- Décrire la classification anatomique des CIV (périmembraneuse, musculaire, d'admission, d'éjection) et la classification hémodynamique en quatre types.
- Expliquer la physiopathologie du shunt gauche-droite et les complications d'une CIV (HTAP, syndrome d'Eisenmenger, endocardite, syndrome de Laubry-Pezzi).
- Distinguer une CIV restrictive d'une CIV non restrictive et en tirer les conséquences pronostiques et thérapeutiques.
- Poser correctement l'indication opératoire d'une CIV et savoir y renoncer devant une CIV restrictive sans retentissement.
- Comprendre le mécanisme du syndrome de Laubry-Pezzi et ses implications chirurgicales.
La communication interventriculaire (CIV) est la cardiopathie congénitale la plus fréquente, représentant environ 30 % des malformations cardiaques congénitales. Elle correspond à une déhiscence de la cloison interventriculaire mettant en communication le ventricule gauche (VG) et le ventricule droit (VD), donc les circulations systémique et pulmonaire. Son histoire naturelle est dominée par la fermeture spontanée des petites CIV restrictives, alors que les CIV larges exposent au risque redoutable d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) fixée. L'enjeu clinique majeur est de savoir poser l'indication thérapeutique au bon moment, ni trop tôt ni trop tard.
1. Classification anatomique
Le défect septal peut siéger dans quatre zones topographiques, chacune ayant sa signification :
- CIV périmembraneuse (75 %) : défect du septum membraneux, en continuité fibreuse avec la valve aortique en haut et la valve tricuspide en arrière. Visible à 10 h en parasternal petit axe. Elle peut se colmater par un anévrysme du septum membraneux (tissu tricuspidien accessoire). Fermeture spontanée dans 8 à 35 % des cas.
- CIV musculaire ou trabéculée (≈10 %) : berges entièrement musculaires, apicale, médio-ventriculaire, antérieure ou multiple (aspect en « fromage de gruyère »). Fermeture spontanée fréquente.
- CIV d'admission (inlet) : partie postérieure du septum, au contact des valves auriculo-ventriculaires ; c'est la CIV du canal atrio-ventriculaire.
- CIV de la voie d'éjection (outlet) : soit infundibulaire / juxta-artérielle / doubly committed (absence de septum conal, 3 %, jamais de fermeture spontanée, située à 14 h, risque d'insuffisance aortique) ; soit conoventriculaire par malalignement du septum conal (cardiopathies conotroncales : tétralogie de Fallot, VDDI).
2. Physiopathologie : le prototype du shunt gauche-droite
Deux paramètres régissent l'importance du shunt : la taille du défect et le niveau des résistances vasculaires pulmonaires (RVP). La localisation n'influence pas le débit du shunt. Le shunt gauche-droite augmente le débit pulmonaire, donc la précharge gauche, entraînant une dilatation de l'oreillette et du ventricule gauches. En période néonatale les RVP sont élevées ; leur chute physiologique vers la fin du premier mois démasque et majore le shunt.
Une CIV est dite restrictive lorsque le gradient de pression VG-VD est ≥ 25 mmHg (souvent > 60 mmHg dans les petites CIV) : la pression pulmonaire reste alors infra-systémique, élément rassurant du suivi.
3. Classification hémodynamique
| Type | Caractéristiques | Conséquences |
|---|---|---|
| I (maladie de Roger) | Petite CIV, gradient > 60 mmHg, souffle intense | Pas de retentissement, pas de dilatation |
| II a | CIV plus large mais restrictive, Qp/Qs > 2 | Dilatation des cavités gauches, VD non dilaté |
| II b | CIV large non restrictive, égalité de pression VG=VD | Dilatation gauche puis droite, HTAP de débit |
| III | CIV large, HTAP obstructive, shunt inversé droite-gauche | Cyanose, syndrome d'Eisenmenger (irréversible) |
| IV | CIV + sténose pulmonaire protectrice (gradient > 25 mmHg) | Shunt limité, protection contre l'HTAP |
4. Complications et syndrome de Laubry-Pezzi
Même une petite CIV restrictive n'est pas dénuée de risque : endocardite infectieuse, fuite aortique, membrane sous-aortique, sténose infundibulaire. Le syndrome de Laubry-Pezzi associe une CIV (périmembraneuse ou infundibulaire, proches de la valve aortique) à une insuffisance aortique : par effet Venturi, la cusp coronaire droite prolabe dans le défect. Ce prolapsus peut colmater la CIV, mais le pronostic dépend du degré de la fuite aortique.
5. Indications thérapeutiques
- CIV de Roger : pas de traitement, prophylaxie de l'endocardite, échocardiographie annuelle (surtout à la recherche d'une fuite aortique).
- CIV II a : traitement médical (diurétiques, régime hypercalorique) puis fermeture chirurgicale si absence de potentiel de fermeture spontanée ; cerclage de l'artère pulmonaire si mauvaise tolérance à faible poids (< 3,5 kg) ou CIV musculaires multiples.
- CIV II b : s'assurer de la réversibilité des RVP (cathétérisme + test au NO) avant fermeture chirurgicale.
- CIV avec Eisenmenger : contre-indication absolue à la fermeture, traitement palliatif (vasodilatateurs pulmonaires type bosentan), discussion de transplantation cardio-pulmonaire.
- Fermeture percutanée : possible si anatomie favorable (trabéculée, ou périmembraneuse avec distance aux valves > 4 mm) et poids > 3,5 kg.
6. Points clés à retenir
- La CIV périmembraneuse est la plus fréquente (75 %) ; les musculaires ≈ 10 % ; l'infundibulaire ne se ferme jamais spontanément.
- Restrictive = gradient VG-VD ≥ 25 mmHg = pression pulmonaire infra-systémique = pronostic favorable.
- Le shunt dépend de la taille du défect et des RVP, non de la localisation.
- Une CIV large non prise en charge évolue vers le syndrome d'Eisenmenger, fatal et contre-indiquant toute fermeture.
- Toute CIV, même minime, justifie une surveillance : endocardite, fuite aortique (Laubry-Pezzi).
7. Pièges fréquents
- Croire que la localisation du défect détermine l'importance du shunt : seules la taille de la CIV et le niveau des résistances vasculaires pulmonaires la commandent.
- Se rassurer sur un shunt discret en période néonatale : les RVP y sont encore élevées, et leur chute physiologique vers la fin du premier mois démasque puis majore le shunt.
- Tenir une petite CIV restrictive pour anodine : elle expose à l'endocardite infectieuse, à la fuite aortique, à la membrane sous-aortique et à la sténose infundibulaire — d'où l'écho annuelle.
- Confondre 10 h et 14 h en parasternal petit axe : à 10 h la CIV est périmembraneuse et regarde la tricuspide, à 14 h elle est infundibulaire, sous la valve pulmonaire.
- Attendre la fermeture spontanée d'une CIV infundibulaire : elle ne se ferme jamais spontanément, contrairement aux musculaires et à 8 à 35 % des périmembraneuses.
- Passer à côté d'un syndrome de Laubry-Pezzi : le prolapsus de la cusp coronaire droite dans le défect, par effet Venturi, peut colmater la CIV et faire croire à une amélioration alors que le pronostic dépend désormais de la fuite aortique.
- Fermer une CIV II b sans avoir prouvé la réversibilité des résistances pulmonaires : le cathétérisme avec test au NO précède la décision.
- Envisager une fermeture en cas de syndrome d'Eisenmenger : c'est une contre-indication absolue ; le shunt inversé y est devenu la soupape du patient.
- Proposer une fermeture percutanée sans vérifier l'anatomie : elle exige une CIV trabéculée ou périmembraneuse à plus de 4 mm des valves, et un poids supérieur à 3,5 kg.
- Oublier l'option du cerclage de l'artère pulmonaire devant une CIV II a mal tolérée à faible poids ou devant des CIV musculaires multiples.
- Négliger la fenêtre thérapeutique : opérer trop tôt une CIV qui pouvait se fermer seule, ou trop tard une CIV large déjà engagée vers l'HTAP fixée.
Sources
- MESSAOUDI Y. Prise en charge des communications interventriculaires. Support de cours (diaporama de référence), Faculté de Médecine Ibn El Jazzar, Sousse. document interne, non publié
- Chantepie A. Communications interventriculaires. EMC - Cardiologie-Angéiologie. 2005;2(2):202-30. doi:10.1016/j.emcaa.2005.03.001
- Soto B, Becker AE, Moulaert AJ, Lie JT, Anderson RH. Classification of ventricular septal defects. Br Heart J. 1980;43(3):332-43. doi:10.1136/hrt.43.3.332
- Haworth SG. Pulmonary vascular disease in ventricular septal defect: structural and functional correlations in lung biopsies from 85 patients, with outcome of intracardiac repair. J Pathol. 1987;152(3):157-68. doi:10.1002/path.1711520304
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554
Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.