Insuffisance mitrale : mécanismes, diagnostic et stratégie thérapeutique

1. Définir pour comprendre : de quoi parle-t-on ?

L'insuffisance mitrale (IM) se définit par le reflux systolique anormal de sang du ventricule gauche (VG) vers l'oreillette gauche (OG), secondaire à la perte de l'étanchéité de la valve mitrale. La formulation est simple ; la maladie ne l'est pas. L'IM est en effet la valvulopathie à la présentation la plus hétérogène, en raison de la multiplicité de ses mécanismes et de ses étiologies — dominées, dans notre pays, par le rhumatisme articulaire aigu (RAA).

Il faut d'emblée poser une opposition qui structure tout le raisonnement clinique, deux formes évolutives qui sont presque deux maladies différentes :

• L'IM aiguë : entité grave, révélée par un œdème aigu du poumon (OAP) ou un état de choc, qui constitue une urgence médico-chirurgicale.
• L'IM chronique : longtemps parfaitement bien tolérée, dont le principal risque évolutif est l'installation insidieuse d'une dysfonction ventriculaire gauche, facteur pronostique majeur à long terme. Tout l'art clinique consiste ici à opérer avant que le muscle ne soit abîmé — et non après.

Deux affirmations doivent être retenues dès l'introduction. Premièrement, l'échocardiographie est l'examen clé : diagnostic positif, mécanisme, sévérité, retentissement et indication opératoire reposent sur elle. Deuxièmement, le traitement curatif est chirurgical, et cette chirurgie est aujourd'hui dominée par la reconstruction valvulaire (plastie) plutôt que par le remplacement.

2. L'appareil mitral : cinq pièces, un seul mécanisme

La valve mitrale n'est pas une simple membrane : c'est un appareil, composé de l'anneau mitral, des deux feuillets (antérieur ou grande valve, postérieur ou petite valve), des cordages tendineux et des muscles papillaires — l'ensemble étant solidaire de la paroi myocardique du VG. L'étanchéité résulte de leur coordination parfaite en systole.

Il en découle une conséquence pédagogique essentielle : l'atteinte d'un seul de ces cinq éléments suffit à créer une fuite, et chaque élément a ses maladies de prédilection.

3. Les mécanismes : la classification de Carpentier

Plusieurs classifications des mécanismes ont été proposées ; la plus utilisée est celle d'Alain Carpentier. Sa force est d'être fonctionnelle et non étiologique : elle décrit la nature du mouvement des feuillets par rapport au plan de l'anneau, et guide directement le geste chirurgical en privilégiant la réparation.

En pratique, on retient trois grandes entités : l'IM organique ou primaire (atteinte primitive de l'appareil valvulaire mitral), l'IM fonctionnelle ou secondaire (valve saine, maladie du ventricule ou de l'oreillette) et l'IM ischémique (variante secondaire de mécanisme particulier).

4. Étiologies

4.1. Le rhumatisme articulaire aigu

C'est la cause la plus fréquente d'IM en Tunisie. Les lésions associent épaississement et rétraction des valves, cordages raccourcis et fusionnés, et une fusion commissurale quasi pathognomonique de l'origine rhumatismale lorsqu'elle est présente — mais celle-ci est avant tout la lésion du rétrécissement mitral : dans l'IM rhumatismale pure, la lésion dominante reste la rétraction des feuillets et de l'appareil sous-valvulaire. Le mécanisme est un type IIIA de Carpentier. L'atteinte est rarement isolée : l'IM pure ne représente que 10 % des lésions mitrales rhumatismales, le plus souvent associée à un rétrécissement mitral (réalisant une maladie mitrale ; voir le cours 25 de la discipline Échocardiographie, Rétrécissement mitral) ou à une atteinte rhumatismale aortique et tricuspide.

4.2. Causes dystrophiques et dégénératives

C'est la cause la plus fréquente dans les pays développés. Ces formes associent à des degrés divers une élongation valvulaire et/ou cordale, avec un risque évolutif de rupture de cordage. On distingue deux profils : la maladie de Barlow (sujet jeune, valve épaissie et redondante, atteinte diffuse) et la dégénérescence fibro-élastique (sujet plus âgé, valve fine, prolapsus localisé sur rupture cordale).

4.3. Endocardite infectieuse

Les endocardites infectieuses (cours 34 de cette discipline, Endocardite infectieuse : diagnostic, critères de Duke et prise en charge) produisent des lésions à la fois végétantes et mutilantes. La régurgitation peut résulter de l'interposition d'une végétation entre les feuillets, mais les IM sévères sont en général secondaires à une rupture de cordage ou à la destruction du bord libre ou du corps de la valve (perforation). Ces lésions sont responsables d'IM aiguës.

4.4. IM ischémique

Elle survient dans plusieurs cadres pathologiques :

• Rupture de pilier : la plus rare, partielle ou complète, responsable d'une IM aiguë catastrophique ;
• Dysfonction ischémique de pilier ;
• Dilatation du VG et anomalies de la cinétique segmentaire, mécanismes les plus fréquents, qui déplacent les piliers et créent un type IIIB.

4.5. Autres causes

• Cardiomyopathie hypertrophique : l'IM est liée à des anomalies de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire mitral, aggravées par le mouvement systolique antérieur de la grande valve (SAM).
• IM traumatiques et iatrogènes : notamment après commissurotomie mitrale percutanée, complication classique de la dilatation d'un rétrécissement mitral.
• IM fonctionnelle : elle est dite fonctionnelle car elle survient en l'absence de lésion organique des feuillets mitraux. Elle est secondaire au remodelage local du VG, en particulier au déplacement postérieur et apical des piliers, à l'origine d'une traction sur la valve et de la fuite (type IIIB). Une dilatation isolée de l'anneau, notamment sur une oreillette gauche très dilatée en fibrillation atriale, réalise quant à elle un type I.

5. Physiopathologie : pourquoi le temps change tout

Deux conditions suffisent à créer la fuite : un orifice régurgitant et un gradient de pression systolique ventriculo-auriculaire (environ 120 mmHg contre 10 mmHg — d'où la haute vélocité du flux au Doppler). Le volume régurgité dépend de trois facteurs : la surface de l'orifice régurgitant, la durée de la régurgitation et l'importance de ce gradient. Ce dernier point a une traduction thérapeutique directe : abaisser la post-charge diminue la fuite. Le volume régurgitant est responsable d'une surcharge volumétrique qui modifie les conditions de charge et la fonction du VG ; les conséquences hémodynamiques dépendent alors entièrement du mode d'installation, aigu ou chronique.

5.1. IM chronique : l'art de l'adaptation

En amont. Le volume régurgité augmente progressivement sur plusieurs années. L'OG se dilate et devient plus compliante : cette augmentation de taille amortit l'élévation de la pression intra-auriculaire et protège le lit vasculaire pulmonaire. C'est la raison pour laquelle une IM sévère peut rester silencieuse des années. Lorsque la fuite s'aggrave, la pression auriculaire gauche s'élève, puis la pression capillaire pulmonaire, puis la pression artérielle pulmonaire, pour retentir enfin sur le ventricule et l'oreillette droits. Parallèlement, la dilatation atriale entraîne des modifications structurales de la paroi, source de troubles de l'excitabilité auriculaire dont le plus redoutable est la fibrillation atriale, du fait du risque thrombo-embolique qu'elle engendre.

En aval. En diastole, le VG reçoit le sang apporté par les veines pulmonaires plus la totalité du volume régurgité lors de la systole précédente : le volume télédiastolique augmente, c'est la surcharge volumétrique. L'étirement des sarcomères permet une augmentation de leur force contractile (loi de Frank-Starling) et donc du volume d'éjection total. En systole, le VG est déchargé puisqu'une partie du sang est déversée dans une cavité à basse pression : la post-charge est réduite, le volume télésystolique diminue et le VG devient hyperkinétique. Le débit systémique peut ainsi rester normal très longtemps.

À moyen terme, la surcharge volumétrique induit un remodelage avec hypertrophie excentrique et sphéricisation du VG. Or cette dilatation dilate l'anneau mitral : l'IM s'auto-aggrave. À ce stade, la contrainte pariétale reste normale et la tolérance fonctionnelle peut rester bonne pendant de nombreuses années.

À long terme, la pérennisation de la surcharge entraîne des modifications structurelles irréversibles et une détérioration musculaire. Le passage du stade compensé au stade décompensé se fait de manière insidieuse : d'abord une dilatation du VG alors que la FEVG reste normale, puis une baisse de la FEVG, une dilatation importante des cavités gauches avec retentissement hémodynamique et apparition des symptômes. Le VG a alors perdu sa force contractile et devient incapable d'assurer un débit cardiaque suffisant.

5.2. IM aiguë : l'absence d'adaptation

La régurgitation s'installe brutalement, sans laisser à l'OG ni au VG le temps de s'adapter aux nouvelles conditions hémodynamiques. L'OG, non compliante, reçoit en systole une surcharge brutale de volume et de pression, transmise sans atténuation au capillaire pulmonaire : c'est la grande onde V de la courbe de pression auriculaire, témoin de l'importance de la régurgitation, et l'OAP révélateur. En aval, le VG n'a pas eu le temps de se dilater et ne peut augmenter son volume d'éjection systolique ; l'éjection se fait préférentiellement vers l'OG, cavité à plus basse pression que l'aorte, si bien que le débit cardiaque est d'emblée effondré.

6. Diagnostic clinique — type de description : IM chronique pure et importante, d'origine rhumatismale

6.1. Circonstances de découverte

• Découverte fortuite : la plus fréquente. L'IM est souvent bien tolérée pendant de nombreuses années avant les premiers symptômes, et le diagnostic se fait sur la découverte d'un souffle chez un patient asymptomatique.
• Signes fonctionnels, apparaissant souvent à l'occasion d'un passage en fibrillation atriale : dyspnée (à coter selon la classification NYHA), palpitations, asthénie et fatigabilité traduisant la baisse du débit antérograde.
• Complication inaugurale : les symptômes graves peuvent être déclenchés par un passage en FA, une majoration brutale de la fuite (rupture de cordage), la survenue d'une endocardite infectieuse, ou une modification de la fonction VG systolique ou diastolique.

6.2. Examen physique

Il doit être conduit en décubitus dorsal et en décubitus latéral gauche, position qui rapproche la pointe de la paroi thoracique et majore les signes.

À la palpation : choc de pointe élargi, dévié en bas et à gauche (dilatation du VG) ; frémissement systolique à la pointe ; soulèvement du plastron sterno-costal et signe de Harzer en cas de retentissement droit.

À l'auscultation, le maître symptôme est le souffle :

• Souffle holosystolique, débutant dès B1 et se terminant après B2, de timbre doux, en jet de vapeur, maximal à l'apex, irradiant vers l'aisselle. Il est généralement intense, mais — point capital — son intensité n'est pas corrélée à l'importance de la fuite.
• B3 : troisième bruit protodiastolique, témoin de l'accélération du remplissage ventriculaire rapide.
• Roulement mésodiastolique de débit : bref, de faible intensité, par sténose mitrale fonctionnelle (débit diastolique majoré à travers une valve non sténosée).
• Éclat de B2 au foyer pulmonaire : signe d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).
• Souffle systolique d'insuffisance tricuspide : autre témoin de l'HTAP et du retentissement droit.

Le reste de l'examen recherche des signes d'insuffisance cardiaque gauche, puis droite.

7. Examens complémentaires

7.1. Radiographie du thorax

Elle montre une cardiomégalie avec une silhouette triangulaire ou « mitrale », un double contour de l'arc inférieur droit (dilatation de l'OG), une convexité de l'arc moyen gauche (dilatation de l'artère pulmonaire et de l'auricule gauche) et un allongement de l'arc inférieur gauche (dilatation du VG). Elle recherche les conséquences pleuro-pulmonaires : signes d'œdème interstitiel (lignes B de Kerley) puis d'œdème alvéolaire.

7.2. Électrocardiogramme

Les anomalies dépendent de la sévérité de l'IM et du stade évolutif : hypertrophie auriculaire gauche, hypertrophie ventriculaire gauche de type diastolique (surcharge volumétrique), hypertrophie ventriculaire droite (rare et tardive), extrasystoles auriculaires et fibrillation atriale, troubles conductifs à type de bloc de branche gauche complet au stade de dysfonction VG.

7.3. Échocardiographie-Doppler : l'examen clé

Elle est indispensable au diagnostic positif, au diagnostic étiologique et mécanistique (qui guide l'attitude thérapeutique), à l'évaluation du degré de la régurgitation, à l'appréciation du retentissement sur le VG et les pressions pulmonaires, au bilan des lésions associées et au suivi.

Diagnostic positif. Le Doppler couleur l'affirme très rapidement : jet systolique mosaïque naissant des valves mitrales et s'étendant dans l'OG. La trajectoire du jet varie selon le mécanisme (jet excentrique dirigé à l'opposé du feuillet prolabant), ce qui impose de multiplier les incidences. Le Doppler pulsé, volume d'échantillonnage placé juste derrière la zone de coaptation mitrale, montre un signal systolique turbulent de part et d'autre de la ligne zéro. Le Doppler continu enregistre un flux holosystolique négatif de haute vélocité.

Évaluation de la sévérité. Elle est toujours multiparamétrique : aucun paramètre isolé ne suffit à conclure.

7.4. Échocardiographie trans-œsophagienne (ETO)

Elle est indiquée lorsque les données de l'ETT sont insuffisantes et qu'il persiste un doute sur la quantification ou le mécanisme de l'IM, en particulier chez les patients peu symptomatiques chez qui l'on envisage une chirurgie mitrale réparatrice. Son apport est décisif pour l'analyse feston par feston (A1-A3 / P1-P3) et pour le guidage per-opératoire ou per-procédural.

7.5. Cathétérisme et imagerie de troisième ligne

Le cathétérisme cardiaque n'est plus indispensable ; il est indiqué en cas de discordance entre les données cliniques et échographiques. L'angiographie ventriculaire gauche permet une analyse qualitative de la régurgitation selon la classification de Sellers (densité du produit de contraste ayant reflué dans l'OG). L'analyse quantitative confronte le volume d'éjection antérograde, calculé par dilution d'un indicateur, au volume d'éjection total angiographique :

Volume régurgitant = volume d'éjection total du VG − volume d'éjection antérograde
Fraction de régurgitation = volume régurgitant / volume d'éjection total du VG

La coronarographie préopératoire est indiquée chez l'homme de plus de 40 ans, la femme ménopausée, en cas de dysfonction VG, de suspicion d'ischémie ou de facteurs de risque cardiovasculaire. L'IRM cardiaque est utile en cas d'échogénicité médiocre ou de discordance : elle quantifie précisément les volumes, la FEVG et la fraction de régurgitation.

8. Formes cliniques particulières

8.1. IM aiguë

Étiologies : endocardite infectieuse, infarctus du myocarde (rupture ou dysfonction de pilier), rupture de cordage dystrophique, complication d'une commissurotomie mitrale percutanée.

Clinique : l'évolution est brève, bruyante, avec une mauvaise tolérance hémodynamique réalisant un tableau d'OAP et d'état de choc. Le souffle peut être bref, peu intense, voire absent — l'égalisation rapide des pressions VG/OG l'atténue. Il s'agit d'une urgence médico-chirurgicale.

Paraclinique : ECG sans hypertrophie auriculaire ni ventriculaire gauche ; radiographie thoracique montrant un cœur de volume normal contrastant avec des images de stase veineuse et d'œdème pulmonaire — ce contraste est très évocateur ; échocardiographie ETT/ETO retrouvant un VG de taille normale et hyperkinétique, une OG de taille normale, une HTAP, et précisant le mécanisme et l'étiologie.

8.2. IM dystrophique : maladie de Barlow

Forme dystrophique la plus caractéristique du sujet jeune — les IM dégénératives dans leur ensemble constituent bien la première cause en Occident, mais ce sont les dégénérescences fibro-élastiques du sujet âgé qui dominent en fréquence les IM sévères opérées. La maladie de Barlow atteint l'adulte jeune et surtout la femme. À l'examen : click mésosystolique suivi d'un souffle mésotélésystolique. Toute modification des caractéristiques du souffle (devenant holosystolique et intense) doit faire évoquer une rupture de cordage ou une greffe oslérienne.

8.3. Formes associées

9. Diagnostic différentiel

Il ne se pose qu'avant l'échocardiographie, devant un souffle systolique. Les caractéristiques sémiologiques permettent d'orienter ; c'est l'échocardiographie qui redresse le diagnostic.

10. Évolution et complications

L'évolution est habituellement lente, sur plusieurs années voire décennies. Les formes mineures ou modérées peuvent être indéfiniment bien tolérées, en dehors du risque d'endocardite infectieuse. Dans les formes importantes, l'évolution se fait progressivement vers l'aggravation de la dyspnée et l'apparition des signes d'insuffisance cardiaque. Les complications évolutives à connaître sont :

• Les troubles du rythme supraventriculaires, au premier rang desquels la fibrillation atriale — souvent le premier tournant évolutif ;
• L'insuffisance cardiaque gauche puis globale, avec HTAP ;
• Les complications thrombo-emboliques, majorées par la FA et la dilatation atriale ;
• L'endocardite infectieuse, qui peut transformer brutalement une IM modérée en IM aiguë sévère.

11. Traitement

11.1. Buts

Rétablir l'étanchéité valvulaire ; traiter l'étiologie ; améliorer les symptômes ; prévenir et traiter les complications.

11.2. Moyens thérapeutiques

Traitement médical. Il ne corrige jamais la fuite d'une IM primaire. Il traite les complications (insuffisance cardiaque : diurétiques, IEC ou ARNI, bêtabloquants, antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes ; fibrillation atriale : contrôle de la fréquence et anticoagulation — par antivitamine K lorsque l'IM rhumatismale s'accompagne d'un rétrécissement mitral au moins modéré ou d'une prothèse valvulaire mécanique, deux situations où les anticoagulants oraux directs sont contre-indiqués ; l'essai INVICTUS a confirmé la supériorité des AVK dans la fibrillation atriale du rhumatisme cardiaque. Les AOD restent utilisables dans une IM non rhumatismale isolée), traite l'étiologie, et assure la prévention : prophylaxie des rechutes de RAA par benzathine-pénicilline, prophylaxie de l'endocardite infectieuse chez les patients à haut risque et, pour tous, hygiène bucco-dentaire rigoureuse.

Traitement chirurgical (sternotomie médiane, circulation extracorporelle) :

Traitement percutané. La réparation bord-à-bord par voie transseptale (TEER, type MitraClip) s'adresse aux patients symptomatiques à haut risque chirurgical dont l'anatomie est favorable ; elle occupe une place désormais reconnue (classe IIa) dans l'IM secondaire sévère restant symptomatique malgré un traitement médical optimal, chez des patients non éligibles à la chirurgie et répondant aux critères de sélection de l'essai COAPT. Dans l'IM primaire, elle relève de la classe IIb et n'est réservée qu'aux patients récusés pour la chirurgie.

11.3. Indications du traitement chirurgical

• IM aiguë : chirurgie en urgence, après une stabilisation hémodynamique qui ne doit jamais la retarder. Celle-ci repose avant tout sur la réduction de la post-charge — vasodilatateurs intraveineux (nitroprussiate de sodium, dérivés nitrés) dès que la pression artérielle le permet — et, en cas de choc ou de pression artérielle basse, sur la contre-pulsion par ballon intra-aortique : ces deux moyens diminuent directement le volume régurgité et augmentent le débit antérograde. S'y ajoutent les diurétiques, la ventilation non invasive ou invasive et, en cas de bas débit persistant, les inotropes ou une assistance circulatoire. Aucun de ces moyens ne corrige la fuite : ils ne font que gagner du temps jusqu'au bloc.
• IM chronique primaire sévère symptomatique : chirurgie, dès lors que la FEVG est > 30 %.
• IM chronique primaire sévère asymptomatique : la chirurgie est formellement indiquée (classe I) dès qu'il existe une dysfonction VG (FEVG ≤ 60 %) ou une dilatation du VG (DTS ≥ 40 mm). Elle doit être envisagée (classe IIa), à la condition expresse d'une forte probabilité de plastie durable, d'un faible risque opératoire et d'un centre expert, devant une fibrillation atriale secondaire à l'IM, une HTAP (PAPs > 50 mmHg au repos) ou une dilatation de l'OG (≥ 60 mL/m²) en rythme sinusal. Ces trois derniers critères n'ont donc pas la même force contraignante que les deux premiers.
• IM ischémique avec indication de revascularisation coronaire : geste mitral combiné au pontage.
• Dans tous les cas la décision revient à la Heart Team ; c'est la forte probabilité de plastie mitrale durable, dans un centre expérimenté et à faible risque opératoire, qui autorise à élargir l'indication aux situations de classe IIa ci-dessus.

12. Points clés à retenir

13. Pièges fréquents

Sources

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3. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021;143(5):e72-e227. doi:10.1161/CIR.0000000000000923
4. Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, et al. Recommendations for the echocardiographic assessment of native valvular regurgitation: an executive summary from the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2013;14(7):611-44. doi:10.1093/ehjci/jet105
5. Carpentier A. Cardiac valve surgery — the « French correction ». J Thorac Cardiovasc Surg. 1983;86(3):323-37. doi:10.1016/S0022-5223(19)39144-5
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7. Sellers RD, Levy MJ, Amplatz K, Lillehei CW. Left retrograde cardioangiography in acquired cardiac disease: technic, indications and interpretations in 700 cases. Am J Cardiol. 1964;14:437-47. doi:10.1016/0002-9149(64)90027-X

Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.