Tétralogie de Fallot : quatre anomalies, un seul mécanisme, et le malaise qui doit tout faire accélérer

🎯 Objectifs pédagogiques

Énoncer le mécanisme embryologique unique de la tétralogie de Fallot — la déviation antérieure et droite du septum conal — et en déduire mécaniquement les quatre composantes anatomiques
Décrire chacune de ces quatre composantes, en soulignant que l'obstacle droit est étagé et que l'hypertrophie ventriculaire droite est une conséquence et non une malformation
Expliquer pourquoi une communication interventriculaire large et non restrictive égalise les pressions ventriculaires, et pourquoi le diamètre du défect ne détermine ni le sens ni l'importance du shunt
Établir que la sévérité de l'obstacle sur la voie d'éjection droite commande seule le degré de cyanose, et énumérer les facteurs qui déplacent ce curseur d'un instant à l'autre
Reconnaître un malaise anoxique, en expliquer le mécanisme, identifier la disparition du souffle comme signe de gravité, et dérouler la conduite d'urgence dans l'ordre avec ses posologies
Justifier physiologiquement l'accroupissement spontané et la position genu-pectorale, et énoncer les traitements formellement contre-indiqués pendant un malaise
Décrire le tableau clinique de la tétralogie de Fallot et analyser le souffle systolique en termes de mécanisme, y compris la relation inverse entre son intensité et la sévérité de l'obstacle
Interpréter la radiographie de thorax, l'électrocardiogramme et la biologie, et énoncer ce que le compte rendu échocardiographique doit affirmer avant toute décision opératoire
Exposer le principe du traitement — prise en charge néonatale selon la sévérité de l'obstacle, traitement médical d'attente, palliation, cure complète — et justifier la réparation précoce d'emblée
Reconnaître les formes anatomiques irrégulières et les anomalies coronaires qui contre-indiquent une voie d'abord, et situer les limites de l'échocardiographie face à l'angioscanner et à l'IRM

Mots-clés

1. Une seule anomalie, et non quatre

1.1. Ce que le nom recouvre

La tétralogie de Fallot est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente : 6 à 10 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales, soit de l'ordre d'une naissance vivante sur trois mille. C'est une cardiopathie conotroncale — une malformation de la région embryonnaire qui sépare les deux voies de sortie du cœur.

En 1888, Étienne-Louis Arthur Fallot en décrit l'association de quatre lésions : une sténose de la voie d'éjection du ventricule droit, une communication interventriculaire large, une aorte à cheval sur le septum, une hypertrophie du ventricule droit. Cette liste est exacte, et trompeuse : elle laisse croire à quatre malformations indépendantes. Il n'en est rien.

1.2. Le geste embryologique unique : la déviation du septum conal

Vers la cinquième semaine, une petite cloison musculaire — le septum conal, ou septum infundibulaire — descend séparer la future voie aortique de la future voie pulmonaire, et doit s'aligner sur le septum musculaire qui monte à sa rencontre. Dans la tétralogie de Fallot, elle se place de travers : elle bascule en avant, en haut et à droite. C'est la seule anomalie primitive.

🎯 Tétralogie à l'anatomie, monologie à l'embryologie Déroulez les conséquences du malalignement du septum conal, et les quatre signes tombent d'eux-mêmes. Déviée en avant, la cloison encombre le couloir de sortie du ventricule droit : voilà la sténose infundibulaire. Déviée, elle ne rejoint plus le septum musculaire : il reste entre eux un trou, haut situé et large — voilà la communication interventriculaire de malalignement. Ce trou est sous-aortique : la racine de l'aorte, privée d'appui septal, se retrouve à cheval sur les deux ventricules. Enfin, le ventricule droit qui éjecte contre un obstacle s'hypertrophie — ce n'est pas une malformation, c'est une réaction. Trois anomalies et une conséquence, nées d'un seul geste manqué : retenir le mécanisme dispense d'apprendre la liste.

Figure 1 — Le mécanisme unique de la tétralogie de Fallot. À gauche, le cœur normal : la cloison qui sépare les deux voies de sortie descend dans l'axe du septum musculaire et s'aligne exactement sur lui. À droite, la tétralogie : la même cloison a basculé vers l'avant et vers la droite. Suivez les quatre flèches de conséquence — l'infundibulum pulmonaire rétréci, le trou laissé entre les deux cloisons désalignées, la racine aortique qui glisse à cheval sur ce trou, et la paroi du ventricule droit qui s'épaissit.

1.3. Les quatre composantes, en détail

L'obstacle droit n'est presque jamais à un seul étage : il est étagé, d'où sa gravité et sa difficulté chirurgicale.

Composante	Anatomie	À retenir
Sténose de la voie d'éjection droite	Infundibulaire : constante. Valvulaire : deux tiers des cas — valve épaissie, souvent bicuspide, anneau étroit. Tronc pulmonaire hypoplasique. Branches : sténose à leur origine, rarement distales, exceptionnellement atrésie de l'une d'elles	C'est elle seule qui décide du tableau clinique. Sa composante infundibulaire est musculaire, donc dynamique
Communication interventriculaire	Large, unique, haut située, périmembraneuse et sous-aortique, par malalignement. Le faisceau de His longe son bord postéro-inférieur	Large donc muette : aucun souffle. Large donc les pressions s'égalisent entre les ventricules
Aorte à cheval	Rotation et dextroposition de la racine, qui chevauche le septum de moins de 50 %. La continuité mitro-aortique est conservée. Aorte ascendante dilatée avec l'âge, d'où une insuffisance aortique possible	Au-delà de 50 % de chevauchement, on parle de ventricule droit à double issue (de type Fallot) : c'est la règle des 50 %, et elle suffit. La perte de la continuité mitro-aortique est un argument supplémentaire, fréquent mais non obligatoire
Hypertrophie ventriculaire droite	Concentrique, adaptative, sans dilatation initiale	C'est une conséquence de l'obstacle, et elle s'aggrave avec le temps

Figure 2 — Les quatre composantes réunies sur une seule coupe. Repérez l'obstacle droit étagé — bourrelet musculaire infundibulaire, valve épaissie, anneau et tronc étroits —, la large communication située haut et sous l'aorte, la racine aortique dilatée qui repose à cheval sur les deux ventricules, et l'épaississement concentrique de la paroi du ventricule droit. Notez que la continuité entre la valve mitrale et la paroi aortique postérieure reste intacte : c'est ce qui distingue la tétralogie du ventricule droit à double issue.

1.4. Anomalies associées et terrain

À chercher systématiquement : arc aortique droit (environ 25 %), sous-clavière rétro-œsophagienne — surtout lorsque l'arc est droit —, qui peut interdire le côté d'une anastomose palliative, anomalies des coronaires (section 9), communication interauriculaire — l'association a reçu le nom de pentalogie de Fallot (voir le cours 68 de cette discipline, Communication interauriculaire) —, canal artériel (environ 10 %), collatérales aorto-pulmonaires, veine cave supérieure gauche.

L'origine est multifactorielle et le risque de récurrence dans la fratrie est de l'ordre de 2,7 %. La microdélétion 22q11 (syndrome de DiGeorge, syndrome vélo-cardio-facial) est de loin la première anomalie associée — à chercher d'autant plus qu'il existe un arc aortique droit, une atrésie pulmonaire ou des collatérales ; la reconnaître change la conduite périopératoire : hypocalcémie, déficit immunitaire, irradiation des produits sanguins. Viennent ensuite la trisomie 21 et les embryofœtopathies, au premier rang le syndrome d'alcoolisation fœtale.

2. Le shunt droite-gauche, et le malaise anoxique

2.1. Une communication large : les pressions s'égalisent

Tout part de là. La communication interventriculaire de la tétralogie de Fallot est large et non restrictive : elle n'oppose aucune résistance. Les deux ventricules cessent d'être deux pompes séparées et se comportent comme une chambre unique à une seule pression : en systole, la pression du ventricule droit égale celle du ventricule gauche et celle de l'aorte. Le ventricule droit travaille donc à pression systémique et s'hypertrophie. Dans la forme cyanogène, il n'y a ni surcharge volumétrique gauche, ni hyperdébit pulmonaire : un Fallot ne fait pas d'insuffisance cardiaque — un nourrisson cyanosé et défaillant n'a probablement pas un Fallot simple. Une seule exception : le Fallot rose à obstacle très modéré, dont le shunt est net gauche-droite ; il se comporte alors comme une communication interventriculaire large, avec hyperdébit pulmonaire et possible insuffisance cardiaque du nourrisson (section 3.2). Et le diamètre du trou ne décide de rien — à une réserve près : rarement, un bourrelet fibreux ou du tissu tricuspide accessoire rend la communication restrictive ; les pressions ne s'égalisent alors plus, la pression droite dépasse la gauche, et c'est la seule situation où le diamètre du défect compte.

2.2. Deux portes de sortie, et le sang prend la plus facile

À chaque systole, le sang du ventricule droit a le choix entre la voie pulmonaire, barrée par l'obstacle, et le trou qui mène à l'aorte. Il se répartit selon le rapport de deux résistances : la sévérité de l'obstacle droit — de très loin le facteur dominant — et le niveau des résistances vasculaires systémiques. Plus l'obstacle est serré, plus le sang veineux gagne l'aorte sans être passé par le poumon : c'est le shunt droite-gauche, et c'est lui qui fait la cyanose. Plus les résistances systémiques s'abaissent, plus ce shunt augmente.

2.3. Le malaise anoxique : ce qui tue

🚨 Urgence vitale — le malaise anoxique (crise hypoxique)

Qui, quand. Surtout le nourrisson et le petit enfant, de quelques mois à quatre ans. Classiquement le matin au lever, ou après un pleur, un effort de défécation, un bain chaud. Autres déclencheurs : effort, fièvre, déshydratation, anémie, cathétérisme.

Mécanisme. Un spasme de l'infundibulum : ce manchon musculaire hypertrophié se contracte d'un bloc et ferme la voie pulmonaire. Tout le débit du ventricule droit part alors par la communication vers l'aorte, et le débit pulmonaire s'effondre. S'installe un cercle vicieux — hypoxie, acidose, hyperpnée, décharge sympathique — qui aggrave le spasme et la chute des résistances systémiques.

Reconnaître, en deux temps. Phase tonique : agitation, cris, polypnée, cyanose majorée. Puis phase hypotonique : teint gris, hypotonie, troubles de conscience, convulsions, acidose. La saturation s'effondre.

Le signe capital, et le piège absolu. Le souffle diminue ou disparaît. Ce n'est pas une amélioration : plus rien ne passe par la voie pulmonaire. Un enfant qui bleuit et dont le souffle s'éteint est en train de mourir.

Figure 3 — Le malaise anoxique et la manœuvre qui le corrige. À gauche, le spasme : le manchon musculaire infundibulaire se contracte et ferme la voie pulmonaire, tout le sang du ventricule droit fuit par la communication vers l'aorte, le débit pulmonaire s'effondre. À droite, la position genu-pectorale — cuisses repliées sur l'abdomen : le coudage des artères fémorales élève les résistances de la circulation systémique, la sortie par l'aorte devient plus difficile et le sang reprend le chemin du poumon. C'est exactement ce que fait, seul, l'enfant qui s'accroupit.

La conduite tient en une séquence, et l'ordre compte autant que le contenu.

Ordre	Geste	Pourquoi
1	Calmer — laisser l'enfant dans les bras de sa mère	Chaque cri relance la décharge sympathique
2	Position genu-pectorale : genoux repliés sur le thorax (équivalent de l'accroupissement)	Augmente les résistances systémiques : le sang repart vers le poumon
3	Oxygène au masque, sans forcer	Effet modeste — l'hypoxie tient à un défaut de débit — mais à donner
4	Morphine 0,1 à 0,2 mg/kg en sous-cutané (voie préférée au bolus intraveineux rapide), sous surveillance continue de la saturation et de la ventilation, ballon-masque et naloxone immédiatement disponibles	Casse l'hyperpnée et l'agitation, donc le cercle vicieux. Mais c'est un morphinique donné à un enfant hypoxique, acidotique et souvent déjà somnolent : risque d'apnée
5	Remplissage : sérum salé isotonique 10 à 20 mL/kg	Restaure la précharge droite
6	Propranolol IV 0,05 à 0,1 mg/kg, lentement et titré (1 mg dilué dans 10 mL), jusqu'à réapparition du souffle	Lève le spasme infundibulaire. Le souffle qui revient est le critère d'efficacité
7	Corriger l'acidose : bicarbonate de sodium 1 mEq/kg IV lent, à répéter selon les gaz du sang. Corriger l'anémie : culot globulaire si l'hémoglobine est basse pour le degré de cyanose	L'acidose entretient la vasodilatation et le spasme ; l'anémie ampute le transport d'oxygène
8	Échec : PHÉNYLÉPHRINE (alpha-agoniste pur) 5 à 20 µg/kg en bolus IV lent, renouvelable, puis 0,1 à 0,5 µg/kg/min. Ni adrénaline ni noradrénaline. Puis anesthésie-sédation — la kétamine 1 à 2 mg/kg IV est doublement utile — et ventilation ; très rarement, anastomose palliative en urgence	Elle élève les résistances systémiques sans effet bêta sur l'infundibulum. La kétamine sédate et élève les résistances ; l'adrénaline et la noradrénaline, elles, gardent un effet bêta qui referme l'infundibulum

⛔ Ce qu'il ne faut jamais donner Aucun inotrope positif — dobutamine, adrénaline, digitaliques : ils renforcent la contraction de l'infundibulum. Aucun vasodilatateur : il abaisse les résistances systémiques et majore le shunt droite-gauche. Devant un enfant gris et hypotendu, le réflexe adulte « il faut de la dobutamine » est une faute grave. Et lorsqu'il faut remonter la pression, le mot « vasoconstricteur » ne désigne ici qu'une chose : un alpha-agoniste pur, la phényléphrine — jamais l'adrénaline ni la noradrénaline, qui gardent un effet bêta sur l'infundibulum.

Prévention. Propranolol oral, 2 à 5 mg/kg/j en trois prises ; correction de la carence martiale ; éviter la déshydratation, traiter la fièvre. Et surtout : un malaise anoxique fait passer l'intervention au rang d'urgence rapprochée. Ce n'est pas un symptôme à surveiller, c'est une indication opératoire.

2.4. L'accroupissement, ou ce qu'un enfant a compris tout seul

L'enfant plus grand — classiquement entre 2 et 10 ans — s'accroupit spontanément après un effort, et personne ne le lui a appris. En repliant ses cuisses, il coude ses artères fémorales et augmente brusquement les résistances vasculaires systémiques — c'est l'effet déterminant. L'effet sur le retour veineux est, lui, discuté : les référentiels de cardiologie pédiatrique retiennent plutôt un piégeage du sang désaturé dans les membres inférieurs. La sortie par l'aorte devient plus difficile, le sang reprend le chemin du poumon : le shunt diminue et la saturation remonte. Ce signe quasi caractéristique fonde la conduite d'urgence du malaise.

3. Le curseur : du Fallot rose au Fallot bleu

3.1. Ce qui fait bouger le shunt

La sévérité de l'obstacle droit n'est pas une constante. Sa composante infundibulaire est musculaire : modulable d'un instant à l'autre par la fréquence cardiaque, la contractilité et le tonus sympathique — et croissante avec l'hypertrophie de l'infundibulum.

Ce qui augmente le shunt droite-gauche (aggrave la cyanose)	Ce qui le diminue
Baisse des résistances systémiques : fièvre, bain chaud, effort, vasodilatateurs, anesthésie, sepsis	Hausse des résistances systémiques : accroupissement, position genu-pectorale, vasoconstricteurs alpha-agonistes purs (phényléphrine)
Renforcement de l'obstacle : tachycardie, catécholamines, inotropes, pleurs, douleur	Relâchement de l'infundibulum : bêtabloquants, sédation, repos
Hypovolémie, déshydratation, anémie ; et le temps, qui hypertrophie l'infundibulum	Remplissage, correction de l'anémie ; et la levée chirurgicale de l'obstacle, seule solution durable

3.2. Le Fallot rose et son avenir

Quand l'obstacle est modéré, la majeure partie du sang du ventricule droit part encore vers le poumon : l'enfant n'est pas cyanosé, et le shunt peut même être bidirectionnel. C'est le Fallot rose, souvent découvert sur un simple souffle.

⚠️ Un Fallot rose n'est pas un Fallot bénin C'est un Fallot à un stade antérieur du curseur. L'infundibulum s'hypertrophie avec la croissance : la cyanose apparaît puis s'aggrave, et le risque de malaise existe tout au long. Le raisonnement « il est rose, donc on peut attendre » est faux : c'est l'anatomie, pas la couleur, qui pose l'indication.

3.3. Ce que l'hypoxie chronique fait au reste du corps

Polyglobulie réactionnelle et utile — mais qui augmente la viscosité sanguine.
Carence martiale, très fréquente et dangereuse : elle produit une polyglobulie microcytaire et hypochrome, faite d'hématies petites et rigides, qui majorent le risque d'accident vasculaire cérébral. Une hémoglobine « normale » chez un enfant cyanosé est une anémie : elle doit être corrigée.
Troubles de l'hémostase : thrombopénie, baisse du fibrinogène et des facteurs V et VIII — d'où un risque hémorragique périopératoire.
Complications neurologiques : abcès cérébral — le filtre pulmonaire est court-circuité — et accident vasculaire cérébral. Toute fièvre avec signe neurologique chez un enfant cyanosé impose une imagerie cérébrale.
Endocardite infectieuse : risque permanent (voir, dans la discipline Cardiologie générale, le cours 34). Retard staturo-pondéral, retard des acquisitions, hippocratisme digital.

🛡️ Sécurité — la bulle et la voie veineuse Chez tout enfant porteur d'un shunt droite-gauche, une bulle d'air injectée dans une veine gagne directement la circulation systémique : le poumon ne la filtre plus. Toute voie veineuse doit être purgée rigoureusement et toute injection faite sans bulle — y compris pour les gestes réputés les plus anodins.

4. Reconnaître : la clinique

4.1. La cyanose et les signes du temps

La cyanose est centrale — lèvres, langue, muqueuses —, progressive, et apparaît le plus souvent dans les six premiers mois. Elle s'accentue aux pleurs, à l'effort, au froid, à la fièvre. La mesure de la saturation est indispensable : elle chiffre ce que l'œil apprécie mal, surtout sur une peau pigmentée ou chez un enfant anémique. Une cyanose dès la naissance traduit un obstacle sévère et fait craindre une ducto-dépendance — urgence néonatale (section 6.1). À l'inverse, l'absence de cyanose n'élimine rien. S'y ajoutent avec les années : l'accroupissement après l'effort entre 2 et 10 ans, l'hippocratisme digital, l'intolérance à l'effort, un retard staturo-pondéral et un retard de la marche.

4.2. L'examen physique : un souffle qui n'est pas celui du trou

Signe	Caractères	Mécanisme et valeur
Souffle systolique éjectionnel	Maximal aux 2ᵉ-3ᵉ espaces intercostaux gauches, souvent frémissant, irradiant vers la clavicule et le dos	Souffle de la sténose pulmonaire, jamais de la communication — large donc muette. Son intensité est inversement proportionnelle à la sévérité de l'obstacle
Deuxième bruit unique	Au foyer pulmonaire	Composante pulmonaire inaudible : le débit pulmonaire est faible
Souffle continu	Sous-claviculaire, dans le dos, ou de siège atypique	Circulation pulmonaire d'origine systémique : canal artériel ou collatérales. Oriente vers une forme sévère ou irrégulière
Palpation	Choc de pointe dévié, signe de Harzer, frémissement	Hypertrophie du ventricule droit

🎯 Ce qui manque, et le souffle qui baisse Notez d'abord ce qui manque : ni hépatomégalie, ni galop, ni cardiomégalie — leur présence ferait chercher autre chose. Et notez ensuite qu'un souffle qui s'atténue dans une tétralogie de Fallot signe une aggravation de l'obstacle. Poussé à l'extrême, ce raisonnement donne le signe du malaise anoxique : souffle aboli, débit pulmonaire nul. C'est l'un des rares endroits de la cardiologie où le silence est plus grave que le bruit.

5. Confirmer : radiographie, ECG, biologie, échocardiographie

5.1. La radiographie de thorax

Elle n'affirme rien mais oriente, et elle est souvent faite avant tout le reste : cœur de volume normal — l'absence de cardiomégalie est en soi un argument —, pointe relevée par l'hypertrophie droite, arc moyen gauche concave par hypoplasie du tronc pulmonaire, hypovascularisation pulmonaire : le cœur en sabot. On y cherche aussi un arc aortique droit.

Figure 4 — Radiographie de thorax de face d'un nourrisson porteur d'une tétralogie de Fallot : le cliché brut. Cherchez-y vous-même, avant de regarder la figure suivante, les trois éléments du cœur en sabot : un volume cardiaque normal — il n'y a pas de cardiomégalie —, une pointe relevée au-dessus de la coupole diaphragmatique par l'hypertrophie du ventricule droit, et un arc moyen gauche creusé, concave, parce que le tronc de l'artère pulmonaire est hypoplasique et ne fait plus saillie. Regardez enfin les champs pulmonaires : ils sont clairs, la vascularisation est diminuée.

Figure 5 — Le même cliché, avec la silhouette d'un sabot dessinée par-dessus l'ombre cardiaque. Cette surimpression ne sert qu'à fixer l'analogie : la pointe relevée forme le talon, l'arc moyen creusé forme le cou-de-pied. Elle ne sert pas à l'exercice de lecture — l'annotation recouvre ici ce qu'elle désigne. C'est sur la figure précédente, et sur elle seule, que se lisent les trois signes.

5.2. L'électrocardiogramme et la biologie

Rythme sinusal, déviation axiale droite et hypertrophie ventriculaire droite : grande onde R monophasique en V1 avec transition tardive, onde S profonde en V6, et — repère précieux chez le nourrisson — onde T positive en V1 au-delà du quatrième jour de vie.

Figure 6 — Électrocardiogramme d'un nourrisson porteur d'une tétralogie de Fallot. Ce tracé porte son argument dans les précordiales : grande onde R monophasique en V1 (C1), transition tardive, onde S profonde en V6 (C6) — c'est l'hypertrophie ventriculaire droite, conséquence directe du travail à pression systémique. Dans les dérivations des membres, notez l'onde S profonde en D1 ; mais aVR y est positif et D2 négatif, ce qui n'est pas la déviation axiale droite classique et impose de vérifier le placement des électrodes des membres avant toute conclusion sur l'axe. La déviation axiale droite se définit, elle, par un QRS négatif en D1 ET positif en aVF (section 5.2).

La biologie comporte hémoglobine, hématocrite et volume globulaire moyen, bilan martial, plaquettes et hémostase avant toute chirurgie. Une microcytose chez un enfant cyanosé n'est jamais anodine (section 3.3).

5.3. L'échocardiographie : l'examen du diagnostic

Elle affirme le diagnostic et suffit, dans la forme régulière, à conduire l'enfant au bloc. Trois repères portent l'essentiel.

Parasternale grand axe : la communication large et sous-aortique, le chevauchement de l'aorte avec rupture de la continuité septo-aortique, la continuité mitro-aortique conservée, l'hypertrophie ventriculaire droite.
Parasternale petit axe : toute la voie pulmonaire, étage par étage — infundibulum, anneau, valve, tronc, branches proximales — puis le gradient au Doppler continu. C'est aussi la coupe des coronaires et du canal artériel.
Apicale, sous-costale et sus-sternale : nombre et siège des communications, taille des cavités, latéralité de l'arc aortique, canal artériel.

Figure 7 — Coupe parasternale en Doppler couleur chez un enfant porteur d'une tétralogie de Fallot. Ce que l'image démontre : deux plages de flux codées en rouge — donc dirigées vers la sonde — séparées par une bande échogène, et, à la partie basse du secteur, une mosaïque bleu-jaune avec aliasing franc, qui signe une accélération, la vitesse dépassant la limite de Nyquist affichée à 0,58 m/s. Ce qu'une image fixe ne permet pas d'affirmer : l'identification formelle des deux ventricules et de la racine aortique, qui demande la boucle dynamique. Le principe est au texte — la convergence des deux ventricules vers l'aorte à cheval, et l'obstacle — et c'est sur vos propres acquisitions qu'il faut aller le vérifier, en balayant.

Le Doppler couleur montre deux choses : le flux qui converge des deux ventricules vers la racine aortique, et l'accélération turbulente sur l'obstacle droit, en mosaïque avec aliasing. Pour les gradients et le ventricule droit, voir dans la discipline Échocardiographie le cours 13, La fonction cardiaque droite ; pour l'examen de l'enfant, le cours 72 de cette discipline, Échocardiographie de l'enfant.

Figure 8 — Obstacle de la voie d'éjection droite au Doppler couleur. À l'entrée du rétrécissement, le flux devient turbulent et prend un aspect en mosaïque rouge-jaune avec aliasing franc : la vitesse dépasse la limite de Nyquist affichée. En aval, un large jet bleu s'éloigne de la sonde. C'est ce signal qu'il faut aligner au Doppler continu pour mesurer le gradient — et c'est cet obstacle, et lui seul, qui commande le degré de cyanose de l'enfant.

5.4. Diagnostic anténatal, et place des autres examens

Le diagnostic anténatal est fréquent et change tout : programmer la naissance là où existe un avis cardiopédiatrique, anticiper une ducto-dépendance, proposer une enquête génétique. Il repose sur la coupe des trois vaisseaux — artère pulmonaire de petit calibre — et sur la coupe des voies d'éjection, qui montre l'aorte à cheval.

Le cathétérisme n'est plus un examen de diagnostic. Il garde les indications précises développées en section 10 — artères pulmonaires périphériques, collatérales, coronaires — et cède la place à l'angioscanner et à l'IRM cardiaque.

6. Le principe du traitement

6.1. À la naissance : deux situations, deux conduites

	Obstacle pulmonaire modéré	Obstacle pulmonaire sévère
Tableau	Enfant peu ou pas cyanosé, bien toléré, souffle systolique	Cyanose néonatale profonde, cardiopathie ducto-dépendante
Conduite	Retour à domicile, surveillance rapprochée, propranolol préventif si besoin. Pas de prostaglandine d'emblée : on ne la discute que devant une acidose métabolique, une mauvaise tolérance ou une saturation inférieure à 65-75 %	Réanimation néonatale. PROSTAGLANDINE E1 D'EMBLÉE, sans attendre l'acidose ni un seuil de saturation : 0,01 à 0,05 µg/kg/min IV continue (jusqu'à 0,1 µg/kg/min si le canal est déjà restrictif), sous surveillance de l'apnée, de la fièvre et de l'hypotension, matériel d'intubation immédiatement disponible. Transfert en centre de chirurgie cardiaque pédiatrique
Suite	Cure complète dans la première année	Palliation — anastomose systémico-pulmonaire, stenting du canal — puis réparation secondaire

🛡️ Sécurité — ducto-dépendance et prostaglandine « Ducto-dépendant » n'est pas un synonyme de « grave » : c'est un état anatomo-physiologique — le débit pulmonaire passe par le canal artériel, et la fermeture du canal tue l'enfant. Chez un tel nouveau-né, la prostaglandine E1 est immédiate et non négociable : on ne l'attend ni d'une acidose, ni d'une mauvaise tolérance, ni d'un seuil de saturation. La restriction « pas de prostaglandine d'emblée » vise l'ensemble des nouveau-nés porteurs d'un Fallot, dont la plupart ne sont justement pas ducto-dépendants : c'est chez eux, et chez eux seuls, qu'elle se discute sur l'acidose, la tolérance ou une saturation inférieure à 65-75 %. Les signes qui doivent faire penser à la ducto-dépendance : cyanose profonde d'emblée, désaturation à la fermeture du canal, souffle pauvre. Effets indésirables à connaître : apnée (la plus redoutable, d'où le matériel d'intubation à portée), fièvre, hypotension, vasodilatation cutanée.

6.2. Traitement médical, palliation, réparation

Le traitement médical ne corrige rien : il fait passer le temps jusqu'à l'intervention. Propranolol oral 2 à 5 mg/kg/j ; fer ; hydratation et traitement précoce de la fièvre ; prophylaxie de l'endocardite ; vaccinations à jour.

L'anastomose systémico-pulmonaire de Blalock-Taussig modifiée — tube prothétique entre l'artère sous-clavière et une branche pulmonaire — n'est pas une réparation : elle apporte du sang au poumon et laisse le lit pulmonaire grandir. Indications limitées : nouveau-né trop petit, voie pulmonaire très hypoplasique, forme irrégulière, anomalie coronaire interdisant la voie d'abord habituelle, malaises chez un enfant trop petit pour être réparé. Le stenting du canal et la dilatation au ballon en sont les équivalents percutanés.

La cure complète comporte deux gestes : fermer la communication par un patch, rétablissant la continuité entre le ventricule gauche et l'aorte ; lever l'obstacle droit — résection des bourrelets infundibulaires, commissurotomie pulmonaire, élargissement par patch, transannulaire si l'anneau est trop petit. Elle se fait d'emblée, dans la première année — le plus souvent entre 3 et 6 mois, le diaporama source retenant 6 à 8 mois —, sans palliation préalable dans la forme régulière. La mortalité opératoire est faible et le pronostic excellent.

6.3. Après la réparation

Une tétralogie réparée n'est pas une tétralogie guérie : le patch transannulaire laisse une insuffisance pulmonaire qui, sur des décennies, dilate le ventricule droit ; s'y ajoutent lésions résiduelles, arythmies et troubles de conduction. Tout cela fait l'objet d'un cours entier : voir le cours 82 de cette discipline, Le Fallot opéré. Il ne sera pas traité ici.

7. Évolution spontanée et complications

Elle ne s'observe plus qu'en cas de diagnostic tardif, mais elle éclaire la maladie.

Période	Ce qui se passe	Ce qu'on observe
Naissance	Le canal artériel maintient un débit pulmonaire	Désaturation brutale à la fermeture du canal
Premiers mois	Hypertrophie progressive de l'infundibulum	Cyanose qui s'installe ; souffle qui diminue
Quelques mois à 4 ans	Infundibulum spasmogène	Malaises anoxiques — la complication qui tue
2 à 10 ans	Adaptation comportementale et hématologique	Accroupissement, hippocratisme, polyglobulie, retard de croissance
Tout au long	Shunt droite-gauche permanent	Abcès cérébral, accident vasculaire cérébral, endocardite

8. Les formes anatomiques irrégulières — pour aller plus loin

📘 À partir d'ici Les sections suivantes développent le niveau du mastère de cardiopathie congénitale et pédiatrique. Le socle qui précède suffit pour le deuxième cycle.

8.1. Régulier, irrégulier : une frontière opératoire

La distinction décide de la stratégie et du pronostic. La forme régulière associe une communication unique, des coronaires normales et des artères pulmonaires normales et confluentes : réparation complète d'emblée. La forme irrégulière comporte des communications multiples, une anomalie coronaire ou une anomalie des artères pulmonaires : traitement en deux ou trois temps, mêlant chirurgie et cathétérisme, avec des risques plus élevés et des résultats tardifs moins bons.

8.2. Les cinq formes irrégulières à connaître

Forme	Particularité anatomique	Ce qui domine le tableau	Traitement
Agénésie de la valve pulmonaire	Absence de valve, petit anneau sténosant, pas de sténose infundibulaire, absence quasi constante du canal artériel — c'est elle qui explique le va-et-vient à travers l'anneau et la dilatation anévrysmale des artères pulmonaires. Association fréquente à la microdélétion 22q11	Compression trachéo-bronchique néonatale : maladie d'abord respiratoire. Fuite pulmonaire massive, cyanose faible	Décubitus ventral ; ouverture de l'anneau par patch, fermeture de la communication, plastie de réduction des artères
Atrésie pulmonaire à septum ouvert	Congénitale (valvulaire) ou acquise, la sténose infundibulaire progressant jusqu'à l'oblitération	Perfusion pulmonaire dépendante du canal artériel et des collatérales aorto-pulmonaires. Souffle continu. Décès à la fermeture du canal	Échographie puis angioscanner ; fermeture de la communication et tube ventricule droit - artère pulmonaire, unifocalisation des collatérales
Artère pulmonaire droite unique	Discontinuité entre le tronc et la branche gauche, alimentée par le canal ou une collatérale de l'aorte, de la sous-clavière ou d'une coronaire	Cyanose variable ; souffle continu atypique ; radiographie asymétrique — un poumon hypervascularisé	Échographie souvent prise en défaut (branche gauche non vue) : angioscanner, geste néonatal, puis reconstruction de l'arbre pulmonaire
Hypoplasie majeure de la voie pulmonaire	Infundibulum, anneau, tronc et branches tous hypoplasiques	Cyanose sévère néonatale, ducto-dépendance fréquente	Palliations obligatoires : stenting du canal, dilatation de la voie pulmonaire, shunt, tube en laissant la communication ouverte. But : faire croître le lit pulmonaire
Communications multiples	Rares et graves ; les défects surnuméraires siègent dans la partie basse du septum trabéculé	Cyanose importante ; diagnostic difficile	Échographie et angiographie ; palliation d'abord, réparation ensuite

S'y ajoutent les anomalies qui compliquent la stratégie sans définir une forme à part : veine cave supérieure gauche, crosse aortique droite, canal artériel, communication interauriculaire.

9. Les anomalies coronaires — pour aller plus loin

9.1. Pourquoi elles sont fréquentes ici, et lesquelles

L'antéposition de la racine aortique déplace les sinus de Valsalva, donc les ostia coronaires : la tétralogie de Fallot prédispose par construction aux anomalies coronaires. Les séries donnent des chiffres dispersés — 4 à 36 % selon le mode de comptage —, la fourchette retenue pour les anomalies cliniquement significatives étant de 5 à 10 %. Seules comptent en pratique les anomalies d'origine et de trajet. La plus redoutée : l'interventriculaire antérieure naissant de la coronaire droite, dans environ 3 % des cas, qui croise l'infundibulum. Puis l'ostium coronaire unique, la circonflexe naissant de la coronaire droite, les grosses artères conales.

Figure 9 — L'anomalie coronaire qui change l'opération. À gauche, la disposition habituelle : l'artère interventriculaire antérieure naît du sinus gauche et descend dans son sillon, à distance de l'infundibulum. À droite, l'anomalie la plus redoutée : l'interventriculaire antérieure naît de la coronaire droite et traverse en écharpe la face antérieure de l'infundibulum, exactement sur le trajet de la ventriculotomie verticale. La ligne d'incision pointillée croise l'artère : c'est ce croisement qui interdit la voie d'abord et fait changer de stratégie.

9.2. Ce qu'elles interdisent, et ce qu'elles imposent

La cure complète lève l'obstruction droite, classiquement par une ventriculotomie verticale, éventuellement étendue à travers l'anneau. Une branche coronaire qui croise l'infundibulum se trouve précisément sur ce trajet : la sectionner, c'est infarcir le septum et la paroi antérieure du ventricule gauche sur la table. La reconnaissance préopératoire est impérative.

Option	Principe	Quand
Abord trans-atrial et trans-pulmonaire	Réparer par l'oreillette droite et l'artère pulmonaire, sans ouvrir le ventricule	Option préférée, surtout si l'obstruction infundibulaire est peu sévère
Ventriculotomie parallèle à l'artère	Incision le long de la coronaire	Voie atriale insuffisante
Tube ventricule droit - artère pulmonaire	Contourner la coronaire	Coronaire barrant l'anneau
Patch sous le trajet de l'artère ou anastomose palliative	Élargir l'infundibulum sous la coronaire ; ou différer la réparation	Équipes entraînées ; nourrisson trop petit

Reste, en cas de section accidentelle, le pontage saphène — le rattrapage que l'on cherche justement à éviter. Le choix dépend de l'âge, de la connaissance préopératoire de l'anomalie, du rapport de l'artère à l'anneau pulmonaire et de la sévérité de l'obstruction.

9.3. Ce que l'échographie voit — et ce qu'elle ne voit pas

Les performances de l'échographie transthoracique pour l'anatomie coronaire ont été mesurées (Need et coll., JACC, 2000) : sensibilité d'environ 73 %, spécificité de 99 %, valeur prédictive positive de 88 %, valeur prédictive négative de 98 %. Deux nuances : la sensibilité tombe à 60 % dans les formes avec atrésie pulmonaire, et elle dépend de l'expérience — 25 % dans la première période étudiée, 82 % dans la dernière.

🎯 Comment lire ces chiffres Une spécificité de 99 % veut dire : quand l'échographie affirme une anomalie coronaire, croyez-la. Une sensibilité de 73 % veut dire : quand elle n'en voit pas, ne concluez pas. Un compte rendu ne dit jamais « coronaires non vues » : il dit l'origine et le trajet des deux coronaires, vus ou non vus, et — si non vus — demande explicitement un angioscanner avant le bloc.

10. Le bilan échographique préopératoire — pour aller plus loin

10.1. Les cinq questions auxquelles le compte rendu doit répondre

La communication : toujours conoventriculaire — mais est-elle unique ?
Les artères pulmonaires : sont-elles confluentes ? Quelle taille pour chaque branche ?
L'anneau pulmonaire : quelle taille, indexée ?
Les coronaires : anomalie d'origine ou de trajet ?
Les anomalies associées : latéralité de la crosse, veine cave supérieure gauche, canal artériel, communication interauriculaire.

10.2. Mesurer la voie pulmonaire

Trois indices répondent à la question du chirurgien : le lit pulmonaire acceptera-t-il tout le débit, la communication une fois fermée ?

Indice	Définition	Repère usuel
Z-score de l'anneau pulmonaire	Écart du diamètre mesuré à la moyenne attendue pour la surface corporelle, en écarts-types	Inférieur à −2 à −3 : patch transannulaire à prévoir. Indexation : voir le cours 72 de cette discipline
Indice de McGoon	(diamètres des deux branches) / diamètre de l'aorte descendante au diaphragme	Normal au-dessus de 2 ; réparation complète envisageable au-dessus de 1,2 à 1,5 selon les équipes
Indice de Nakata	(surfaces de section des deux branches) / surface corporelle, en mm²/m²	Normal autour de 330 ; réparation possible au-dessus de 150 mm²/m²

Figure 10 — Bifurcation du tronc de l'artère pulmonaire en ses deux branches, droite et gauche : la structure en Y, à parois échogènes, occupe la partie haute du secteur. L'image n'est ni annotée ni mesurée, et c'est justement l'exercice — reconnaître la bifurcation, puis placer les curseurs sur chaque branche, à son origine et perpendiculairement à son axe. C'est ce calibre, rapporté à l'aorte descendante (indice de McGoon) ou à la surface corporelle (indice de Nakata), qui dit si le lit pulmonaire pourra accepter la totalité du débit une fois la communication interventriculaire fermée.

10.3. Les limites de l'échographie, chiffrées

Une petite série citée par le diaporama source (Lee et coll., 2001 : une quinzaine de patients, de un à sept cas par catégorie — les pourcentages sont donc indicatifs et non des sensibilités établies) a comparé l'échographie à l'exploration invasive dans les formes irrégulières : de l'ordre de 64 % pour les vaisseaux pulmonaires ; 50 % pour les vaisseaux systémiques (arc aortique droit, sous-clavière aberrante, veine cave supérieure gauche) ; 24 % seulement pour les petites artères systémiques — collatérales aorto-pulmonaires, tronc coronaire commun. Retenez la hiérarchie et l'ordre de grandeur, pas le chiffre.

D'où la règle de partage admise : l'échographie fait le diagnostic des anomalies intracardiaques ; la voie pulmonaire périphérique et les coronaires relèvent de l'angioscanner, de l'IRM ou de l'angiographie. Le cathétérisme ne survit que pour ces questions et pour le geste interventionnel (voir aussi le cours 82 de cette discipline).

11. Stratégie et indications opératoires — pour aller plus loin

11.1. Le changement de doctrine

Pendant des décennies, la prise en charge se faisait en deux temps : anastomose de Blalock-Taussig dans les premiers mois, réparation vers 4 ou 5 ans. Trois évolutions ont permis d'y renoncer : la maîtrise de la circulation extracorporelle du nourrisson, la qualité du bilan non invasif, les progrès de la réanimation périopératoire.

Mais l'argument décisif est physiopathologique. Laisser un ventricule droit éjecter des années contre un obstacle ne produit pas seulement une hypertrophie : il produit une fibrose myocardique qui ne régresse pas après la levée de l'obstacle, et qui fait le lit des arythmies ventriculaires et de la dysfonction ventriculaire droite tardives. S'y ajoute le prix neurologique et staturo-pondéral de plusieurs années d'hypoxie.

11.2. Les indications aujourd'hui

Forme régulière : réparation complète d'emblée dans la première année, le plus souvent entre 3 et 6 mois.
Malaise anoxique : indication opératoire rapprochée, quel que soit l'âge — le propranolol n'est qu'un moyen de tenir jusqu'au bloc. Même règle devant une cyanose sévère ou une saturation qui se dégrade.
Formes irrégulières : palliation avant 6 mois, puis réparation avant 2 ans — notamment devant une interventriculaire antérieure aberrante imposant un patch transannulaire, des sténoses sévères des branches, ou des communications multiples.
Nouveau-né ducto-dépendant : prostaglandine puis palliation.

11.3. Le geste, et son prix

La voie trans-atriale et trans-pulmonaire est privilégiée : elle évite la ventriculotomie et préserve la fonction du ventricule droit. Le patch transannulaire reste nécessaire si l'anneau est trop étroit ; il lève l'obstacle mais crée une insuffisance pulmonaire large, bien tolérée dans l'enfance, qui devient vingt à trente ans plus tard le problème principal du patient. Le chirurgien opère à quelques millimètres du faisceau de His : d'où le risque de bloc auriculo-ventriculaire, et le bloc de branche droit quasi constant.

📚 Renvoi Le devenir à long terme — insuffisance pulmonaire, dilatation du ventricule droit, arythmies, moment du remplacement valvulaire pulmonaire, grossesse, sport — fait l'objet du cours 82 de cette discipline, Le Fallot opéré. Pour le patient adulte porteur d'une cardiopathie congénitale, voir le cours 78 de cette discipline, Cardiopathies congénitales à l'âge adulte.

12. Points clés à retenir

⭐ Points clés à retenir

Cardiopathie cyanogène la plus fréquente (6 à 10 %), née d'une anomalie unique : la déviation antérieure et droite du septum conal. Les quatre signes en découlent, l'hypertrophie ventriculaire droite n'étant qu'une conséquence.
La communication est large et non restrictive : les pressions s'égalisent entre les ventricules et l'aorte. Le diamètre du trou ne décide de rien ; seul le degré d'obstacle droit décide de la cyanose.
L'obstacle infundibulaire est musculaire, donc dynamique : la cyanose s'aggrave à l'effort, aux pleurs, à la fièvre — et avec l'âge. Un Fallot rose n'est pas bénin.
Le souffle est celui de la sténose pulmonaire ; son intensité est inversement proportionnelle à la sévérité de l'obstacle, et le B2 est unique. Un Fallot cyanogène ne fait pas d'insuffisance cardiaque — seul le Fallot rose à obstacle très modéré, dont le shunt est net gauche-droite, peut se comporter comme une communication interventriculaire large.
Le malaise anoxique est ce qui tue : spasme infundibulaire, cyanose brutale, phase tonique puis hypotonique, et disparition du souffle.
Conduite d'urgence, dans l'ordre : calmer, position genu-pectorale, oxygène, morphine 0,1 à 0,2 mg/kg en sous-cutané, remplissage 10 à 20 mL/kg, propranolol IV 0,05 à 0,1 mg/kg titré jusqu'à réapparition du souffle ; puis bicarbonate 1 mEq/kg si acidose et, en cas d'échec, phényléphrine (alpha-agoniste pur), jamais d'adrénaline. Jamais d'inotrope, jamais de vasodilatateur. Prévention : propranolol oral 2 à 5 mg/kg/j.
L'accroupissement augmente les résistances systémiques et réoriente le sang vers le poumon : c'est le principe de la position genu-pectorale.
Radiographie : cœur en sabot, taille normale, hypovascularisation pulmonaire. ECG : axe droit et hypertrophie ventriculaire droite. Une hémoglobine « normale » chez un cyanosé est une anémie.
L'échographie fait le diagnostic et suffit dans la forme régulière ; la voie pulmonaire périphérique et les coronaires relèvent de l'angioscanner ou de l'IRM. Une coronaire croisant l'infundibulum contre-indique la ventriculotomie classique : la question se pose avant le bloc.
Nouveau-né ducto-dépendant — c'est-à-dire dont le débit pulmonaire passe par le canal : prostaglandine E1 d'emblée, 0,01 à 0,05 µg/kg/min, sans attendre l'acidose ni un seuil de saturation, sous surveillance de l'apnée, puis transfert. Chez les autres nouveau-nés porteurs d'un Fallot, elle n'est pas systématique.
On répare d'emblée dans la première année — la fibrose du ventricule droit et l'hypoxie cérébrale ne se rattrapent pas ; la palliation reste indiquée dans les formes irrégulières. Mais réparer ne guérit pas : l'insuffisance pulmonaire du patch transannulaire se paie des décennies plus tard (cours 82 de cette discipline).

13. Pièges fréquents

⚠️ Pièges fréquents

Apprendre la tétralogie comme une liste de quatre anomalies. Il n'y en a qu'une : le malalignement du septum conal.
Attribuer le souffle à la communication interventriculaire. Elle est large, donc muette. Le souffle est celui de la sténose pulmonaire — d'autant plus faible que l'obstacle est plus serré.
Se rassurer d'un souffle qui diminue. Moins de souffle veut dire moins de débit pulmonaire. Souffle aboli chez un enfant qui bleuit = malaise anoxique.
Donner un inotrope à un enfant gris et hypotendu en malaise. Dobutamine, adrénaline et digitaliques ferment l'infundibulum : il faut un bêtabloquant, un remplissage — et, si la pression ne remonte toujours pas, un alpha-agoniste pur, la phényléphrine.
Croire que l'oxygène corrigera la cyanose. Le problème n'est pas l'oxygénation du sang mais le débit pulmonaire ; l'absence de réponse à l'oxygène est d'ailleurs un argument diagnostique.
Conclure qu'un enfant rose est peu atteint. Le Fallot rose bleuit avec la croissance et peut faire un malaise : l'indication repose sur l'anatomie, pas sur la couleur.
Trouver « normale » une hémoglobine à 12 g/dL chez un enfant cyanosé. C'est une anémie relative, par carence martiale, avec un risque cérébral majoré par la rigidité des hématies microcytaires.
Injecter sans purger la tubulure. Chez un shunt droite-gauche, une bulle passe directement au cerveau : le filtre pulmonaire est court-circuité.
Attendre l'acidose pour perfuser la prostaglandine chez un nouveau-né ducto-dépendant. La ducto-dépendance est un état anatomique, pas un score de gravité : chez cet enfant-là, la perfusion est immédiate, avant tout transfert.
Écrire « coronaires non vues » et laisser passer au bloc. La sensibilité de l'échographie est de 73 % : une absence de visualisation impose l'angioscanner, pas une conclusion rassurante.
Prendre l'insuffisance cardiaque pour une évolution du Fallot. Devant un nourrisson cyanosé et défaillant, penser à une agénésie de la valve pulmonaire ou à une atrésie pulmonaire à gros débit collatéral. Et devant un chevauchement supérieur à 50 %, changer de diagnostic : ventricule droit à double issue — la perte de la continuité mitro-aortique est un argument de plus, fréquent mais non obligatoire.

Sources

MESSAOUDI Y. Tétralogie de Fallot. Diaporama du Mastère de cardiopathie congénitale et pédiatrique, Faculté de Médecine de Sousse ; 19 juin 2020. document interne, non publié
MESSAOUDI Y. Formes cliniques de la tétralogie de Fallot. Diaporama du Mastère de cardiopathie congénitale et pédiatrique, Faculté de Médecine de Sousse ; 19 juin 2020. document interne, non publié
MESSAOUDI Y. Place de l'échocardiographie dans les formes irrégulières de tétralogie de Fallot. Diaporama, Service de cardiologie, CHU Sahloul, Sousse. document interne, non publié
Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of Fallot. Orphanet J Rare Dis. 2009;4:2. doi:10.1186/1750-1172-4-2
Apitz C, Webb GD, Redington AN. Tetralogy of Fallot. Lancet. 2009;374(9699):1462-71. doi:10.1016/S0140-6736(09)60657-7
Need LR, Powell AJ, del Nido P, Geva T. Coronary echocardiography in tetralogy of Fallot: diagnostic accuracy, resource utilization and surgical implications over 13 years. J Am Coll Cardiol. 2000;36(4):1371-7. doi:10.1016/S0735-1097(00)00862-7
Villafañe J, Feinstein JA, Jenkins KJ, et al. Hot topics in tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol. 2013;62(23):2155-66. doi:10.1016/j.jacc.2013.07.100
MESSAOUDI Y. Série citée sous forme de tableau par le diaporama source « Place de l'échocardiographie dans les formes irrégulières de tétralogie de Fallot » (référence portée sur la diapositive : Eur. J. M. 2001;38:185-190) — référence primaire à vérifier ; effectifs très faibles, pourcentages indicatifs. document interne, non publié

Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.