est le plus souvent réalisé dans le même temps que le geste. Voir, dans la discipline Insuffisance cardiaque, le cours 44, Le cathétérisme cardiaque droit et gauche.

Les épreuves fonctionnelles — épreuve d'effort avec mesure de la consommation d'oxygène, test de marche de six minutes — ont ici un rôle décisionnel propre : elles permettent de poser l'indication d'un geste chez un patient symptomatique dont le gradient de repos n'est que modéré.

11.2. La dysfonction ventriculaire gauche, marqueur trop discret

Elle concerne moins de 10 % des patients et s'est raréfiée depuis que l'on répare tôt, avec des durées de circulation extracorporelle courtes. Ses mécanismes : protection myocardique imparfaite ou circulation extracorporelle prolongée lors de l'intervention initiale, interdépendance ventriculaire avec un ventricule droit dilaté, séquelle d'une cyanose prolongée, surcharge de volume par insuffisance aortique. Sa rareté ne doit pas la faire négliger : une fraction d'éjection gauche abaissée est l'un des marqueurs de mort subite les plus puissants de cette population.

11.3. L'aorte au long cours

La dilatation de la racine progresse lentement mais continûment. Le suivi repose sur la mesure échographique des diamètres — anneau, sinus de Valsalva, jonction sino-tubulaire, aorte ascendante — répétée à chaque examen, rapportée à la surface corporelle chez le sujet en croissance, avec confirmation par imagerie en coupe. Le seuil chirurgical de 55 mm est celui retenu chez l'adulte. Pour la quantification de l'insuffisance aortique, voir le cours 16, L'insuffisance aortique et son évaluation échographique.

12. Organiser le suivi et réussir la transition — pour aller plus loin

12.1. Ce que comporte le suivi

Chez tous les patients, à chaque consultation : examen clinique complet, électrocardiogramme avec mesure du QRS, échocardiographie Doppler, Holter rythmique. Selon les cas s'y ajoutent épreuve d'effort avec mesure de la consommation d'oxygène, imagerie par résonance magnétique, cathétérisme, exploration électrophysiologique.

Deux principes gouvernent ce calendrier. Le suivi est à vie et se fait dans une structure spécialisée en cardiopathies congénitales de l'adulte, au moins une fois par an. Et il est comparatif : ce qui décide n'est pas la valeur d'aujourd'hui, c'est sa différence avec celle d'il y a deux ans — d'où l'importance d'un dossier tenu, chiffré et transmis.

12.2. La transition, ou le moment où l'on perd les patients

Le passage de la cardiologie pédiatrique à la cardiologie d'adultes est le point faible de toute la chaîne. Les cohortes montrent qu'une proportion considérable des patients opérés dans l'enfance échappe au suivi entre dix-huit et vingt-cinq ans, et revient dix ans plus tard, parfois avec un ventricule droit qu'on ne rattrapera plus. Les raisons sont banales, donc corrigibles : le patient se sent bien, quitte le domicile familial, change de ville, n'a jamais eu à prendre lui-même de rendez-vous, et personne ne lui a expliqué ce qu'il avait.

12.3. Devant un Fallot opéré qui va bien, cherchez

1. Une fuite pulmonaire, en sachant qu'elle est d'autant plus silencieuse qu'elle est grave.
2. Un ventricule droit dilaté, et le chiffre de son volume indexé, obtenu en résonance magnétique et non estimé à l'échographie.
3. Une durée de QRS, écrite, datée, comparée à la précédente.
4. Une sténose résiduelle de la voie droite ou d'une branche pulmonaire.
5. Une racine aortique qui grandit.
6. Une capacité d'effort réelle, mesurée plutôt que déclarée.

13. Points clés à retenir

14. Pièges fréquents

Sources

1. MESSAOUDI Y. Évolution à long terme de la tétralogie de Fallot opérée. Diaporama du Mastère de cardiopathie congénitale et pédiatrique, Service de cardiologie Sahloul, Faculté de Médecine de Sousse. document interne, non publié
2. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554
3. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
4. Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000;356(9234):975-81. doi:10.1016/S0140-6736(00)02714-8
5. Therrien J, Provost Y, Merchant N, Williams W, Colman J, Webb G. Optimal timing for pulmonary valve replacement in adults after tetralogy of Fallot repair. Am J Cardiol. 2005;95(6):779-82. doi:10.1016/j.amjcard.2004.11.037
6. Oosterhof T, van Straten A, Vliegen HW, et al. Preoperative thresholds for pulmonary valve replacement in patients with corrected tetralogy of Fallot using cardiovascular magnetic resonance. Circulation. 2007;116(5):545-51. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.659664
7. Geva T. Indications for pulmonary valve replacement in repaired tetralogy of Fallot: the quest continues. Circulation. 2013;128(17):1855-7. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.005878
8. Zeppenfeld K, Schalij MJ, Bartelings MM, et al. Catheter ablation of ventricular tachycardia after repair of congenital heart disease: electroanatomic identification of the critical right ventricular isthmus. Circulation. 2007;116(20):2241-52. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.723551
9. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Implantable cardioverter-defibrillators in tetralogy of Fallot. Circulation. 2008;117(3):363-70. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.107.726372
10. Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S, Böhmer C, Klinner W, Reichart B. Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot: 36-year follow-up of 490 survivors of the first year after surgical repair. J Am Coll Cardiol. 1997;30(5):1374-83. doi:10.1016/S0735-1097(97)00318-5
11. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126. doi:10.1093/eurheartj/ehac262
12. Delgado V, Ajmone Marsan N, de Waha S, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis. Eur Heart J. 2023;44(39):3948-4042. doi:10.1093/eurheartj/ehad193
13. Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia burden in adults with surgically repaired tetralogy of Fallot: a multi-institutional study. Circulation. 2010;122(9):868-75. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.928481
14. Kapel GFL, Sacher F, Dekkers OM, et al. Arrhythmogenic anatomical isthmuses identified by electroanatomical mapping are the substrate for ventricular tachycardia in repaired tetralogy of Fallot. Eur Heart J. 2017;38(4):268-276. doi:10.1093/eurheartj/ehw202
15. Zoghbi WA, Adams D, Bonow RO, et al. Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography developed in collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. J Am Soc Echocardiogr. 2017;30(4):303-371. doi:10.1016/j.echo.2017.01.007

Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.