- Reconnaître les étiologies du rétrécissement mitral (rhumatismale, dégénérative sur calcification annulaire) et leurs profils cliniques distincts.
- Décrire les signes échographiques diagnostiques et quantifier la sévérité par planimétrie, gradient moyen, PHT et PAPs.
- Comprendre les limites du PHT et de l'équation de continuité, notamment le concept de sténose low-flow low-gradient et le rôle de la compliance.
- Poser l'indication et évaluer la faisabilité de la dilatation mitrale percutanée à l'aide des scores (Wilkins, Cormier, Nunes).
- Connaître les principes du traitement médical, de l'anticoagulation et des alternatives (chirurgie, valve-in-MAC).
Le rétrécissement mitral (RM), ou sténose mitrale, correspond à une réduction de la surface d'ouverture de la valve mitrale qui gêne le remplissage du ventricule gauche et élève les pressions en amont. Longtemps dominé par la maladie rhumatismale, il conserve une prévalence élevée dans les pays en développement et touche volontiers des sujets jeunes, parfois révélés par la grossesse. Dans les pays industrialisés émerge une seconde étiologie, la sténose dégénérative sur calcification de l'anneau mitral (MAC), plus difficile à évaluer.
Anatomie et étiologies
L'appareil mitral est une unité fonctionnelle complexe : anneau elliptique, deux feuillets (antérieur/septal et postérieur/mural) séparés par les commissures, cordages et deux muscles papillaires (antéro-latéral, postéro-médian). Toute atteinte de ces composants peut créer une obstruction.
- Rhumatismale (RAA) : première cause mondiale. Dans les séries occidentales de SM isolée (Mayo), elle représente encore environ 58 % des cas. Elle réalise une fusion commissurale, un épaississement des feuillets et un remaniement sous-valvulaire. Nette prédominance féminine (80 %).
- Dégénérative (MAC) : seconde étiologie du sujet âgé (50-70 ans), liée aux facteurs de risque cardiovasculaire. Calcification de la base des feuillets avec mobilité préservée de la pointe et absence de fusion commissurale.
- Autres : congénitale (valve parachute), tumorale (myxome), iatrogène (post-actinique, post-annuloplastie, post-MitraClip), endocardite, thrombose/dysfonction de prothèse.
Diagnostic clinique
L'auscultation, à l'apex en décubitus latéral gauche à l'expiration, retrouve un B1 accentué, un claquement d'ouverture (opening snap) et un roulement diastolique de basse fréquence à deux composantes : mésodiastolique et présystolique (cette dernière disparaît en cas de FA). Un B2 accentué au foyer pulmonaire signe l'hypertension pulmonaire.
Diagnostic et quantification échographiques
L'échographie est l'examen clé. Signes évocateurs : épaississement du bord libre des feuillets, doming du feuillet antérieur (« hockey-stick »), restriction du feuillet postérieur, fusion commissurale donnant une ouverture « en bouche de poisson », dilatation de l'OG, FEVG normale et flux mitral accéléré/turbulent (« flamme de bougie »).
| Paramètre | Sévère | Commentaire |
|---|---|---|
| Surface (planimétrie) | < 1,5 cm² | Gold standard ; 3D pour un plan strict par la pointe des feuillets |
| Gradient moyen | > 10 mmHg | Déterminant hémodynamique net ; à mesurer à FC 60-80 bpm |
| PHT (Hatle : 220/PHT) | — | Empirique ; dépend aussi de la compliance et du gradient |
| PAPs | > 50 mmHg | Indicateur global des conséquences hémodynamiques |
Le PHT et l'équation de continuité ont des limites : le PHT dépend de la compliance nette OG+VG et de la racine carrée du gradient, et n'est pas valide après valvuloplastie récente ni dans le MAC. Chez le sujet âgé, une sténose low-flow low-gradient peut se voir : gradient faible par rapport à la surface planimétrée, PHT court, symptômes liés à l'élévation de la POG (ondes V) par baisse de compliance. La mesure de la compliance nette est un marqueur pronostique indépendant.
Prise en charge
Le traitement médical est symptomatique : diurétiques et agents chrono/dromotropes négatifs (bêtabloqueurs, digoxine, anticalciques). L'anticoagulation par AVK est indiquée en cas de FA, d'antécédent embolique ou de thrombus de l'OG (classe I), et à discuter si dilatation sévère de l'OG ou contraste spontané.
La dilatation mitrale percutanée (DMPC) est le traitement de première intention du RM rhumatismal, sous réserve d'une fusion commissurale. Succès : surface > 1,5 cm², ouverture d'au moins une commissure, sans IM > 2/4. Contre-indications : thrombus atrial, IM ≥ 2/4, calcification sévère bicommissurale, absence de fusion commissurale. Les scores de Wilkins (> 8 défavorable), Cormier et Nunes évaluent la réparabilité. Dans la SM dégénérative (MAC), la valvuloplastie au ballon n'a pas de place ; la chirurgie est à haut risque, et la procédure valve-in-MAC reste une alternative à pronostic réservé (survie ~46 % à 1 an).
Points clés à retenir
- Le RM rhumatismal prédomine chez la femme jeune ; le RM dégénératif (MAC) touche le sujet âgé avec FRCV.
- La planimétrie est le gold standard ; le gradient moyen (FC 60-80) est le déterminant hémodynamique ; le PHT et l'équation de continuité ont des limites.
- RM sévère : surface < 1,5 cm², gradient moyen > 10 mmHg, PAPs > 50 mmHg.
- La DMPC est le premier choix du RM rhumatismal avec fusion commissurale et anatomie favorable (Wilkins ≤ 8) ; l'ETO est obligatoire avant.
- Penser à la sténose low-flow low-gradient et à l'écho d'effort en cas de discordance.
Pièges fréquents
- Se fier au temps de demi-décroissance après une valvuloplastie récente ou dans une sténose dégénérative : le PHT n'y est pas valide.
- Oublier ce dont dépend le PHT : il varie avec la compliance nette OG+VG et avec la racine carrée du gradient — c'est une formule empirique, pas une mesure de surface.
- Mesurer le gradient moyen à n'importe quelle fréquence : il se lit entre 60 et 80 battements par minute, la tachycardie raccourcissant la diastole et majorant artificiellement le gradient.
- Planimétrer sur un plan trop proximal : le plan doit passer strictement par la pointe des feuillets, ce que le 3D permet d'assurer.
- Se rassurer devant un gradient bas chez le sujet âgé : une sténose low-flow low-gradient associe gradient faible, PHT court et symptômes liés à l'élévation de la pression auriculaire gauche par baisse de compliance.
- Chercher le renforcement présystolique du roulement en fibrillation atriale : il y disparaît, seule la composante mésodiastolique persiste.
- Confondre sténose rhumatismale et dégénérative : la première fusionne les commissures et donne le doming en crosse de hockey, la seconde calcifie la base des feuillets en respectant la mobilité de la pointe et sans fusion commissurale.
- Proposer une dilatation percutanée en l'absence de fusion commissurale : dans la sténose dégénérative sur calcification annulaire, la valvuloplastie au ballon n'a pas de place.
- Dilater malgré une contre-indication : thrombus atrial, insuffisance mitrale supérieure ou égale à 2/4, calcification sévère bicommissurale.
- Se passer de l'échographie transœsophagienne avant dilatation : elle est obligatoire — thrombus de l'oreillette gauche et de l'auricule, IM associée, remaniement de l'appareil — alors qu'elle n'est pas nécessaire pour établir la sévérité.
- Ne pas rechercher les symptômes d'effort avant une grossesse chez une patiente porteuse d'un RM serré dit asymptomatique : l'écho d'effort est significative au-delà d'un gradient moyen de 15 mmHg ou d'une PAPs de 60 mmHg.
- Différer l'anticoagulation par AVK : elle est de classe I en cas de fibrillation atriale, d'antécédent embolique ou de thrombus de l'oreillette gauche.
Sources
- MESSAOUDI Y. Rétrécissement mitral. Diaporama de référence, CEC d'échographie cardiaque, Faculté de Médecine de Sousse ; 2025. document interne, non publié
- Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2022;43(7):561-632. doi:10.1093/eurheartj/ehab395
- Praz F, Borger MA, Lanz J, et al. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2025;46(44):4635-4736. doi:10.1093/eurheartj/ehaf194
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- Pandian NG, Kim JK, Arias-Godinez JA, et al. Recommendations for the Use of Echocardiography in the Evaluation of Rheumatic Heart Disease: A Report from the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2023;36(1):3-28. doi:10.1016/j.echo.2022.10.009
- Silbiger JJ. Advances in Rheumatic Mitral Stenosis: Echocardiographic, Pathophysiologic, and Hemodynamic Considerations. J Am Soc Echocardiogr. 2021;34(7):709-722.e1. doi:10.1016/j.echo.2021.02.015
- Chandrashekhar Y, Westaby S, Narula J. Mitral stenosis. Lancet. 2009;374(9697):1271-83. doi:10.1016/S0140-6736(09)60994-6
Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.