- Définir l'insuffisance cardiaque de l'enfant et expliquer pourquoi elle constitue une urgence dont le traitement étiologique est souvent curatif
- Expliquer les particularités du myocarde immature et en déduire pourquoi le débit du nouveau-né dépend avant tout de la fréquence cardiaque
- Utiliser les deux horloges néonatales — fermeture du canal artériel et chute des résistances pulmonaires — pour dater les présentations cliniques
- Reconnaître les signes d'insuffisance cardiaque selon l'âge, en particulier les signes alimentaires et l'hépatomégalie du nourrisson
- Interpréter correctement la courbe de poids et distinguer la stagnation pondérale de la prise de poids de décompensation
- Coter la sévérité par la classification de Ross de la naissance jusque vers 6 ans (révision 2012 stratifiée en 0-1 an, 1-3 ans, 4-6 ans) et par la NYHA au-delà
- Appliquer les bons dénominateurs — surface corporelle et Z-score, âge, poids — et connaître les limites de la fraction de raccourcissement
- Énumérer les étiologies par tranche d'âge et reconnaître l'ALCAPA, la myocardite et la cardiomyopathie rythmique
- Conduire la prise en charge de l'insuffisance cardiaque aiguë selon les pressions de remplissage puis la performance ventriculaire, débuter la prostaglandine E1 devant un nouveau-né en collapsus, connaître le piège de l'oxygène et comparer les agents vaso-actifs
- Prescrire et surveiller le traitement de fond, les posologies au kilogramme et les mesures nutritionnelles propres au nourrisson
1. Définir : une urgence dont la cause est souvent curable
L'insuffisance cardiaque (IC) de l'enfant se définit, comme chez l'adulte, par l'incapacité du cœur à assurer un débit adapté aux besoins métaboliques des tissus. La formule est identique ; presque rien de ce qui la remplit ne l'est. Chez l'enfant, ces besoins sont aussi ceux de la croissance : un enfant dont le cœur défaille ne se plaint pas, il ne grandit plus.
Elle est fréquente chez le nourrisson et surtout chez le nouveau-né, dominée par les cardiopathies congénitales puis par les myocardites et cardiomyopathies, et grave : 10 à 33 % des hospitalisations pour pathologie cardiaque en Europe, 14 à 18 hospitalisations pour 100 000 enfants aux États-Unis. C'est une urgence diagnostique et thérapeutique.
Mais l'essentiel est ailleurs : chez l'adulte on ralentit une maladie, chez l'enfant on guérit souvent une cause. Fermer une communication interventriculaire, lever une coarctation, réimplanter une coronaire mal née, réduire une tachycardie incessante : dans chacun de ces cas le muscle redevient normal. Nommer l'étiologie est l'acte thérapeutique principal.
2. Ce qui change chez l'enfant
La physiopathologie générale est traitée au cours 37 de cette discipline, Physiopathologie de l'insuffisance cardiaque à fraction d'éjection altérée : quand la compensation devient la maladie ; ne sont retenues ici que les particularités de l'enfant.
2.1. Un myocarde immature : le débit dépend de la fréquence
Des quatre déterminants de la performance ventriculaire, aucun ne pèse chez le nouveau-né le poids qu'il a chez l'adulte, et la raison est histologique. Le myocarde immature contient environ 30 % de myofibrilles contre 60 % chez l'adulte : la réserve de contractilité est faible d'emblée. Le réticulum sarcoplasmique est immature, le couplage excitation-contraction dépendant du calcium extracellulaire, d'où une sensibilité à l'hypocalcémie.
Surtout, la compliance ventriculaire est basse : la courbe de Frank-Starling est courte, un remplissage supplémentaire n'augmente presque pas le volume d'éjection et fait surtout monter la pression. La réserve de précharge est donc quasi nulle, et le débit dépend avant tout de la fréquence — un nouveau-né bradycarde est un nouveau-né en bas débit. Enfin, l'innervation sympathique du myocarde est incomplète et les réserves de catécholamines endogènes faibles : cela change la réponse aux inotropes (partie B).
2.2. Les deux horloges néonatales
Les résistances vasculaires pulmonaires, élevées à la naissance, chutent en 4 à 8 semaines ; le canal artériel, lui, se ferme fonctionnellement dans les 24 à 72 premières heures — souvent entre la douzième et la quarante-huitième heure —, sa fermeture anatomique demandant 2 à 3 semaines. Ces deux horloges datent les présentations. Tant que les résistances pulmonaires sont hautes, un shunt gauche-droite reste modeste : une communication interventriculaire large est asymptomatique à la naissance et se démasque au deuxième mois. La fermeture du canal démasque au contraire les obstacles gauches : le collapsus survient de J1 à J15, le plus souvent dans la première semaine, et couramment dès H24-H48. Un nouveau-né qui s'effondre à la trente-sixième heure de vie est un nouveau-né ducto-dépendant jusqu'à preuve du contraire — l'attendre au troisième jour, c'est retarder la prostaglandine. La même chute des résistances explique le vol coronaire de l'ALCAPA (section 8).
2.3. Cinq mécanismes
La surcharge de volume — communication interventriculaire large, canal artériel — donne un ventricule longtemps hyperkinétique, une polypnée, des sueurs, une stagnation pondérale. La surcharge de pression — coarctation, sténose aortique serrée — donne une hypertrophie concentrique et un collapsus néonatal. L'atteinte myocardique — myocardite, cardiomyopathie, ALCAPA, maladie métabolique — donne tachycardie, galop, hépatomégalie. Le trouble du rythme prive le ventricule de son remplissage et mime une IC idiopathique. Enfin l'IC à haut débit — anémie sévère, fistule artério-veineuse, hyperthyroïdie — survient sur un cœur sain : la cause se cherche hors du cœur.
3. Reconnaître : les signes, âge par âge
Aucun repère de l'adulte ne se transpose. Le nourrisson ne décrit pas de dyspnée d'effort : il en fait une à chaque tétée, et n'a pas d'œdèmes des chevilles mais un foie qui grossit.
3.1. Chez le nourrisson : l'alimentation d'abord
La tétée est l'épreuve d'effort du nourrisson : elle mobilise le diaphragme, augmente la consommation d'oxygène et impose des apnées déglutitives. À faire préciser : des tétées longues, au-delà de 20 à 30 minutes, et fractionnées ; des sueurs du front pendant le biberon ; un refus du biberon ; une irritabilité avec cris et pâleur après le repas — si ces accès cèdent au repos, penser à une origine ischémique (section 8) ; des infections respiratoires répétées et un wheezing, l'hyperdébit pulmonaire imitant la bronchiolite du nourrisson.
Chez le grand enfant, deux nuances : la plainte digestive par congestion splanchnique fait adresser plus d'un adolescent au chirurgien viscéral, et l'intolérance à l'effort est banalisée en « manque d'entraînement ».
3.2. Les signes physiques : le foie remplace les jugulaires
| Domaine | Nouveau-né et nourrisson | Grand enfant |
|---|---|---|
| Congestion droite | Hépatomégalie : débord > 2 cm. Œdème des paupières et lombo-sacré. Jugulaires ininterprétables | Turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire, œdèmes déclives, ascite |
| Congestion gauche | Polypnée (> 60/min nouveau-né, > 50/min nourrisson), tirage, wheezing | Crépitants des bases, orthopnée, épanchement pleural |
| Hypoperfusion | Recoloration > 3 s, marbrures, teint gris, oligurie. L'hypotension est tardive | Extrémités froides, oligurie |
S'y ajoutent une tachycardie — au-delà de 160/min chez le nouveau-né, de 140/min chez le nourrisson —, un galop et un souffle. Trois gestes ne se discutent pas devant un nouveau-né suspect.
- Palper les pouls fémoraux : leur abolition ou leur faiblesse, comparée aux pouls huméraux, oriente vers une coarctation.
- Mesurer la pression artérielle aux quatre membres : un gradient supérieur à 20 mmHg entre le membre supérieur droit et les membres inférieurs est le signe de référence de la coarctation, première étiologie néonatale.
- Mesurer la saturation aux quatre membres : un différentiel pré- et post-ductal (main droite versus pied) supérieur à 3 % oriente vers un shunt droite-gauche par le canal — obstacle de l'arche, hypertension artérielle pulmonaire persistante. Mais son absence n'élimine pas une cardiopathie ducto-dépendante : les formes à circulation pulmonaire ductale (atrésie pulmonaire, atrésie tricuspide) donnent une cyanose homogène, les quatre saturations étant concordantes.
Deux outils de tri complètent l'examen. Le dépistage néonatal systématique par oxymétrie de pouls, main droite et pied après la 24ᵉ heure : test positif si SpO2 < 90 %, ou < 95 % aux deux sites, ou différentiel > 3 %. Le test d'hyperoxie : une PaO2 restant < 150 mmHg après 10 minutes de FiO2 à 100 % rend une cardiopathie cyanogène probable — test à conduire brièvement et sous surveillance, l'oxygène n'étant pas anodin chez ces enfants (section 11).
Un mot sur le poids, piège le plus constant. La famille consulte pour un enfant « qui ne grossit plus », et c'est exact. Mais une prise de poids rapide — quelques centaines de grammes en deux ou trois jours — signe la décompensation : c'est de l'eau. Ne jamais interpréter un poids isolé, donc, mais lire la courbe : cassure lente pour la maladie chronique, inflexion brutale pour la surcharge.
4. Coter la sévérité : Ross chez le petit, NYHA chez le grand
La NYHA reste utilisable chez le grand enfant mais est inapplicable au nourrisson, qui ne monte pas d'escalier : c'est la classification de Ross qui s'y substitue, construite sur l'alimentation, la croissance, la respiration (fréquence et signes de lutte), la fréquence cardiaque, l'hépatomégalie, le galop et la perfusion.
Où passe la bascule ? La révision de 2012 est stratifiée par âge en trois tranches — 0-1 an, 1-3 ans et 4-6 ans. Ross s'utilise donc de la naissance jusque vers 6 ans ; la NYHA prend le relais au-delà, chez l'enfant capable de décrire son effort. La borne n'est pas l'âge de la marche, mais celui de la parole descriptive.
| Classe | Ross — de la naissance à 6 ans | NYHA — à partir de 6 ans |
|---|---|---|
| I | Asymptomatique | Aucune limitation |
| II | Tachypnée légère ou sueurs modérées à l'alimentation | Efforts importants |
| III | Tétée allongée, sueurs marquées, retard de croissance | Efforts modérés |
| IV | Symptômes au repos : tachypnée, tirage, geignement | Repos |
L'intérêt de Ross n'est pas le chiffre, mais l'obligation d'interroger l'alimentation et la croissance, deux items absents de l'examen cardiologique classique.
5. Le bilan de première intention
Radiographie du thorax. Les normes de l'indice cardio-thoracique dépendent de l'âge, et de l'âge seul : 0,60 chez le nouveau-né, 0,55 avant 2 ans, 0,50 ensuite. Méfiance devant les fausses cardiomégalies (thymus, cliché en expiration). La vascularisation oriente : hypervascularisation dans les shunts, œdème pulmonaire dans la défaillance gauche.
Électrocardiogramme. Interprété selon l'âge — axe droit et ondes T négatives en précordiales droites sont normaux les premières années —, il est obligatoire devant toute cardiomégalie. Il cherche un trouble du rythme (tachycardie supraventriculaire incessante, bloc auriculo-ventriculaire complet faisant rechercher un lupus maternel — voir le cours 35 de la discipline Cardiologie générale, Troubles du rythme cardiaque : des tachycardies supraventriculaires aux troubles conductifs), un microvoltage, et surtout des ondes Q larges et profondes en D1, aVL, V5-V6 avec rabotage des ondes R : infarctus antéro-latéral, donc ALCAPA jusqu'à preuve du contraire.
Biologie. Numération, CRP, ionogramme, créatininémie, bilan hépatique, coagulation, gaz du sang et lactates, glycémie et calcémie. BNP et NT-proBNP sont très élevés à la naissance, décroissent rapidement et ne rejoignent les valeurs de l'adulte que vers 3 mois à 1 an ; au-delà seulement, les seuils adultes s'appliquent. Ils ne sont donc pas interprétables avec les seuils adultes chez le nouveau-né ni pendant les premiers mois de vie — l'âge même des shunts démasqués et de l'ALCAPA (voir le cours 41 de cette discipline, Les peptides natriurétiques dans l'insuffisance cardiaque : seuils, pièges d'interprétation et valeur pronostique). Le bilan étiologique cherche une maladie métabolique, une infection virale ou un syndrome génétique.
6. L'échocardiographie : tout est indexé
Elle affirme l'atteinte, précise le mécanisme et donne souvent l'étiologie. Mais elle impose une discipline que l'échographie adulte ne connaît pas : les mesures sont indexées à la surface corporelle. Un diamètre télédiastolique de 40 mm est banal chez un adolescent et signe un cœur doublé de volume chez un nourrisson de six kilos. Le Z-score exprime le nombre d'écarts-types séparant la mesure de la moyenne d'enfants sains de même surface corporelle ; il est anormal au-delà de +2 ou en deçà de −2 (méthodologie : recommandations pédiatriques de l'American Society of Echocardiography, 2010).
6.1. Les limites de la fraction de raccourcissement
La fraction de raccourcissement (FR), normale entre 28 et 40 %, reste la mesure de première intention : étant un rapport, elle ne nécessite aucune indexation. Mais elle devient trompeuse dans quatre situations : la surcharge de volume, où le ventricule est hyperkinétique et la FR normale voire augmentée alors que les diamètres sont déjà très anormaux ; l'anomalie de cinétique septale après chirurgie ou bloc de branche ; le ventricule non ellipsoïde ; les conditions de charge extrêmes. Dans ces cas, mesurer les diamètres et donner leur Z-score : le diamètre bouge le premier. On complète par le Doppler tissulaire et le strain.
6.2. Le tableau des dénominateurs
| Mesure | Rapportée à quoi ? | Repère |
|---|---|---|
| Diamètres, volumes, masse VG, anneaux, aorte, coronaires | Surface corporelle (Z-score) | Anormal si Z > +2 ou < −2 |
| Fraction de raccourcissement / d'éjection | Aucune indexation | 28 à 40 % / > 55 à 60 % |
| Indice cardio-thoracique | Âge | < 0,60 ; < 0,55 ; < 0,50 |
| Débord hépatique, fréquences | Âge | Débord < 2 cm chez le nourrisson |
| BNP / NT-proBNP | Âge : seuils adultes seulement après les premiers mois | Très élevés à la naissance ; valeurs adultes vers 3 mois à 1 an |
| Diurèse, apports, posologies | Poids en kilogrammes | Diurèse ≥ 1 mL/kg/h |
À chercher systématiquement : shunt, origine et trajet des deux coronaires (impératif, voir section 8), valvulopathie, thrombus, épanchement, pressions pulmonaires, fonction ventriculaire droite. L'IRM est supérieure pour le ventricule droit et très contributive dans la myocardite (œdème en T2, rehaussement tardif sous-épicardique), mais elle se réalise à distance, après stabilisation : elle n'a pas sa place chez l'enfant instable, chez qui la sédation prolongée est un risque à elle seule.
7. Étiologies selon l'âge
L'âge de survenue est à lui seul la première hypothèse diagnostique.
| Période | Cardiopathies congénitales | Causes acquises |
|---|---|---|
| Nouveau-né (0 – 1 mois) | Obstacles gauches ducto-dépendants +++ : coarctation, interruption de l'arche, sténose aortique critique, hypoplasie du cœur gauche | Asphyxie périnatale, sepsis, hypoglycémie, hypocalcémie, anémie sévère, hypertrophie du nouveau-né de mère diabétique, tachycardie supraventriculaire, fistule artério-veineuse |
| Nourrisson (1 mois – 2 ans) | Shunts gauche-droite +++ : communication interventriculaire large, canal artériel, canal atrio-ventriculaire, démasqués vers 4 à 8 semaines | Myocardite virale, cardiomyopathie dilatée, ALCAPA (2 à 4 mois), tachycardie supraventriculaire incessante, maladie de Pompe |
| Enfant et adolescent | Cardiopathies opérées : ventricule droit systémique, Fallot avec fuite pulmonaire, Fontan défaillant ; formes tardives (CIA) | Cardiomyopathies, myocardite, cardite rhumatismale — première cause acquise dans notre pays —, endocardite, anthracyclines, troubles du rythme |
Chez le fœtus, l'IC relève d'une anémie, d'une tachycardie supraventriculaire ou d'un bloc auriculo-ventriculaire congénital. Deux entités relèvent de cours dédiés : la tachycardie supraventriculaire du nourrisson (cours 35 de la discipline Cardiologie générale, Troubles du rythme cardiaque : des tachycardies supraventriculaires aux troubles conductifs) et l'endocardite infectieuse sur cardiopathie congénitale ou rhumatismale (cours 34 de la discipline Cardiologie générale, Endocardite infectieuse : diagnostic, critères de Duke et prise en charge).
8. Trois situations à ne pas manquer
8.1. L'ALCAPA : le piège diagnostique majeur
L'ALCAPA — anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, ou syndrome de Bland-White-Garland — est la naissance anormale de la coronaire gauche à partir du tronc de l'artère pulmonaire. Rare, un cas pour 300 000 naissances vivantes, elle est curable : c'est ce qui rend l'erreur impardonnable.
Le mécanisme est une horloge. À la naissance, les pressions pulmonaires élevées perfusent encore la coronaire gauche. Quand les résistances chutent, entre 4 et 8 semaines, la pression de perfusion s'effondre et le flux s'inverse : la coronaire gauche se draine dans l'artère pulmonaire — c'est le vol coronaire. Le territoire antéro-latéral n'est plus vascularisé que par la coronaire droite, qui se dilate, d'où une ischémie chronique, un infarctus du pilier antéro-latéral avec insuffisance mitrale, et un tableau superposable à une cardiomyopathie dilatée.
La clinique est celle d'un angor du nourrisson : accès de cris, de pâleur et de sueurs profuses pendant ou juste après le biberon, cédant au repos, chez un enfant de 2 à 4 mois — presque toujours rapportés à des coliques ou à un reflux, la polypnée à une bronchiolite. L'électrocardiogramme tranche en trente secondes : ondes Q larges et profondes en D1, aVL, V5 et V6 avec rabotage des ondes R. L'échographie confirme : piliers mitraux hyperéchogènes, témoins de la fibrose ischémique ; coronaire droite dilatée ; flux collatéraux septaux ; flux diastolique rétrograde dans le tronc de l'artère pulmonaire.
Le traitement est chirurgical et urgent : réimplantation de la coronaire gauche dans l'aorte, avec récupération de la fonction dans la grande majorité des cas en 6 à 24 mois. Mesurez le coût de l'erreur : d'un côté une « cardiomyopathie dilatée idiopathique », traitement à vie et transplantation ; de l'autre, un enfant guéri. Toute cardiomégalie du nourrisson impose un électrocardiogramme.
8.2. La myocardite aiguë
Elle succède à un épisode fébrile souvent passé inaperçu. Le signe d'alerte est une tachycardie disproportionnée à la fièvre et persistant après l'apyrexie, avec teint gris et hépatomégalie. Microvoltage à l'ECG, troponine élevée. L'échographie montre une dysfonction ventriculaire gauche sur un ventricule peu ou pas dilaté : cette discordance oriente vers une atteinte aiguë. Les formes fulminantes justifient l'assistance circulatoire et sont paradoxalement celles dont la récupération est la meilleure ; les subaiguës évoluent parfois vers une cardiomyopathie dilatée séquellaire.
8.3. La cardiomyopathie rythmique
Une tachycardie supraventriculaire incessante, bien tolérée donc non ressentie, aboutit en quelques semaines à une dysfonction superposable à une cardiomyopathie dilatée : regarder la fréquence avant de regarder le ventricule. La réduction normalise la fonction.
9. Les cardiomyopathies de l'enfant : classification ESC 2023
Section portée provisoirement par ce cours, faute de chapitre dédié. Les recommandations européennes de 2023 ont adopté une classification phénotypique, rendue nécessaire par l'essor de l'IRM et de la génétique : on décrit ce que l'on voit, puis on lui cherche une cause.
| Phénotype (ESC 2023) | Données pédiatriques |
|---|---|
| Cardiomyopathie dilatée | 55 à 60 % des cardiomyopathies de l'enfant. Incidence d'environ 0,57 pour 100 000 enfants et par an aux États-Unis (Pediatric Cardiomyopathy Registry), soit environ un nouveau cas pour 175 000 enfants et par an. Âge moyen au diagnostic : 2 ans ; 20 à 30 % de formes familiales, souvent méconnues |
| Cardiomyopathie hypertrophique | Deuxième par la fréquence. Chez l'adulte, la CMH est primitive dans 85 à 90 % des cas — les phénocopies métaboliques, syndromiques ou infiltratives ne pèsent que 10 à 15 % —, un variant sarcomérique pathogène n'étant toutefois identifié que chez 30 à 60 % d'entre eux. Chez l'enfant, seules 25 % des formes sont sarcomériques : on cherche donc en priorité les causes métaboliques et syndromiques |
| Non dilatée du ventricule gauche (nouveau en 2023), arythmogène du ventricule droit, restrictive | Plus rares. La non dilatée est révélée par un trouble du rythme ou un dépistage familial ; l'arythmogène droite par une syncope d'effort ; la restrictive est de pronostic sévère |
Chercher une maladie métabolique ou syndromique est la spécificité pédiatrique majeure : les erreurs innées du métabolisme représentent 26,8 % des causes connues de cardiomyopathie hypertrophique, 6,8 % des dilatées, 0 % des restrictives et 26,9 % des formes mixtes — ce 0 % portant sur des effectifs très faibles : la recherche d'une maladie de surcharge (surcharges lysosomales, mucopolysaccharidoses) reste licite devant toute cardiomyopathie restrictive de l'enfant. Au premier rang, les glycogénoses : la maladie de Pompe (type II, déficit en maltase acide) associe hypertrophie majeure, déficit musculaire et détresse respiratoire, et bénéficie d'une enzymothérapie substitutive — d'où l'urgence du diagnostic. S'y ajoutent les déficits de la bêta-oxydation des acides gras et les anomalies de la carnitine, parfois corrigées par une supplémentation, les cytopathies mitochondriales, les RASopathies dominées par le syndrome de Noonan, et le diabète maternel. D'où un bilan métabolique, viral, immunologique et génétique, et le dépistage familial des apparentés du premier degré.
Sur le plan rythmique, l'amiodarone traite ou prévient les arythmies soutenues. Point souvent mal su : contrairement à l'adulte, aucune étude ne démontre chez l'enfant l'intérêt du défibrillateur implantable ni de la resynchronisation — procédures invasives, matériel lourd pour un corps en croissance, chocs inappropriés.
10. La cardiotoxicité des anthracyclines
Section également portée provisoirement, faute de chapitre dédié au suivi des survivants de cancer pédiatrique. La fréquence de l'atteinte myocardique après anthracyclines est estimée entre 5 et 40 %. Cinq facteurs de risque : la dose cumulée, l'âge jeune au traitement, la radiothérapie médiastinale, l'association à d'autres agents cardiotoxiques et le sexe féminin. Les recommandations harmonisées internationales (IGHG 2015) stratifient le risque sur la dose cumulée d'anthracyclines : risque faible en dessous de 100 mg/m², modéré de 100 à 250 mg/m², élevé à partir de 250 mg/m² — et déjà élevé dès 100 mg/m² si s'y ajoute une irradiation cardiaque. La dexrazoxane réduit la cardiotoxicité lorsque des doses cumulées élevées sont prévues. Le tableau est celui d'une cardiomyopathie dilatée hypokinétique. Le point décisif est chronologique : l'atteinte peut apparaître jusqu'à vingt ans après la chimiothérapie — un enfant guéri à cinq ans peut décompenser à vingt-cinq, d'où une surveillance à vie. Le dépistage repose sur l'écho-Doppler avec Doppler tissulaire et strain longitudinal global, la baisse du strain précédant celle de la fraction d'éjection. Les recommandations harmonisées internationales de 2015 proposent une échocardiographie débutée au plus tard deux ans après la fin du traitement, puis répétée selon le groupe de risque : au moins tous les 2 ans dans le groupe à haut risque, tous les 5 ans dans les groupes à risque faible ou modéré.
11. L'insuffisance cardiaque aiguë
Quatre objectifs simultanés — le deuxième est celui qu'on oublie : optimiser le débit cardiaque ; ne pas augmenter la consommation en oxygène du myocarde, car toute drogue qui augmente fréquence et contractilité augmente la demande d'un muscle mal perfusé ; optimiser la perfusion tissulaire ; prévenir les défaillances d'organes.
11.1. L'algorithme : deux questions
- Quelles sont les pressions de remplissage ? Basses — hypovolémie, pertes digestives, sepsis —, remplissage prudent : 5 à 10 mL/kg de cristalloïde en 15 à 20 minutes — bolus de 5 mL/kg chez le nouveau-né en collapsus —, réévalué après chaque bolus (foie, fréquence, saturation) : la réserve de précharge étant quasi nulle, ce que l'on ajoute devient de la pression avant de devenir du débit. Élevées, ce sont les diurétiques. Se tromper de branche mène droit à l'œdème pulmonaire.
- Comment est la performance ventriculaire gauche à l'échocardiographie ? Altérée : inotropes. Normale avec post-charge excessive : vasodilatateurs artériels.
S'y ajoute le support respiratoire, dont le bénéfice est double : la pression positive diminue la précharge et la post-charge du ventricule gauche, et surtout elle supprime le travail des muscles respiratoires, qui consomme une fraction considérable du débit cardiaque chez un nourrisson en détresse. Intuber un nourrisson en insuffisance cardiaque, c'est aussi lui rendre du débit. La démarche adulte est traitée dans le cours 40 de cette discipline, Insuffisance cardiaque aiguë et décompensation : reconnaître, classer, décongestionner.
11.2. Diurétiques et posologies au kilogramme
Posologies portées provisoirement par ce cours. Les diurétiques réduisent la précharge sans modifier le débit systémique, ne sont indiqués qu'en présence d'une congestion, et s'emploient à la dose qui permet d'assécher, avant réduction.
| Molécule | Mécanisme | Posologie pédiatrique usuelle |
|---|---|---|
| Furosémide | Diurétique de l'anse : inhibe la réabsorption du sodium dans l'anse de Henle | 0,5 à 1 mg/kg par prise intraveineuse, 1 à 4 fois par jour ; per os 1 à 3 mg/kg/j, jusqu'à 6 mg/kg/j si réfractaire ; perfusion continue 0,1 à 0,4 mg/kg/h |
| Bumétanide | Diurétique de l'anse, environ 40 fois plus puissant | 0,01 à 0,05 mg/kg par prise, 1 à 2 fois par jour |
| Spironolactone | Antagoniste de l'aldostérone, épargneur de potassium | 1 à 3 mg/kg/j en 1 à 2 prises |
On y associe un thiazidique (hydrochlorothiazide 1 à 2 mg/kg/j) dans les formes résistantes. Surveillance : kaliémie, natrémie, créatinine ; néphrocalcinose et ototoxicité sous furosémide prolongé. Mesures adjuvantes : équilibre thermique — l'hypothermie comme la fièvre augmentent la consommation d'oxygène —, support nutritionnel, correction des désordres métaboliques et d'une anémie. Enfin, devant un nouveau-né en collapsus suspect de cardiopathie ducto-dépendante, la prostaglandine E1 intraveineuse continue se débute avant confirmation échographique : 0,01 à 0,05 µg/kg/min — débuter à 0,05, entretien 0,01 à 0,02 —, sur une voie veineuse fiable, matériel d'intubation prêt au lit du malade : l'apnée n'est pas une complication rare mais un effet attendu. Transfert médicalisé vers un centre de cardiologie congénitale.
12. Les agents vaso-actifs
Une donnée commande tout : chez le nouveau-né, l'innervation sympathique du myocarde est incomplète et les réserves de catécholamines endogènes sont faibles. La réponse aux catécholamines exogènes y est atténuée, alors que leurs effets indésirables sont pleinement présents. D'où la place des agents indépendants de la voie bêta.
| Agent | Mécanisme et effets | Limites |
|---|---|---|
| Dopamine | Augmente le débit. Au-delà de 5 µg/kg/min, le gain inotrope supplémentaire est faible alors que la vasoconstriction, elle, continue d'augmenter — la dopamine se titre pourtant couramment jusqu'à 10-20 µg/kg/min | Le rapport bénéfice/risque se dégrade avec la dose : la pression capillaire pulmonaire monte, la post-charge augmente ; plus vasoconstrictrice que la dobutamine, d'où la préférence pour la dobutamine ou la milrinone |
| Dobutamine | Bêta-1 : inotrope positif et vasodilatateur veineux. 5 à 10 µg/kg/min | Tachycardisante, augmente la consommation d'oxygène ; efficacité réduite chez le nouveau-né |
| Adrénaline | Inotrope majeur, 0,05 à 0,3 µg/kg/min en pratique courante ; sous 0,05 à 0,10 µg/kg/min elle réduit les résistances systémiques, au-delà elles augmentent | Arythmogène, très consommatrice d'oxygène |
| Milrinone | Inhibiteur de la phosphodiestérase III, indépendant du récepteur bêta : inotrope modeste mais vasodilatateur marqué, baisse des résistances pulmonaires supérieure à la dobutamine, débit coronaire +24 %, consommation d'oxygène moindre. 0,25 à 0,75 µg/kg/min | Hypotension par vasodilatation : effet indésirable dominant. Demi-vie longue, accumulation en cas d'insuffisance rénale. Moins arythmogène que les catécholamines, mais non dénuée d'arythmies auriculaires et ventriculaires. Dose de charge habituellement omise chez l'enfant, en raison du risque hypotenseur |
| Levosimendan | Sensibilisateur du calcium : augmente l'affinité de la troponine C pour le calcium et prolonge la contraction sans modifier le calcium intracellulaire, donc sans coût énergétique. 0,05 à 0,2 µg/kg/min | Hypotension : principal effet indésirable, et non corrigeable rapidement puisque les métabolites actifs ont une demi-vie de 70 à 80 heures — l'effet, bon ou mauvais, persiste plusieurs jours après l'arrêt de la perfusion. Hypokaliémie. Perfusion habituellement limitée à 24 h. Pas d'AMM pédiatrique : usage hors AMM |
La noradrénaline, puissant vasoconstricteur même à faible dose, relève de la vasoplégie associée et non de la défaillance ventriculaire isolée, dont elle majorerait la post-charge. Les vasodilatateurs — nitroglycérine, nitroprussiate de sodium, nésiritide — ont peu de données pédiatriques et sont contre-indiqués en cas d'hypotension artérielle.
13. Le traitement étiologique
C'est ici que l'IC de l'enfant se sépare de celle de l'adulte : le symptomatique gagne du temps, l'étiologique guérit.
| Étiologie | Traitement | Résultat attendu |
|---|---|---|
| Shunt ou obstacle congénital | Chirurgie ou cathétérisme | Guérison, croissance rattrapée |
| Cardiopathie ducto-dépendante | Prostaglandine E1 intraveineuse continue, 0,01 à 0,05 µg/kg/min, avant l'échographie, matériel d'intubation prêt (apnées) | Survie jusqu'à la chirurgie |
| ALCAPA | Réimplantation coronaire dans l'aorte | Récupération en 6 à 24 mois |
| Trouble du rythme ou de conduction | Antiarythmiques, ablation, stimulateur | Normalisation en quelques semaines |
| Maladie métabolique | Régime, carnitine, enzymothérapie substitutive | Régression de l'hypertrophie |
| Myocardite, syndrome inflammatoire | Support, immunoglobulines, corticoïdes | Récupération fréquente |
| Anémie profonde | Transfusion fractionnée et lente : culots de 5 mL/kg passés sur 4 heures, encadrés de furosémide | Régression de l'IC à haut débit, sans œdème de surcharge |
| Cardite rhumatismale | Repos, anti-inflammatoires, traitement de l'IC ; puis prophylaxie secondaire par benzathine-pénicilline G intramusculaire toutes les 3 à 4 semaines (600 000 UI si moins de 27 kg, 1,2 million d'UI au-delà), poursuivie au minimum 10 ans | Prévention des récidives et des séquelles valvulaires — le geste de santé publique le plus rentable du chapitre |
14. Le traitement de fond de l'insuffisance cardiaque chronique
Première règle, contre-intuitive : les inotropes positifs n'ont montré aucun bénéfice au long cours et augmentent la mortalité. Ce qui sauve en réanimation nuit dans la durée, la stimulation adrénergique permanente étant le mécanisme même que la maladie chronique installe. Le relais est un traitement de fond titré (cours 49 de cette discipline, Titrer le traitement de l'insuffisance cardiaque : atteindre les doses cibles et vaincre l'inertie thérapeutique).
| Classe | Rationnel pédiatrique et précautions |
|---|---|
| Diurétiques | Toujours commencer par le furosémide, associé à la spironolactone ; ne pas « assécher » un enfant qui doit grandir |
| Inhibiteurs de l'enzyme de conversion | Diminuent les résistances systémiques et la rétention hydrosodée, agissent sur le remodelage. Meilleure indication : réduire le flux pulmonaire dans les shunts gauche-droite. Captopril, énalapril, débutés très bas. Toux, hyperkaliémie, insuffisance rénale. Contre-indiqués tant qu'un obstacle gauche significatif n'est pas levé — coarctation, sténose aortique serrée, cœur gauche hypoplasique —, où la baisse des résistances systémiques effondre la perfusion d'aval, et en cas de sténose bilatérale des artères rénales. Chez le nouveau-né, risque d'insuffisance rénale anurique : débuter à dose très faible, contrôler créatinine et kaliémie à 48 h. Surveiller l'hyperkaliémie de l'association IEC + spironolactone (cours 46 de cette discipline) |
| Bêtabloquants | Régression du remodelage, effets antiarythmiques. Carvédilol ou métoprolol, titration lente, jamais en phase congestive aiguë. Séries pédiatriques favorables, mais l'essai randomisé du carvédilol n'a pas démontré de bénéfice (cours 47 de cette discipline) |
| ARA2, digoxine | Les premiers, sans donnée pédiatrique d'avantage, sont réservés à l'intolérance aux IEC ; la digoxine, de marge thérapeutique étroite, reste utilisée dans les shunts du nourrisson : 5 à 10 µg/kg/j per os en deux prises, dose réduite chez le nouveau-né et le prématuré, adaptée à la fonction rénale. Surdosage : vomissements, anorexie, bradycardie, troubles de conduction, tachycardie atriale avec bloc. Piège majeur : l'hypokaliémie induite par le furosémide de la première ligne de ce même tableau majore la toxicité digitalique — contrôler la kaliémie chez tout enfant recevant les deux |
| Anticoagulants | Indication formelle : thrombus intracardiaque. Devant une fraction d'éjection inférieure à 30 %, il ne s'agit que d'une suggestion de faible niveau de preuve (ISHLT 2014), à discuter au cas par cas, l'antiagrégation étant une alternative acceptée |
| Ivabradine, sacubitril-valsartan | Données limitées, pas de supériorité démontrée. SGLT2 : aucune donnée pédiatrique |
15. Nutrition, éducation et assistance
Chez le nourrisson, la nutrition est un traitement : la dépense énergétique augmente tandis que les apports diminuent parce que téter fatigue, d'où une dénutrition qui aggrave la défaillance et compromet l'opérabilité.
- Apports caloriques élevés d'emblée : environ 130 % de la ration théorique, en nutrition entérale dès que la tétée est trop coûteuse ;
- Corriger une anémie — mais transfuser prudemment un enfant déjà en surcharge : culots fractionnés de 5 mL/kg, passés lentement, sur 4 heures, encadrés de furosémide, sous peine d'œdème pulmonaire de surcharge ;
- Ne pas tolérer l'hyponatrémie — mais en faire le diagnostic avant de la traiter. L'hyponatrémie de dilution (congestion, prise de poids, natriurèse basse) relève de la restriction hydrique et de l'optimisation du diurétique. L'hyponatrémie de déplétion sous diurétique (perte de poids, signes d'hypovolémie, insuffisance rénale fonctionnelle), fréquente chez le nourrisson sous furosémide à forte dose, impose au contraire de réduire le diurétique et d'apporter du sodium : y appliquer la restriction hydrique aggrave le bas débit ;
- Ne pas donner de régime sans sel au nourrisson : le sodium est nécessaire à la croissance ;
- Prévenir les infections : vaccinations à jour, immunisation passive contre le virus respiratoire syncytial par anticorps monoclonal, prophylaxie de l'endocardite ;
- Éduquer les parents : reconnaître tétées écourtées, sueurs et prise de poids rapide.
Quand transférer. Vers une réanimation pédiatrique : signes d'hypoperfusion (recoloration > 3 s, marbrures, lactates élevés, diurèse < 1 mL/kg/h), besoin d'un inotrope ou d'un support ventilatoire, trouble du rythme mal toléré, classe Ross IV. Vers un centre de cardiologie congénitale : tout nouveau-né suspect de cardiopathie ducto-dépendante — transfert médicalisé, sous prostaglandine —, toute cardiomégalie inexpliquée du nourrisson, toute suspicion d'ALCAPA ou de maladie métabolique. Une évaluation en vue d'une transplantation se discute devant une dysfonction sévère persistante malgré un traitement optimal, une dépendance aux inotropes, un retard de croissance réfractaire, des hospitalisations répétées ou des arythmies ventriculaires ; l'inscription sur liste relève de l'équipe de transplantation.
Quand le traitement maximal ne suffit plus : ECMO veino-artérielle en pont vers la récupération, assistance ventriculaire para-corporelle pédiatrique en pont vers la greffe, puis transplantation cardiaque (cours 56 et 60 de cette discipline).
16. Surveillance et pronostic
À chaque consultation : poids, taille et périmètre crânien reportés sur les courbes, fréquences, saturation, palpation du foie, tolérance alimentaire. Selon la gravité : électrocardiogramme, échocardiographie avec Z-scores, BNP, ionogramme, et réadaptation des doses au poids — un enfant qui grandit voit ses posologies au kilogramme devenir insuffisantes. La reprise de la courbe pondérale est le meilleur marqueur d'efficacité chez le nourrisson : elle vaut ce que vaut le test de marche de six minutes chez l'adulte.
Le pronostic dépend de l'étiologie : excellent quand la cause est curable — shunt opéré, obstacle levé, ALCAPA réimplantée, tachycardie réduite —, réservé dans les cardiomyopathies, la forme dilatée exposant à un risque de décès ou de transplantation de l'ordre de 40 % à cinq ans.
17. Points clés à retenir
- L'IC de l'enfant est une urgence dont le traitement étiologique est souvent curatif.
- Chez le nouveau-né, le débit dépend de la fréquence : la réserve de précharge est quasi nulle.
- Deux horloges : la fermeture du canal artériel — fonctionnelle en 24 à 72 heures, anatomique en 2 à 3 semaines — démasque les obstacles gauches de J1 à J15, souvent dès H24-H48 ; la chute des résistances pulmonaires (4 à 8 semaines) démasque les shunts et l'ALCAPA.
- Chez le nourrisson, les signes sont alimentaires : tétée longue, fractionnée, sueurs du front. La tétée est son épreuve d'effort.
- La congestion droite se lit sur le foie (débord > 2 cm). Une prise de poids rapide signe la décompensation : lire la courbe.
- La sévérité se cote par Ross de la naissance jusque vers 6 ans (révision 2012 stratifiée en 0-1 an, 1-3 ans, 4-6 ans), par la NYHA au-delà.
- Chaque mesure a son dénominateur : surface corporelle pour les diamètres, âge pour l'indice cardio-thoracique et le foie, poids pour les posologies.
- Devant toute cardiomégalie du nourrisson, faire un électrocardiogramme : ondes Q larges en D1-aVL-V5-V6 avec rabotage des R = ALCAPA, confirmée par des piliers mitraux brillants et une coronaire droite dilatée.
- Étiologies : obstacle gauche ducto-dépendant chez le nouveau-né ; shunt, myocardite, cardiomyopathie, ALCAPA chez le nourrisson ; cardiomyopathie, cardite rhumatismale, trouble du rythme ensuite.
- En aigu : pressions de remplissage, puis performance ventriculaire. Devant un nouveau-né en collapsus : prostaglandine E1 0,01 à 0,05 µg/kg/min avant l'échographie, matériel d'intubation prêt, pas de FiO2 élevée (cible de SpO2 75 à 85 %), remplissage de 5 à 10 mL/kg réévalué.
- En chronique, les inotropes augmentent la mortalité ; le nourrisson reçoit 130 % de sa ration calorique, jamais de régime sans sel ; les IEC sont contre-indiqués tant qu'un obstacle gauche n'est pas levé.
18. Pièges fréquents
- Chercher une dyspnée d'effort chez un nourrisson : il n'en décrit pas, il fait une tétée longue et transpirante.
- Manquer la prise de poids rapide derrière la stagnation pondérale : deux cents grammes en deux jours, c'est de l'eau.
- Chercher des œdèmes des chevilles et une turgescence jugulaire : la congestion droite du nourrisson est hépatique, palpébrale et lombo-sacrée.
- Attendre l'hypotension pour parler de choc : recoloration, marbrures et diurèse alertent bien avant.
- Interpréter un diamètre sans Z-score, ou appliquer l'indice cardio-thoracique de l'adulte à un nouveau-né.
- Se fier à une fraction de raccourcissement normale dans une surcharge de volume : le ventricule est hyperkinétique et déjà très dilaté.
- Étiqueter cardiomyopathie dilatée idiopathique sans électrocardiogramme ni visualisation des deux coronaires : c'est ainsi qu'on manque une ALCAPA guérissable.
- Prendre un shunt gauche-droite pour une bronchiolite : l'hyperdébit pulmonaire siffle.
- Interpréter avec les seuils adultes un NT-proBNP de nouveau-né ou de nourrisson de quelques semaines : les valeurs ne rejoignent celles de l'adulte que vers 3 mois à 1 an.
- Attendre le troisième jour de vie pour évoquer une cardiopathie ducto-dépendante : le canal se ferme fonctionnellement dès H24-H48, et l'enfant peut s'effondrer avant.
- Mettre 100 % de FiO2 à un nouveau-né gris : l'oxygène ferme le canal et effondre le débit systémique. On vise 75 à 85 % de SpO2, pas 100.
- Écarter une cardiopathie ducto-dépendante parce que les quatre saturations sont concordantes : les formes à circulation pulmonaire ductale donnent une cyanose homogène.
- Restreindre l'eau devant toute hyponatrémie : sous furosémide, elle est souvent de déplétion, et la restriction aggrave alors le bas débit.
- Introduire un IEC sur un obstacle gauche non levé — coarctation, sténose aortique serrée : la chute des résistances systémiques effondre la perfusion d'aval.
- Transposer la pharmacologie de l'adulte : prolonger un inotrope, introduire un bêtabloquant en phase congestive, prescrire un régime sans sel à un nourrisson, ou attendre du défibrillateur implantable un bénéfice jamais démontré chez l'enfant.
Sources
- MESSAOUDI Y. Insuffisances cardiaques de l'enfant. Diaporama, CEC « Prise en charge de l'insuffisance cardiaque », Faculté de Médecine de Sousse ; 2026. document interne, non publié
- MESSAOUDI Y. Insuffisance cardiaque chez l'enfant : étiologies et prise en charge. Diaporama, CEC « Prise en charge de l'insuffisance cardiaque », service de pédiatrie, CHU Sahloul, Sousse ; Faculté de Médecine de Sousse. document interne, non publié
- Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, et al. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Can J Cardiol. 2013;29(12):1535-52. doi:10.1016/j.cjca.2013.08.008
- Kirk R, Dipchand AI, Rosenthal DN, et al. The International Society for Heart and Lung Transplantation Guidelines for the management of pediatric heart failure: Executive summary. J Heart Lung Transplant. 2014;33(9):888-909. doi:10.1016/j.healun.2014.06.002
- Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-626. doi:10.1093/eurheartj/ehad194
- Ross RD. The Ross classification for heart failure in children after 25 years: a review and an age-stratified revision. Pediatr Cardiol. 2012;33(8):1295-300. doi:10.1007/s00246-012-0306-8
- Lopez L, Colan SD, Frommelt PC, et al. Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council. J Am Soc Echocardiogr. 2010;23(5):465-95. doi:10.1016/j.echo.2010.03.019
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- Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA, et al. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med. 2003;348(17):1647-55. doi:10.1056/NEJMoa021715
Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.