Retour veineux pulmonaire anormal total : la cyanose qui s'aggrave sous oxygène

1. Une malformation où tout le sang du poumon revient au cœur droit

1.1. Définition

Le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT) est la malformation dans laquelle aucune veine pulmonaire ne s'abouche dans l'oreillette gauche. La totalité du sang oxygéné par le poumon rejoint l'oreillette droite : soit directement, soit par le sinus coronaire, soit par un affluent du système veineux systémique.

Deux mots comptent dans ce nom. Total : les quatre veines sont concernées ; s'il n'y en a qu'une, deux ou trois, il s'agit d'un retour veineux anormal partiel, maladie tout autre, non cyanogène, qui se comporte comme une communication interauriculaire (voir le cours 68 de cette discipline, Communication interauriculaire). Anormal : c'est la connexion qui est anormale, c'est-à-dire l'anatomie elle-même, et non seulement le trajet du sang.

Trois conséquences découlent immédiatement de cette définition, et tout le cours en dérive.

1. Le sang veineux systémique et le sang veineux pulmonaire se mélangent obligatoirement dans l'oreillette droite. L'enfant est donc cyanosé, toujours, quelle que soit la qualité de ses poumons.
2. Le cœur gauche ne reçoit rien par la voie normale. Il n'est alimenté que par le sang qui traverse la cloison interauriculaire.
3. La communication interauriculaire est vitale. Ce n'est pas une lésion associée : c'est la condition de la survie.

1.2. Épidémiologie et terrain

C'est une malformation rare : environ 2 % des cardiopathies congénitales. Deux tiers des cas sont isolés ; le tiers restant accompagne une cardiopathie complexe, le plus souvent dans le cadre d'un isomérisme droit (hétérotaxie) — association de très mauvais pronostic. La distribution est la même dans les deux sexes, sauf pour les formes sous-diaphragmatiques, plus fréquentes chez le garçon. La malformation est habituellement sporadique ; quelques rares cas familiaux ont été rapportés.

Retenez surtout ceci : le RVPAT est l'une des cardiopathies congénitales que l'on reconnaît le plus tard et que l'on manque le plus souvent. Au dépistage anténatal, parce que la coupe des quatre cavités est normale et que la malformation se joue derrière l'oreillette gauche. Au dépistage néonatal par oxymétrie de pouls, parce que les formes non bloquées les moins cyanosantes gardent une saturation proche du seuil d'alerte de 95 %, quand elle ne lui est pas supérieure : c'est l'une des cardiopathies critiques que ce dépistage rattrape le plus mal. Attention à l'inverse : une saturation comprise entre 90 et 94 % est un dépistage positif — elle impose le contrôle puis l'échocardiographie, et ne doit jamais être tenue pour normale.

1.3. Le shunt droite-gauche obligatoire

La survie n'est possible que grâce à un shunt droite-gauche obligatoire, le plus souvent par un foramen ovale largement béant, plus rarement par une véritable communication interauriculaire. Un shunt supplémentaire peut coexister par un canal artériel perméable. De façon tout à fait exceptionnelle, il n'existe aucun defect interauriculaire : le shunt obligatoire se fait alors par une communication interventriculaire ou par le canal artériel, et le pronostic immédiat est catastrophique.

C'est ce shunt droite-gauche qui explique la cyanose. Mais attention : ce n'est pas son débit qui en règle l'intensité, c'est la richesse en oxygène du mélange auriculaire droit. Nous y venons en section 4, et c'est la clé de toute la maladie.

2. Embryologie : une veine qui manque son rendez-vous

Le poumon naît du tube digestif primitif, et son drainage veineux se fait d'abord vers le plexus veineux splanchnique, lui-même relié aux systèmes veineux de l'embryon : veines cardinales, veines ombilico-vitellines, cornes du sinus veineux. À ce stade, il n'existe aucun lien entre le poumon et l'oreillette gauche.

Vers la quatrième semaine, une évagination de la paroi postérieure (dorsale) de l'oreillette gauche primitive — la veine pulmonaire commune — croît vers le poumon, à la rencontre du plexus splanchnique. Dès que cette connexion est établie, les connexions splanchniques primitives régressent. La veine pulmonaire commune est ensuite incorporée dans la paroi de l'oreillette gauche, jusqu'à ce que quatre ostia veineux indépendants s'y ouvrent. Retenez cette origine dorsale : c'est d'elle que découlent le caractère rétro-auriculaire du collecteur et l'élargissement de l'espace rétro-auriculaire gauche, sur lesquels reposent le signe positif échographique (section 7.2) et le diagnostic anténatal (section 10.4).

Le retour veineux pulmonaire anormal total résulte donc d'une anomalie de connexion ou d'incorporation de la veine pulmonaire commune. Faute de rendez-vous avec l'oreillette gauche, les connexions primitives ne régressent pas : elles persistent, et c'est par elles que le poumon se draine. La force de ce mécanisme est qu'il explique la classification anatomique : le niveau de drainage est celui de la connexion embryonnaire qui a survécu.

• Une veine cardinale antérieure gauche persistante donne la veine verticale gauche du type supracardiaque.
• La corne gauche du sinus veineux, devenue sinus coronaire, donne le type cardiaque.
• Une veine ombilico-vitelline persistante donne le collecteur descendant du type infracardiaque, qui se jette dans le territoire porte.

Deux malformations voisines dérivent du même mécanisme et ne doivent pas être confondues avec le RVPAT : le cœur triatrial gauche, incorporation incomplète laissant une membrane dans l'oreillette gauche, et l'atrésie de la veine pulmonaire commune, où les connexions primitives ont régressé avant que la nouvelle connexion ne s'établisse — le poumon n'a alors plus aucun drainage, situation exceptionnelle et rapidement létale.

3. La classification de Darling : quatre types selon le niveau de drainage

Proposée par Darling en 1957, elle reste la plus utilisée. Elle repose sur une question unique : à quel étage, par rapport au cœur, le sang pulmonaire rejoint-il le système veineux systémique ? Dans la plupart des formes, les quatre veines pulmonaires se réunissent d'abord derrière l'oreillette gauche en une chambre commune, le collecteur — encore appelé confluent, ou veine pulmonaire commune —, d'où part la veine de drainage.

3.1. Type I — supracardiaque (50 %)

Les quatre veines pulmonaires se réunissent derrière l'oreillette gauche dans le collecteur. De celui-ci part une veine verticale ascendante, à gauche, qui rejoint dans 80 % des cas la veine brachio-céphalique gauche (tronc veineux innominé) ; dans les 20 % restants, le collecteur gagne directement la veine cave supérieure ou, plus rarement, la veine azygos. De là, le sang pulmonaire se mêle au retour veineux systémique et redescend dans le cœur droit.

Chez le nourrisson non bloqué qui survit quelques mois, la dilatation de la veine verticale à gauche et de la veine cave supérieure à droite élargit le médiastin supérieur et donne l'image radiologique classique en « bonhomme de neige », ou en huit de chiffre. Ce signe n'existe pas chez le nouveau-né : il demande des mois pour se constituer, et l'attendre fait perdre les heures qui comptent.

3.2. Type II — cardiaque (25 %)

Le drainage se fait dans l'oreillette droite par le sinus coronaire — cas le plus fréquent — ou directement dans l'oreillette droite, veine par veine ou par un court collecteur. C'est la forme la moins souvent obstruée, et celle dont le tableau ressemble le plus à une communication interauriculaire à gros débit. À l'échographie, le sinus coronaire est très dilaté et son ouverture dans l'oreillette droite est large.

3.3. Type III — infracardiaque (20 %)

Les quatre veines pulmonaires donnent un collecteur à trajet vertical descendant, qui pénètre dans l'abdomen en arrière, contre l'œsophage, par le hiatus œsophagien. Il s'abouche dans le territoire porte — veine porte elle-même ou l'une de ses racines, splénique ou mésentérique —, dans une veine sus-hépatique, dans la veine cave inférieure près de son abouchement au cœur, ou plus rarement dans le canal d'Arantius. Le sang pulmonaire doit alors traverser le foie avant de revenir au cœur : c'est la forme presque toujours bloquée.

3.4. Type IV — mixte (5 %)

Toutes les anomalies déjà décrites peuvent s'associer. La plus fréquente de ces formes exceptionnelles associe un drainage supracardiaque pour le lobe supérieur du poumon gauche et un drainage infracardiaque ou cardiaque pour le lobe inférieur gauche et le poumon droit. C'est la forme dont le diagnostic est le plus difficile et le piège chirurgical le plus redoutable.

4. Physiopathologie : le mélange obligatoire, puis la ligne de partage

4.1. Le mélange obligatoire, et ce qui règle la cyanose

Tout le sang du corps et tout le sang du poumon arrivent dans la même cavité. L'oreillette droite est donc une chambre de mélange unique : le sang qu'elle envoie au ventricule droit puis à l'artère pulmonaire est exactement celui qui traverse la cloison vers le cœur gauche puis vers l'aorte. Les saturations mesurées dans l'artère pulmonaire et dans l'aorte sont par conséquent quasi identiques.

Il en découle une règle simple et rentable : la saturation artérielle du malade est celle du mélange, et la richesse de ce mélange dépend de la part de sang pulmonaire qui y entre, c'est-à-dire du rapport du débit pulmonaire au débit systémique.

• Débit pulmonaire élevé, retour non obstrué : le mélange est riche, la saturation est haute, la cyanose est discrète — souvent 88 à 93 %, parfois inapparente à l'œil nu.
• Débit pulmonaire limité par un obstacle, et sang veineux pulmonaire lui-même désaturé par l'œdème : le mélange est pauvre, la cyanose est intense et réfractaire — souvent au-dessous de 75 %.

Voilà pourquoi la même malformation donne deux maladies. Et voilà pourquoi le partage ne se fait pas sur le type anatomique, mais sur une seule question : y a-t-il un obstacle sur le retour veineux pulmonaire ?

4.2. Le RVPAT non bloqué : un gros shunt qui laisse du temps

Le collecteur et la veine de drainage sont larges. Le sang oxygéné revient sans peine au cœur droit, en très grande quantité : le tableau est celui d'une communication interauriculaire à gros débit. Les cavités droites se dilatent, le débit pulmonaire vaut plusieurs fois le débit systémique.

Le shunt droite-gauche sert de soupape au cœur droit : il évite l'installation d'une hypertension pulmonaire importante et permet à l'anomalie d'être tolérée quelques mois, parfois quelques années. L'enfant est à peine bleu ; ce qui domine, c'est l'insuffisance cardiaque et le retard staturo-pondéral : polypnée, sueurs et essoufflement à la tétée, infections bronchiques répétées, hépatomégalie. Pour la conduite du traitement de cette insuffisance cardiaque, voir, dans la discipline Insuffisance cardiaque, le cours 61, Insuffisance cardiaque de l'enfant.

4.3. Le RVPAT bloqué : un œdème pulmonaire néonatal

L'obstacle siège le plus souvent sur la veine de drainage — sténose vraie ou compression externe, de loin le cas le plus fréquent ; il peut aussi être en aval, sur une communication interauriculaire restrictive. Les deux mécanismes coexistent souvent.

La conséquence est immédiate et purement mécanique. La pression veineuse pulmonaire monte en amont du barrage ; elle est transmise aux capillaires ; le plasma passe dans l'interstitium, puis dans l'alvéole. C'est un œdème pulmonaire, chez un nouveau-né, dès les premières heures de vie. L'hypertension pulmonaire qui en résulte est d'abord post-capillaire — elle n'est que la transmission de l'obstacle veineux — puis se majore d'une composante pré-capillaire, par vasoconstriction réflexe et remodelage artériolaire rapide.

Deux défaillances s'additionnent alors, et c'est leur addition qui tue.

• En amont, l'œdème et l'altération rapide du lit vasculaire pulmonaire expliquent l'hypoxémie réfractaire et la faillite du ventricule droit, écrasé par une post-charge extrême.
• En aval, l'insuffisance de retour dans l'oreillette gauche explique le bas débit systémique : pouls faibles, marbrures, oligurie, acidose métabolique, puis défaillance multiviscérale.

L'ensemble s'installe en heures, pas en jours.

4.4. Pourquoi la forme infracardiaque est presque toujours bloquée

Trois obstacles s'ajoutent sur son trajet, et un quatrième survient dans les premiers jours de vie.

1. Le collecteur descendant traverse le hiatus œsophagien, orifice étroit et musculaire, qui le comprime.
2. Il se jette le plus souvent dans le système porte : le sang pulmonaire doit alors traverser tout le lit sinusoïdal du foie avant de revenir au cœur. Aucune circulation ne supporte d'être filtrée deux fois.
3. Le collecteur descendant est souvent lui-même long et grêle.
4. Lorsque le drainage emprunte le canal d'Arantius, sa fermeture physiologique dans les premiers jours de vie referme la dernière porte : l'enfant, d'abord acceptable, s'effondre à la vingt-quatrième ou à la quarante-huitième heure.

Le corollaire clinique vaut d'être retenu : un nouveau-né qui va moins bien d'heure en heure, sans cause pulmonaire ni infectieuse retrouvée, doit faire chercher un retour veineux pulmonaire bloqué.

5. Reconnaître : deux tableaux cliniques, une seule maladie

5.1. Le nouveau-né bloqué — une urgence dès la salle de naissance

• Détresse respiratoire sévère et précoce, dans les toutes premières heures : polypnée, tirage, geignement.
• Cyanose réfractaire intense, saturation souvent inférieure à 75 %, non corrigée par l'oxygène.
• Pas de souffle, ou un souffle très discret : c'est le grand piège, celui qui détourne du cœur. Le deuxième bruit est unique et claqué, traduisant l'hypertension pulmonaire.
• Défaillance hémodynamique : tachycardie, pouls filants, temps de recoloration allongé, hépatomégalie, oligurie, acidose métabolique.
• Le tableau évoque d'emblée une affection pulmonaire ou une infection. C'est exactement ce qui fait perdre les heures qui comptent.

5.2. Le nourrisson non bloqué — un « gros shunt » qui cyanose un peu

Ici, tout est plus lent et plus trompeur. Le nourrisson est vu à quelques semaines ou quelques mois pour difficultés alimentaires, stagnation pondérale, polypnée, bronchites à répétition. L'auscultation est celle d'un hyperdébit droit : souffle systolique éjectionnel pulmonaire, dédoublement de B2, parfois roulement diastolique tricuspide — exactement le tableau d'une communication interauriculaire à gros débit. L'électrocardiogramme montre une surcharge ventriculaire droite avec déviation axiale droite.

6. Le piège radiologique : deux poumons blancs et un cœur normal

6.1. La radiographie de thorax du RVPAT bloqué

Elle est aspécifique dans sa forme et décisive dans sa combinaison : opacités réticulo-granulaires diffuses et bilatérales, aspect de verre dépoli ou de « poumons blancs », parfois lignes de Kerley et petit épanchement pleural — avec une silhouette cardiaque de taille normale, ou à peine augmentée.

C'est cette discordance qui fait tout : un poumon complètement inondé, une cyanose profonde, et un cœur qui n'a pas grossi. Dans la plupart des causes cardiaques d'œdème pulmonaire néonatal, le cœur est gros. Ici, il ne l'est pas, parce que les cavités gauches sont vides et que la dilatation droite reste contenue.

6.2. Trois urgences devant une cyanose réfractaire néonatale sans souffle

C'est la situation type de la garde : on vous appelle de la maternité pour un nouveau-né cyanosé, saturation à 60 %, sans souffle audible. Avant même l'échographie, la radiographie de thorax oriente.

Le test d'hyperoxie ne les sépare pas : dans les trois, la PaO2 ne s'élève pas de façon significative sous oxygène pur. Dans le retour veineux bloqué, elle peut même baisser — c'est l'objet du paragraphe suivant.

6.3. Le nouveau-né étiqueté « maladie des membranes hyalines », et pourquoi l'oxygène aggrave

Le cliché est superposable : granité réticulo-nodulaire, bronchogramme aérien, poumon peu aéré. Le raisonnement s'enclenche tout seul — détresse respiratoire néonatale plus poumon blanc égale maladie des membranes hyalines. On intube, on instille du surfactant, on monte la fraction inspirée d'oxygène. Et l'enfant s'aggrave.

Le mécanisme mérite d'être compris une fois pour toutes, car il est contre-intuitif. Chez cet enfant, le poumon n'est pas malade : il est noyé en amont d'un barrage. Le sang y entre normalement, mais il n'en sort plus. Or l'oxygène est un vasodilatateur artériolaire pulmonaire puissant : il abaisse les résistances et augmente le débit qui entre dans le poumon. La sortie, elle, ne change pas d'un millimètre : elle est fixée par une sténose. On augmente donc le débit en amont d'un barrage. La pression capillaire monte encore, l'œdème s'aggrave, l'hématose se dégrade. Le monoxyde d'azote inhalé fait exactement la même chose, en plus puissant.

7. L'échocardiographie : le signe négatif, le signe positif, et le piège

7.1. Ce que l'on voit d'emblée : les signes indirects

Aucun de ces signes n'est spécifique, mais leur réunion chez un nouveau-né cyanosé doit conduire droit à la recherche des veines pulmonaires.

7.2. Le signe positif : trouver le collecteur, puis suivre la veine de drainage

Le signe positif est une chambre veineuse supplémentaire située derrière l'oreillette gauche, séparée d'elle par une paroi complète, et dans laquelle convergent les quatre veines pulmonaires. Son orientation dépend du type : habituellement horizontale dans les formes supracardiaques et cardiaques, verticale et descendante dans les formes infracardiaques. Ne cherchez donc pas seulement une chambre couchée, sous peine de manquer la forme presque toujours bloquée. Cette chambre élargit l'espace rétro-auriculaire gauche, normalement virtuel entre la paroi postérieure de l'oreillette et l'aorte descendante. Une fois le collecteur trouvé, tout le travail consiste à suivre la veine de drainage et à chercher où elle se rétrécit.

• Vers le haut — coupes suprasternale et sous-costale : une veine ascendante à gauche, à flux dirigé vers la tête, qui rejoint le tronc veineux innominé. Le sens du flux la distingue d'une veine cave supérieure gauche persistante, où le flux descend vers le cœur.
• Dans le cœur : un sinus coronaire très dilaté, dans lequel on voit entrer les veines pulmonaires.
• Vers le bas — coupes sous-costales sagittale et abdominale : une veine supplémentaire accolée à l'aorte descendante, traversant le diaphragme, à flux dirigé vers l'abdomen. C'est le signe direct du type infracardiaque.

7.3. Le piège capital : ce petit ventricule gauche n'est pas hypoplasique

C'est l'erreur la plus coûteuse de toute la pathologie. Devant des cavités droites énormes, un septum qui bombe vers la gauche, une oreillette gauche en fente et un ventricule gauche minuscule, le mot « hypoplasie du cœur gauche » vient tout seul. Il est faux.

Réfléchissez à ce qui remplit ce ventricule gauche : rien ne lui arrive du poumon, il ne reçoit que le filet de sang qui traverse le foramen ovale. Un ventricule qu'on ne remplit pas paraît petit. Ce n'est pas une malformation, c'est une conséquence — et elle se corrige après l'opération. Pour la méthode de mesure des cavités, voir, dans la discipline Échocardiographie, le cours 12, Systématique de l'examen échocardiographique.

8. Traiter : une urgence chirurgicale, et rien d'autre

8.1. La forme bloquée : au bloc, et vite

Le principe qui commande tout : l'obstacle est mécanique, et aucun médicament ne dilate une veine sténosée. Il n'y a donc pas de place pour une stabilisation prolongée ; il y a une place, courte, pour rendre l'enfant transportable jusqu'au bloc.

Ce que l'on fait, sans perdre de temps :

• Intubation et ventilation mécanique, sédation et analgésie ; pression expiratoire positive modérée, qui redistribue l'eau alvéolaire sans compromettre le retour veineux.
• Correction de l'acidose métabolique, de l'hypoglycémie, de l'hypocalcémie et de l'anémie.
• Soutien hémodynamique : inotropes, en gardant à l'esprit que le problème est un obstacle et non une défaillance contractile primitive ; diurétiques sur l'œdème.
• Transfert immédiat vers un centre de chirurgie cardiaque congénitale, l'échographie faite et le diagnostic posé.

Ce que l'on ne fait pas : monter la FiO2 à 100 % pour tenter de corriger la saturation, administrer du monoxyde d'azote inhalé avant la levée de l'obstacle, attendre une amélioration qui ne viendra pas — et surtout ne pas remplir. Devant les marbrures, les pouls filants et l'oligurie, le réflexe est le bolus de 10 à 20 mL/kg : il est ici délétère. Le bas débit ne vient pas d'une hypovolémie mais de l'obstacle veineux et de l'étroitesse du passage transseptal ; le remplissage n'améliore donc pas le débit systémique et aggrave immédiatement l'œdème pulmonaire, dans un lit déjà en amont d'un barrage. Si un remplissage paraît indispensable — hémorragie, déshydratation documentée —, il est fractionné, 5 mL/kg, et réévalué aussitôt.

L'atrioseptostomie de Rashkind n'a ici qu'un intérêt relatif : elle améliore l'approvisionnement du cœur gauche à partir de l'oreillette droite lorsque la communication interauriculaire est restrictive, mais elle ne lève pas l'obstacle veineux pulmonaire et ne doit jamais retarder la chirurgie.

8.2. La forme non bloquée : une chirurgie programmée, mais pas différée

La situation est fondamentalement différente. Il ne s'agit aucunement d'une urgence : l'intervention est programmée, après stabilisation de l'insuffisance cardiaque par les diurétiques. Mais programmée ne veut pas dire repoussée : le collecteur peut se sténoser secondairement, et l'hyperdébit finit par altérer le lit vasculaire pulmonaire. La réparation se fait donc dans les premières semaines ou les premiers mois. Les prostaglandines n'y ont aucune place.

8.3. Le principe de la réparation

L'opération consiste, dans tous les cas, à réorienter le retour veineux pulmonaire vers l'oreillette gauche et à fermer la communication interauriculaire. Deux points techniques commandent le résultat.

1. Reconnaître parfaitement l'anatomie, par une dissection de l'origine des quatre veines pulmonaires et du collecteur. C'est ici que se paient les formes mixtes mal analysées.
2. Réaliser une anastomose large entre le collecteur et la face adjacente de l'oreillette gauche — sans atteindre les ostia des veines pulmonaires, dont la lésion est à l'origine des sténoses postopératoires, et sans traction sur elles, pour éviter toute distorsion.

La technique varie d'un type à l'autre, et la veine de drainage anormale est habituellement liée. Les résultats immédiats se sont beaucoup améliorés, et le pronostic à long terme est excellent en dehors de la sténose secondaire des veines pulmonaires : le développement psychomoteur et staturo-pondéral des survivants est normal.

9. Anatomie fine, mécanismes d'obstruction et associations — pour aller plus loin

9.1. Le collecteur : ce que le chirurgien veut savoir

Le collecteur n'est pas une simple veine : c'est une chambre, dont la taille, l'orientation et les rapports conditionnent le geste. On en décrit la longueur et le diamètre, l'orientation — horizontale dans les formes supracardiaques, verticale dans les formes infracardiaques —, la distance à la face postérieure de l'oreillette gauche, et le nombre de veines qui s'y jettent. Un collecteur court, étroit ou éloigné rend l'anastomose plus difficile et, surtout, expose davantage à la sténose postopératoire.

9.2. Où siège exactement l'obstacle

L'échographiste doit nommer le site, car c'est lui qui commande la technique. Quatre niveaux, plus un cinquième souvent oublié.

• Collecteur infra- et trans-diaphragmatique : blocage dans la traversée du diaphragme, ou dans le foie lui-même lorsque le drainage est porte.
• Trajet rétro-cardiaque du collecteur, comprimé entre les structures voisines — aorte descendante, rachis, veine cave inférieure à son abouchement.
• Veine verticale gauche à son abouchement dans le tronc veineux innominé : sténose de la jonction, ou compression de la veine dans la pince formée par l'artère pulmonaire gauche en avant et la bronche souche gauche en arrière.
• Sinus coronaire : ostium restrictif, ou sténose de l'abouchement des veines pulmonaires dans le collecteur.
• Foramen ovale ou communication interauriculaire restrictive : obstruction située en aval du collecteur. Elle produit la même physiologie, et c'est la seule que l'atrioseptostomie corrige.

9.3. Le RVPAT dans l'hétérotaxie

Un tiers des RVPAT accompagne une cardiopathie complexe, le plus souvent un isomérisme droit : asplénie, ventricule unique, canal atrio-ventriculaire complet, sténose ou atrésie pulmonaire, retour veineux systémique lui aussi anormal. Le retour veineux pulmonaire y est volontiers extracardiaque et obstrué, et le collecteur ne peut pas toujours être anastomosé à une oreillette gauche digne de ce nom. C'est la situation de plus mauvais pronostic de toute la cardiologie congénitale néonatale : elle cumule un obstacle veineux pulmonaire et une voie univentriculaire.

9.4. Formes rares à connaître

• RVPAT à septum interauriculaire intact : exceptionnel, incompatible avec la survie sans shunt de secours par communication interventriculaire ou canal artériel.
• Atrésie de la veine pulmonaire commune : le poumon n'a aucun drainage efficace ; tableau d'œdème majeur dès la naissance, pronostic très sombre.
• Formes mixtes deux plus deux, ou trois plus un, où une seule veine s'égare : le retentissement peut être partiel, la cyanose modeste, et le diagnostic tardif.
• Association à un obstacle du cœur gauche — cœur triatrial, sténose mitrale : deux barrages en série sur le même trajet.

10. L'échocardiographie complète : démarche, Doppler et seuils — pour aller plus loin

10.1. Une séquence de coupes, dans cet ordre

1. Sous-costale, quatre cavités et coupes sagittales : c'est la fenêtre de référence du nouveau-né. On y voit la disproportion droite-gauche, le sens du shunt atrial, et l'on y suit un collecteur descendant.
2. Sous-costale abdominale transverse : rechercher une troisième structure vasculaire à côté de l'aorte et de la veine cave inférieure, à flux descendant — signe direct du type III.
3. Apicale quatre cavités : compter les ostia veineux pulmonaires dans l'oreillette gauche, au Doppler couleur avec une limite de Nyquist abaissée, de l'ordre de 30 à 40 cm/s, les flux veineux pulmonaires étant lents.
4. Parasternale petit axe haute : collecteur rétro-auriculaire, sinus coronaire, rapports avec l'artère pulmonaire gauche.
5. Suprasternale : veine verticale gauche, tronc veineux innominé, veine cave supérieure, et sens des flux.

10.2. Le Doppler du retour veineux : ce qui définit l'obstruction

Le flux veineux pulmonaire normal est phasique : il varie avec le cycle cardiaque et la respiration, et sa vitesse dépasse rarement 1 m/s. L'obstruction le transforme.

• Perte de la phasicité : le flux devient continu, monophasique, turbulent. C'est le critère qualitatif le plus fiable, et il précède l'accélération.
• Accélération : les seuils usuellement retenus situent l'obstruction significative au-delà de 1,5 à 2 m/s dans le collecteur ou la veine de drainage.
• Piège majeur : en cas de bas débit, de ventricule droit défaillant ou de résistances pulmonaires très élevées, la vitesse peut rester faussement basse malgré une obstruction serrée. C'est alors l'aspect continu du flux, la dilatation d'amont et le tableau clinique qui tranchent, pas le chiffre.

10.3. Ce que le compte rendu doit dire au chirurgien

1. Le nombre et la position des quatre veines pulmonaires, et leur convergence ou non en un collecteur unique.
2. La taille, l'orientation et les rapports du collecteur.
3. Le trajet complet de la veine de drainage et son abouchement.
4. Le ou les sites d'obstruction, avec le Doppler correspondant.
5. La taille de la communication interauriculaire et le sens du shunt.
6. Les lésions associées — isomérisme, ventricule unique, canal atrio-ventriculaire, veine cave supérieure gauche persistante, obstacle gauche — et la taille des cavités gauches, anneaux mitral et aortique compris.

10.4. Diagnostic anténatal et autres imageries

Le diagnostic anténatal est difficile et souvent manqué, parce que la coupe des quatre cavités est normale : la malformation est entièrement rétro-auriculaire. Les signes à chercher sont indirects — disproportion ventriculaire droite-gauche modérée, absence de flux veineux pulmonaire visible à l'entrée de l'oreillette gauche au Doppler couleur, élargissement de l'espace rétro-auriculaire gauche, veine verticale ascendante ou descendante. La conséquence pratique est lourde : beaucoup de ces enfants naissent dans une maternité dépourvue de chirurgie cardiaque.

L'angioscanner est aujourd'hui l'examen de référence lorsque l'échographie ne répond pas : formes mixtes, drainage complexe, et surtout sténoses veineuses pulmonaires postopératoires. L'angio-IRM est une alternative sans irradiation, moins commode chez le nouveau-né instable. Le cathétérisme n'a pratiquement plus d'indication diagnostique et comporte un risque réel chez le nouveau-né bloqué. La règle demeure : aucune imagerie ne doit retarder la chirurgie d'une forme obstruée.

11. Chirurgie : techniques par type et réanimation postopératoire — pour aller plus loin

11.1. Les techniques

La communication interauriculaire est fermée dans le même temps, parfois avec une petite fenestration volontaire lorsque l'hypertension pulmonaire est sévère : elle sert de soupape les premiers jours, exactement comme le faisait la malformation elle-même.

11.2. La réanimation postopératoire, qui fait le pronostic immédiat

• Crises d'hypertension artérielle pulmonaire : c'est la complication redoutée des premières quarante-huit heures. Prévention par une sédation-analgésie profonde, la limitation des stimulations et des aspirations, une ventilation optimisée, le monoxyde d'azote inhalé et les inodilatateurs. Notez le renversement : le monoxyde d'azote, dangereux avant l'opération, devient un traitement une fois l'obstacle levé.
• Bas débit par ventricule gauche petit et peu compliant : ce ventricule n'a jamais reçu de volume. Il faut le remplir prudemment, accepter des pressions de remplissage plus élevées, soutenir la contractilité, et lui laisser quelques jours pour s'adapter.
• Troubles du rythme : tachycardie jonctionnelle ectopique ; bloc auriculo-ventriculaire après déplafonnement du sinus coronaire, dont l'ostium borde le triangle de Koch ; dysfonction sinusale après les gestes atriaux au voisinage de la jonction veine cave supérieure – oreillette droite, c'est-à-dire plutôt après les réparations supracardiaques.
• Autres : chylothorax, parésie diaphragmatique, saignement, syndrome de bas débit multifactoriel.

11.3. Résultats

La mortalité opératoire des formes isolées se situe aujourd'hui autour de 5 à 10 % dans les séries contemporaines. Elle est nettement plus élevée en cas d'obstruction préopératoire, de type infracardiaque ou mixte, de collecteur petit, de prématurité, et surtout d'hétérotaxie avec ventricule unique. Chez les survivants sans sténose veineuse, la survie à long terme est bonne et la qualité de vie normale.

12. Sténose des veines pulmonaires et suivi au long cours — pour aller plus loin

12.1. La complication qui domine le devenir

La sténose postopératoire des veines pulmonaires touche environ 5 à 15 % des opérés et survient presque toujours dans les six à douze premiers mois. Elle recouvre deux entités qu'il faut distinguer, car leur pronostic n'est pas le même.

• La sténose de l'anastomose, localisée, d'origine technique ou cicatricielle. C'est la plus accessible au traitement.
• La sténose intrinsèque des veines pulmonaires, par prolifération myofibroblastique de l'intima, qui progresse de l'ostium vers le parenchyme et devient volontiers diffuse et bilatérale. C'est elle qui fait la mortalité tardive.

Les facteurs de risque sont connus : type infracardiaque ou mixte, obstruction préopératoire, petit collecteur, veines pulmonaires intrinsèquement grêles, hétérotaxie.

12.2. Comment on la reconnaît, comment on la traite

Elle se manifeste par la réapparition d'une polypnée, d'une mauvaise prise de poids, d'une cyanose ou d'une hypertension pulmonaire, quelques semaines à quelques mois après une opération réussie. Le Doppler des quatre veines pulmonaires la dépiste — retour au flux continu, non phasique et accéléré — et l'angioscanner en fait la carte.

• L'angioplastie au ballon, avec ou sans endoprothèse, donne des résultats immédiats souvent bons mais une resténose fréquente ; elle sert surtout à gagner du temps.
• La réintervention « sans suture », ou marsupialisation, est devenue la référence : on ouvre largement la veine sténosée jusqu'en tissu sain et l'on crée une néo-oreillette avec le péricarde in situ, sans suturer directement l'endothélium veineux — ce qui évite le traumatisme à l'origine de la reprolifération.
• Les formes diffuses et bilatérales restent de très mauvais pronostic. Des traitements antiprolifératifs systémiques sont en cours d'évaluation ; la transplantation pulmonaire est le dernier recours.

12.3. Le calendrier de surveillance

Passé la première année sans sténose, le pronostic devient excellent, et le développement psychomoteur comme la croissance staturo-pondérale des survivants sont normaux.

13. Points clés à retenir

14. Pièges fréquents

Sources

1. MESSAOUDI Y. Module d'auto-apprentissage : retours veineux pulmonaires anormaux totaux. Diaporama du Mastère de cardiopathie congénitale et pédiatrique, Faculté de Médecine Ibn El Jazzar de Sousse ; 2024-2025. document interne, non publié
2. Craig JM, Darling RC, Rothney WB. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart; report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies. Lab Invest. 1957;6(1):44-64. PubMed 13386206
3. Lucas RV Jr, Lock JE, Tandon R, Edwards JE. Gross and histologic anatomy of total anomalous pulmonary venous connections. Am J Cardiol. 1988;62(4):292-300. doi:10.1016/0002-9149(88)90227-5
4. Tamisier D, Vouhé P. Retours veineux pulmonaires anormaux totaux. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Thorax, 42-784, 2001, 11 p. em-consulte.com
5. Francart C. Retours veineux pulmonaires anormaux. EMC (Elsevier SAS, Paris), Cardiologie, 11-940-E-80, 2003, 12 p. em-consulte.com
6. Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: morphology and outcome from an international population-based study. Circulation. 2010;122(25):2718-26. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.110.940825
7. Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, et al. Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection. Circulation. 2007;115(12):1591-8. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.635441
8. Shi G, Zhu Z, Chen J, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: the current management strategies in a pediatric cohort of 768 patients. Circulation. 2017;135(1):48-58. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023889
9. Yanagawa B, Alghamdi AA, Dragulescu A, et al. Primary sutureless repair for "simple" total anomalous pulmonary venous connection: midterm results in a single institution. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;141(6):1346-54. doi:10.1016/j.jtcvs.2010.10.056
10. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554

Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.