Fenêtre aorto-pulmonaire et tronc artériel commun : deux malformations rares où le poumon se noie en quelques semaines

1. Deux malformations rares, un seul drame

1.1. Ce qu'elles ont en commun

La fenêtre aorto-pulmonaire et le tronc artériel commun sont deux malformations rares — moins de 1 % des cardiopathies congénitales chacune — que rien ne rapproche au premier regard : l'une est un trou dans une cloison, l'autre l'absence de cette cloison tout entière. On les réunit parce qu'elles produisent la même catastrophe et imposent le même calendrier.

Dans les deux cas il existe, dès la naissance, une communication large et non restrictive entre circulation systémique et circulation pulmonaire, en aval des ventricules, au niveau des gros vaisseaux. Trois conséquences en découlent.

• Aucun frein. Une communication non restrictive ne crée pas de gradient : les deux circulations sont au même régime. La pression artérielle pulmonaire est systémique d'emblée.
• Aucune protection. Ni sténose pulmonaire, ni bourrelet infundibulaire, ni valve pour limiter le débit. Le seul « protecteur » possible est une sténose des branches pulmonaires — malchance ailleurs, facteur de survie ici.
• Aucune fermeture spontanée. Ce qui manque est une cloison qui ne s'est jamais formée : pas de muscle à contracter, pas de bourgeon fibreux à faire proliférer. Une paroi absente ne repousse pas.

Dès la chute physiologique des résistances pulmonaires, le débit pulmonaire explose. Le nourrisson entre en insuffisance cardiaque entre la deuxième et la sixième semaine, et l'artériole pulmonaire commence aussitôt à se remodeler.

1.2. Le temps ne se compte plus en années

Devant une communication interventriculaire, on dispose d'un délai : certaines se ferment seules, la maladie vasculaire pulmonaire met un à deux ans à s'installer, on peut mesurer et revoir l'enfant. Ici, ce délai n'existe pas : la maladie vasculaire pulmonaire obstructive est décrite dès le sixième mois, parfois avant, et elle est irréversible.

1.3. Ce qui les sépare : comptez les valves

• Fenêtre aorto-pulmonaire : deux appareils valvulaires sigmoïdiens distincts, et une communication entre les troncs des deux vaisseaux au-dessus d'eux. Septum interventriculaire habituellement intact, enfant non cyanosé, caryotype le plus souvent normal.
• Tronc artériel commun : un seul appareil valvulaire, et un seul vaisseau donnant coronaires, aorte et artères pulmonaires, à cheval sur une large communication interventriculaire. Cyanose discrète, microdélétion 22q11 dans plus d'un cas sur trois.

La fenêtre est un défaut de cloisonnement partiel du tronc artériel embryonnaire, le tronc artériel commun son défaut total : deux degrés du même accident, à la fin de la cinquième semaine, dans le territoire des cellules de la crête neurale.

2. La fenêtre aorto-pulmonaire : ce qu'elle est, et ce qu'elle n'est pas

2.1. Définition

C'est une communication anormale entre le bord gauche de l'aorte ascendante et le bord droit du tronc de l'artère pulmonaire, par défaut de développement du septum aorto-pulmonaire. Les deux vaisseaux restent en continuité sur une hauteur variable, juste au-dessus des sigmoïdes ou plus haut vers la bifurcation. On la nomme aussi défect septal aorto-pulmonaire — plus exact, puisqu'il ne s'agit pas d'un vaisseau surnuméraire mais d'une paroi manquante.

Elle se distingue du tronc artériel commun par un critère unique et suffisant : la présence de deux orifices valvulaires.

2.2. Ce n'est pas un canal artériel — et la différence change tout

C'est le piège central : le tableau est celui d'un gros canal artériel — pouls bondissants, souffle sous-claviculaire, insuffisance cardiaque du nourrisson — mais la conduite à tenir n'a rien à voir.

2.3. Épidémiologie et malformations associées

Cardiopathie non cyanogène et rare : 0,1 à 0,6 % des cardiopathies congénitales selon les séries, 0,3 à 1 % pour le diaporama de référence, avec une prédominance masculine. Diagnostic anténatal possible mais difficile quand la fenêtre est isolée, les deux gros vaisseaux gardant un calibre normal. Le caryotype est le plus souvent normal — différence majeure avec le tronc artériel commun.

Elle est isolée dans environ la moitié des cas. Sinon : communication interventriculaire, interruption de l'arche aortique, coarctation, atrésie pulmonaire, tétralogie de Fallot, anomalie coronaire. Ces associations changent l'opération, et deux d'entre elles — interruption de l'arche et coarctation — peuvent, en se démasquant à la fermeture du canal artériel, transformer un nourrisson stable en urgence chirurgicale (voir, dans cette discipline, le cours 69, La coarctation de l'aorte).

3. Ce que la fenêtre fait au cœur, et comment elle se manifeste

3.1. Un shunt qui vole en systole et en diastole

Le shunt est gauche-droite, à l'étage des gros vaisseaux, et il se produit pendant tout le cycle. Quand la fenêtre est restrictive, il est entretenu par un gradient de pression permanent entre aorte et artère pulmonaire — d'où un souffle continu. Quand elle est large et non restrictive, les pressions aortique et pulmonaire sont égales en systole comme en diastole : le shunt n'est plus commandé que par le rapport des résistances, systémiques d'un côté, pulmonaires de l'autre — et le souffle continu disparaît. Le lit pulmonaire étant à basse résistance, le vol persiste en diastole. D'où trois conséquences :

• surcharge vasculaire pulmonaire majeure, avec hypertension pulmonaire d'emblée systémique ;
• surcharge diastolique de l'oreillette et du ventricule gauches, qui se dilatent, le ventricule devenant hyperkinétique ;
• syndrome de fuite aortique : le vol diastolique vers le lit pulmonaire abaisse la pression diastolique aortique — d'où la différentielle élargie, les pouls bondissants, et une perfusion coronaire diminuée.

3.2. La forme du nourrisson

C'est la forme habituelle, révélée dans les premières semaines. Signes fonctionnels : ceux de l'insuffisance cardiaque du nourrisson, respiratoires et alimentaires avant d'être cardiaques — dyspnée, difficultés à la tétée, sueurs profuses, bronchites à répétition, stagnation pondérale.

Signes physiques : polypnée et signes de lutte, hypotrophie, déformation thoracique chez le plus grand ; pouls amples et bondissants ; souffle maximal au bord gauche du sternum, deuxième-troisième espace intercostal — c'est-à-dire plus bas et plus médian que le souffle sous-claviculaire gauche du canal artériel ; roulement diastolique au foyer mitral, qui signe un débit pulmonaire de retour très augmenté ; éclat de B2 au foyer pulmonaire.

3.3. Les deux autres formes

4. Confirmer une fenêtre aorto-pulmonaire

4.1. Électrocardiogramme et radiographie

Ni l'un ni l'autre n'est spécifique, et aucun ne doit retarder l'échographie. L'électrocardiogramme montre une surcharge volumétrique gauche, souvent une hypertrophie biventriculaire, et une fréquence cardiaque adaptée à la défaillance — qui ne s'interprète jamais sans l'âge : chez le nourrisson, la fréquence normale va de 100 à 160/min, et jusqu'à 140/min avant cinq ans. La radiographie montre une cardiomégalie et une hypervascularisation pulmonaire ; l'inversion de ce signe — gros vaisseaux aux hiles, périphérie pauvre — traduit le passage à l'hypertension pulmonaire fixée.

4.2. L'échocardiographie-Doppler

Elle répond à quatre questions, dans cet ordre.

1. Deux valves sigmoïdes distinctes ? C'est ce qui sépare la fenêtre du tronc artériel commun.
2. Où est la solution de continuité ? La parasternale petit axe des gros vaisseaux montre la communication sur la face latérale gauche de l'aorte ; l'incidence suprasternale montre le défect entre la face postérieure de l'aorte ascendante et le bord droit de l'artère pulmonaire. Le Doppler couleur y inscrit un jet anormal.
3. Quel retentissement ? Dilatation des cavités gauches, ventricule gauche hyperkinétique, pression pulmonaire systolique, cavités droites.
4. Quelles lésions associées ? Communication interventriculaire, atrésie pulmonaire, coarctation, interruption de l'arche, anomalie coronaire.

4.3. Les autres explorations

• Échographie tridimensionnelle : géométrie et berges du défect (voir, dans la discipline Échocardiographie, le cours 07, L'échographie cardiaque 3D).
• Scanner et IRM : formes anatomiques difficiles, anomalies de l'arche, anomalies coronaires.
• Cathétérisme : peu d'indications diagnostiques. Il mesure les pressions pulmonaires moyenne et diastolique et les résistances vasculaires pulmonaires, avec test de réversibilité, chaque fois que le diagnostic est tardif et que se pose la question de l'opérabilité (voir, dans la discipline Insuffisance cardiaque, le cours 44, Le cathétérisme cardiaque droit et gauche).

5. Fermer la fenêtre : le principe et le calendrier

5.1. Avant l'opération : stabiliser, pas temporiser

Le traitement médical ne fait que préparer le geste : diurétique de l'anse ± spironolactone ; inhibiteur de l'enzyme de conversion seulement après avoir formellement éliminé une coarctation et une interruption de l'arche, à débuter à dose faible et à augmenter progressivement, sous contrôle de la pression artérielle, de la créatinine et de la kaliémie ; régime hypercalorique — un nourrisson en insuffisance cardiaque dépense plus et mange moins —, transfusion si l'hémoglobine est inférieure à 10 g/dL, ventilation assistée en cas de détresse, kinésithérapie respiratoire. Le détail est développé dans la discipline Insuffisance cardiaque, cours 61, L'insuffisance cardiaque de l'enfant.

5.2. La fermeture chirurgicale

Elle doit être précoce, dès le diagnostic. Voie d'abord : sternotomie. Fermeture sous circulation extracorporelle, par patch, le plus souvent par voie transaortique. La simple ligature, historique, a été abandonnée pour les fenêtres larges : recanalisation, déchirure, rétrécissement de l'aorte ou de l'artère pulmonaire.

Deux risques dominent les suites : la crise d'hypertension artérielle pulmonaire postopératoire, d'autant plus redoutable que la réparation est tardive, et la lésion d'un ostium coronaire quand la fenêtre est proximale. Les résultats de la fermeture précoce sont excellents ; à distance, on surveille le shunt résiduel et la sténose supravalvulaire aortique ou pulmonaire au niveau du patch.

5.3. La fermeture percutanée : une exception

Elle n'est envisageable que pour une fenêtre petite et restrictive, à distance des ostia coronaires et de la bifurcation pulmonaire, avec des berges suffisantes, chez un enfant d'un poids compatible avec le matériel — c'est-à-dire la forme du grand enfant. Elle ne concerne pas la forme du nourrisson, qui est celle de l'urgence chirurgicale.

6. Le tronc artériel commun : une seule valve pour deux circulations

6.1. Définition

Un vaisseau artériel unique émerge de la base du cœur, gardé par une valve semi-lunaire unique — la valve troncale — et donne naissance aux artères coronaires, à l'aorte et aux artères pulmonaires. Il siège presque toujours à cheval sur une large communication interventriculaire cono-troncale.

Cardiopathie rare — incidence de l'ordre de 0,04 pour 1 000 naissances vivantes, environ 0,3 à 1 % des cardiopathies congénitales — et grave : sans chirurgie, la majorité des enfants meurent dans la première année, d'insuffisance cardiaque puis de maladie vasculaire pulmonaire obstructive. Le diagnostic anténatal permet d'organiser la naissance en centre chirurgical et de rechercher la microdélétion 22q11 avant l'accouchement.

6.2. Les quatre pièces de l'anatomie

S'y ajoutent l'anatomie du tronc lui-même — volumineux, avec une crosse à droite dans un quart des cas, parfois une sous-clavière gauche rétro-œsophagienne — et les anomalies associées : retour veineux pulmonaire anormal, atrésie tricuspide, ventricule unique, et surtout interruption de l'arche aortique, où la moitié inférieure du corps dépend du canal artériel.

6.3. Embryologie : un accident de la crête neurale

Le tronc artériel embryonnaire doit se cloisonner à la fin de la cinquième semaine. Ici, ce cloisonnement ne se fait pas du tout, et le septum conal proximal manque également — d'où la communication interventriculaire. Le mécanisme est un développement anormal des cellules de la crête neurale cardiaque, avec non-expression du gène TBX1. Or TBX1 siège dans la région 22q11 : voilà pourquoi cette malformation et cette microdélétion vont ensemble.

7. Ce que le tronc fait au cœur : la cyanose s'efface pendant que le poumon se noie

C'est une cardiopathie cyanogène par mélange complet : les retours veineux systémique et pulmonaire se mêlent au niveau de la communication interventriculaire et du tronc, et le même sang part vers le corps et vers les poumons. Les pressions des deux ventricules sont égales et systémiques ; le rapport des débits ne dépend que du rapport des résistances. D'où une histoire naturelle en trois temps.

1. À la naissance, les résistances pulmonaires sont élevées : débit pulmonaire modéré, mélange important, enfant cyanosé.
2. Dans les jours et semaines suivants, elles chutent : le débit pulmonaire augmente massivement, le sang de retour s'oxygène mieux, la cyanose s'atténue. C'est le moment de l'insuffisance cardiaque — surcharge diastolique biventriculaire, tachypnée, sueurs, hypotrophie — et de l'ischémie myocardique par vol diastolique, la fuite vers le lit pulmonaire à basse résistance effondrant la pression diastolique aortique, donc la perfusion coronaire.
3. Vers le sixième mois, parfois avant, la maladie vasculaire pulmonaire obstructive s'installe : les résistances remontent, le débit pulmonaire diminue, la cyanose réapparaît — et l'enfant devient inopérable.

8. Reconnaître et confirmer le tronc artériel commun

8.1. La clinique, et le seul signe spécifique

Circonstances de découverte : diagnostic anténatal, cyanose discrète ou désaturation, souffle systolique, signes d'hyperdébit pulmonaire, dysmorphie faciale. Le tableau associe une défaillance cardiaque précoce et sévère — dyspnée, tachypnée, sueurs, fatigabilité à la tétée, hypotrophie — et une cyanose modérée : un shunt gauche-droite à gros débit plus une cyanose discrète, association en elle-même très évocatrice.

• Pouls hyperpulsatiles et bondissants, par fuite diastolique dans le lit pulmonaire — sauf sténose de la valve troncale ou interruption de l'arche.
• Bruits intenses ; B1 suivi d'un clic protosystolique éjectionnel ; et surtout un B2 unique.
• Souffle systolique éjectionnel 2 à 3 sur 6 au bord gauche du sternum, plus rude et long s'il existe une sténose ; souffle diastolique si fuite troncale ; roulement à la pointe si gros débit ; souffle continu si sténose des branches pulmonaires ou collatérales.

8.2. Électrocardiogramme et radiographie

L'électrocardiogramme montre une hypertrophie biventriculaire, parfois une hypertrophie ventriculaire droite exclusive. La radiographie montre une cardiomégalie constante avec surcharge vasculaire pulmonaire ; deux détails aident : une crosse aortique à droite (un quart à un tiers des cas) et l'absence d'ombre thymique, qui doit faire penser au syndrome de DiGeorge.

8.3. L'échocardiographie-Doppler

• Parasternale grand axe : au-dessus d'une large communication interventriculaire, un vaisseau unique très large, rectiligne, chevauchant le septum ; paroi ventriculaire droite hypertrophiée. Point capital : aucun infundibulum droit ni aucune valve pulmonaire n'est visualisable.
• Apicale et sous-costale quatre cavités : la communication interventriculaire, et au Doppler couleur le shunt bidirectionnel.
• Parasternale petit axe : sigmoïdes troncales, souvent épaisses et dysplasiques, et comptage de leur nombre.
• Doppler continu : gradient d'une sténose troncale. Doppler couleur : insuffisance troncale, élément pronostique important.
• Anatomie pulmonaire : parasternales et sous-costale pour l'origine des branches ; suprasternale et sous-costale pour le type, une sténose de branche et une interruption de l'arche.
• Anatomie coronaire : parasternales petit et grand axe.

8.4. Le diagnostic différentiel qui compte

8.5. Les autres examens

L'angioscanner précise l'anatomie pulmonaire et coronaire, surtout quand une branche naît ailleurs que du tronc. Le cathétérisme a peu d'indications : formes litigieuses, et surtout évaluation des résistances vasculaires pulmonaires chez le nourrisson de plus de six mois — celui dont on se demande s'il est encore opérable.

9. Chercher la microdélétion 22q11 : un diagnostic cardiaque qui change la prise en charge non cardiaque

9.1. Une des associations les plus fortes de la cardiologie congénitale

Le tronc artériel commun est associé à une microdélétion 22q11.2 — syndrome de DiGeorge, syndrome vélo-cardio-facial — dans plus de 20 % des cas pour le diaporama de référence, un tiers à 40 % dans les séries récentes. Avec l'interruption de l'arche aortique de type B, c'est la cardiopathie la plus liée à cette délétion, qui emporte TBX1, gène de la migration des cellules de la crête neurale.

Conséquence : on ne cherche pas la délétion parce que l'enfant est dysmorphique, on la cherche systématiquement devant tout tronc artériel commun, par FISH ou, mieux, par analyse chromosomique sur puce à ADN. La dysmorphie est inconstante et souvent discrète chez le nouveau-né.

9.2. Les trois conséquences immédiates

S'y ajoutent à moyen terme une insuffisance vélo-pharyngée, des troubles de déglutition et de parole, des anomalies rénales, une hypoacousie, des troubles des apprentissages puis psychiatriques — autant de raisons de porter le diagnostic tôt et de coordonner un suivi multidisciplinaire.

10. Réparer le tronc : une chirurgie néonatale, et un tube qu'il faudra remplacer

10.1. Le principe

La réparation est complète et néonatale. Sous circulation extracorporelle, le chirurgien :

1. désinsère les artères pulmonaires du tronc et ferme la brèche — ce temps donne l'accès et permet de dessiner la réparation avant d'entrer dans le ventricule ;
2. ferme la communication interventriculaire par un patch, de sorte que le ventricule gauche éjecte dans le tronc — qui devient l'aorte, sa valve devenant la valve aortique ;
3. rétablit la continuité ventricule droit-artères pulmonaires par un tube valvé, homogreffe ou tube de veine jugulaire bovine ;
4. traite les lésions associées : interruption de l'arche, sténose de branche, et si besoin réparation ou remplacement de la valve troncale.

Avant le bloc. Si l'arche est interrompue ou très hypoplasique — le type A4 —, la circulation sous-diaphragmatique dépend entièrement du canal artériel : la perfusion continue de prostaglandine E1 est débutée dès la suspicion, avant même l'échographie si les pouls fémoraux sont faibles, et maintenue jusqu'à la mise en circulation extracorporelle ; la réparation de l'arche se fait dans le même temps opératoire.

10.2. Le calendrier, qui ne se négocie pas

L'âge idéal est avant six mois, en pratique dans les premières semaines de vie, dès le diagnostic. Au-delà, la maladie vasculaire pulmonaire peut rendre l'enfant inopérable. Un nourrisson adressé tardivement doit bénéficier d'un cathétérisme avec mesure des résistances et test de réversibilité avant toute décision.

10.3. Résultats

Ils sont acceptables à court et moyen terme. La mortalité opératoire, historiquement de l'ordre de 10 %, est aujourd'hui plus basse dans les centres entraînés. Le pronostic tient à trois facteurs : la fonction du conduit, la fonction de la valve troncale devenue aortique, et les résistances vasculaires pulmonaires.

Deux informations complètent d'emblée le contrat annoncé à la famille. L'enfant portera un matériel prothétique valvé : il relève à vie du groupe à haut risque d'endocardite infectieuse, avec antibioprophylaxie des gestes dentaires à risque et hygiène bucco-dentaire rigoureuse (voir, dans la discipline Cardiologie générale, le cours 34, L'endocardite infectieuse). Et son suivi spécialisé ne doit jamais être interrompu, de l'enfance à l'âge adulte.

11. Partie A — Anatomie, classifications et fermeture de la fenêtre — pour aller plus loin

11.1. Les trois types classiques

Le septum aorto-pulmonaire naît de la fusion des crêtes tronco-conales, d'origine crête neurale, qui descendent en spirale dans le tronc artériel primitif. Un défaut de fusion localisé laisse une communication dont le siège définit le type. La classification de Mori, reprise par Richardson, en distingue trois.

La nomenclature de la Society of Thoracic Surgeons (Jacobs) ajoute un type IV, intermédiaire : communication confinée entre les deux précédentes, avec des berges suffisantes de part et d'autre — précisément le type accessible à une fermeture percutanée.

À connaître aussi, le syndrome de Berry : fenêtre distale, naissance aortique de l'artère pulmonaire droite, interruption de l'arche aortique, septum interventriculaire intact et canal artériel alimentant l'aorte descendante. Méconnaître l'un de ces quatre éléments condamne la réparation.

11.2. Ce que le compte rendu doit préciser au chirurgien

• Diamètre et hauteur de la communication le long des deux vaisseaux.
• Distance aux ostia coronaires en bas et à la bifurcation pulmonaire en haut : ce sont ces deux berges qui décident du patch et de la faisabilité percutanée.
• Origine des deux artères pulmonaires : une artère pulmonaire droite naissant de l'aorte transforme le geste.
• Arche aortique entière : calibre, coarctation, interruption, sens de la crosse, canal artériel.
• Pressions pulmonaires et état du ventricule droit.

11.3. Technique et suites

Technique de référence : fermeture par patch sous circulation extracorporelle, par aortotomie transverse, le patch — péricarde autologue traité ou matériel prothétique — étant suturé sur le versant aortique du défect, ce qui évite de distordre l'artère pulmonaire. Variante : sectionner la communication et fermer séparément les deux orifices. Pièges opératoires constants : ostium coronaire gauche au bord inférieur d'une fenêtre proximale, artère pulmonaire droite au bord supérieur d'une fenêtre distale, rétrécissement iatrogène de l'aorte ou de l'artère pulmonaire si le patch est trop tendu.

Les suites sont dominées par la crise d'hypertension artérielle pulmonaire, dont la prévention est standardisée : sédation et analgésie profondes, éviction de l'hypoxie, de l'hypercapnie et de l'acidose, monoxyde d'azote inhalé en cas de poussée, sevrage prudent. Le risque est proportionnel à l'âge à la réparation — argument supplémentaire pour opérer tôt.

11.4. Fermeture percutanée : critères de sélection

• Fenêtre restrictive, de petit diamètre, avec gradient significatif entre aorte et artère pulmonaire.
• Berges suffisantes, à distance des ostia coronaires et de la bifurcation pulmonaire.
• Résistances pulmonaires normales ou réversibles, vérifiées au cathétérisme.
• Poids compatible avec le matériel — ce qui exclut de fait le nourrisson en insuffisance cardiaque.
• Dispositifs : occluders de canal artériel ou de communication interventriculaire musculaire, avec contrôle angiographique et échographique de la perméabilité coronaire et pulmonaire avant largage.

12. Partie B — Classifications et variantes anatomiques du tronc artériel commun — pour aller plus loin

12.1. Les deux classifications

Toutes reposent sur la même question : d'où naissent les artères pulmonaires ?

La logique : Collett et Edwards décrivent la distance entre les deux ostia pulmonaires, distinction de peu de portée chirurgicale — d'où la fusion de leurs types II et III par Van Praagh ; Van Praagh décrit ce qui change l'opération, une branche manquante (A3) ou un arc interrompu (A4). C'est la classification des chirurgiens, et celle que doit employer votre compte rendu.

12.2. La valve troncale en détail

• Nombre de sigmoïdes : tricuspide dans deux tiers des cas, quadricuspide 25 %, bicuspide 7 à 8 %, exceptionnellement unicuspide ou jusqu'à six. Comptage en parasternale petit axe, en zoomant sur l'anneau.
• Structure : normale une fois sur deux ; sinon épaissie, myxoïde, charnue, avec des sigmoïdes inégales.
• Fonction : sténose et/ou fuite dans environ un quart des cas. La fuite est la plus délétère : elle s'ajoute à la surcharge volumétrique du shunt et effondre la pression diastolique, donc la perfusion coronaire.
• Pronostic : une insuffisance troncale au moins modérée est, avec l'interruption de l'arche, le principal facteur de mortalité opératoire et le principal motif de réintervention aortique à distance.

12.3. Coronaires et arche

Les anomalies coronaires concernent 30 à 40 % des troncs. Le schéma habituel comporte deux ostia — l'un postérieur, qui « cravate » le tronc avant de bifurquer, l'autre antérieur donnant la coronaire droite — mais l'origine peut être haute, commissurale ou unique. Un trajet intramural est fréquent parmi les formes anormales, et dans environ 15 % des cas une coronaire croise la voie d'éjection du ventricule droit : exactement là où le chirurgien ouvre le ventricule pour implanter le tube.

Du côté de l'arche : crosse à droite dans un quart à un tiers des cas, sous-clavière gauche rétro-œsophagienne, et surtout interruption de l'arche aortique dans 10 à 20 % des séries, presque toujours de type B et presque toujours associée à la microdélétion 22q11. Une aorte horizontale hypoplasique ou atrésique fait dépendre toute la moitié inférieure du corps du canal artériel : la perfusion de prostaglandine E1 devient alors vitale avant la chirurgie.

13. Partie B — La réparation chirurgicale et ses facteurs de risque — pour aller plus loin

13.1. La technique, pas à pas

1. Détachement des artères pulmonaires du tronc, en emportant une collerette de paroi ; la brèche est fermée directement ou par patch, sans rétrécir le tronc ni léser une coronaire.
2. Fermeture de la communication interventriculaire par un patch, en tunnellisant le ventricule gauche vers la valve troncale.
3. Ventriculotomie droite haute, dessinée en fonction du trajet coronaire.
4. Interposition d'un tube valvé entre ventricule droit et bifurcation pulmonaire : homogreffe pulmonaire ou aortique, ou veine jugulaire bovine. Certaines équipes réalisent une connexion directe complétée par un patch antérieur, pour retarder l'ère des conduits.
5. Gestes associés : réparation d'une interruption de l'arche dans le même temps, plastie ou remplacement de la valve troncale si la fuite est importante.

13.2. Facteurs de risque de mortalité opératoire

• Interruption ou hypoplasie majeure de l'arche (type A4).
• Insuffisance troncale importante, imposant un geste valvulaire.
• Anomalie coronaire, en particulier croisant la voie d'éjection droite.
• Âge tardif à la réparation et résistances pulmonaires déjà élevées.
• Petit poids, prématurité, sténose des branches, et terrain 22q11 par ses complications propres.

13.3. Les suites immédiates

Elles sont dominées par les crises d'hypertension artérielle pulmonaire, le bas débit d'un ventricule droit ventriculotomisé, et la nécessité fréquente d'une fermeture sternale différée. Deux réflexes doivent être écrits avant l'entrée au bloc : produits sanguins irradiés tant que le statut immunitaire n'est pas connu, et surveillance de la calcémie ionisée.

14. Partie B — Le suivi au long cours : conduit, valve troncale, réinterventions — pour aller plus loin

14.1. Le conduit : une échéance, pas une complication

Un tube valvé implanté chez un nouveau-né ne grandit pas et se dégrade : calcification, rétraction des feuillets, néo-intima, sténose des anastomoses. La réintervention est la règle. Deux mécanismes s'additionnent : la disproportion de croissance, qui rend le tube trop petit en quelques années, et la dégénérescence, qui le rend sténosant et fuyant.

Les indications suivent la logique du ventricule droit, non un chiffre isolé : symptômes, pression ventriculaire droite atteignant environ les deux tiers de la pression systémique, dilatation et dysfonction progressives, arythmie ventriculaire. L'IRM est l'imagerie de référence pour les volumes ; l'échographie suit le gradient et la fonction droite (voir, dans la discipline Échocardiographie, le cours 13, La fonction cardiaque droite).

14.2. La valve troncale devenue aortique

C'est la deuxième horloge. L'insuffisance troncale progresse avec le temps, favorisée par la dysplasie, la quadricuspidie et la dilatation de la racine. Elle impose une surveillance du degré de fuite, du diamètre de la racine et des volumes du ventricule gauche, et conduit une minorité de patients à une plastie ou un remplacement valvulaire aortique. Le pronostic à long terme d'un tronc artériel commun ne se résume jamais à l'état du tube.

14.3. Le reste du programme

• Shunt résiduel sur le patch et sténoses des branches pulmonaires sur les anastomoses, à rechercher systématiquement.
• Hypertension pulmonaire résiduelle si la réparation a été tardive.
• Troubles du rythme : ventriculotomie et cicatrices exposent aux arythmies ventriculaires ; toute syncope doit être explorée.
• Endocardite : matériel prothétique valvé, donc groupe à haut risque — antibioprophylaxie des gestes dentaires à risque et hygiène bucco-dentaire (voir, dans la discipline Cardiologie générale, le cours 34, L'endocardite infectieuse).
• Grossesse : à discuter selon la fonction ventriculaire droite, le gradient du conduit, la fuite troncale et les pressions pulmonaires ; conseil génétique préalable indispensable en cas de microdélétion 22q11, dont la transmission est de 1 sur 2.
• Transition : cardiopathie de haute complexité, dont le suivi ne doit jamais être interrompu — c'est la population où la rupture de suivi à l'adolescence coûte le plus cher.

15. Points clés à retenir

16. Pièges fréquents

Sources

1. MESSAOUDI Y. Fenêtre aorto-pulmonaire. Diaporama du Mastère de cardiologie congénitale et pédiatrique, Faculté de Médecine de Sousse ; 2019-2020. document interne, non publié
2. MESSAOUDI Y. Tronc artériel commun. Diaporama du Mastère de cardiopathie congénitale et pédiatrique, Faculté de Médecine de Sousse ; 20 juin 2020. document interne, non publié
3. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
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Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.