Échocardiographie de l'enfant : conduire l'examen, indexer les mesures, et ne pas lire comme chez l'adulte

1. Une échographie qui n'est pas une échographie d'adulte en plus petit

1.1. Ce que l'examen doit dire

Chez l'adulte, l'échocardiographie répond à une question posée : quel est le degré de ce rétrécissement, quelle est la fonction de ce ventricule. Chez l'enfant suspect de cardiopathie congénitale, elle doit d'abord répondre à une question qu'on ne lui a pas posée : de quel cœur s'agit-il ?

Elle est devenue le principal outil diagnostique de la discipline, au point d'avoir presque fait disparaître le cathétérisme diagnostique. Mais elle n'y parvient qu'à trois conditions, énoncées telles quelles dans l'enseignement dont ce cours est tiré : une image de bonne qualité, une connaissance exacte de l'anatomie et de la physiologie normales et pathologiques, et surtout une approche systématique. C'est cette troisième condition que ce cours enseigne.

1.2. Cinq différences qui commandent tout

• La taille du sujet. La surface corporelle est multipliée par environ dix de la naissance à l'âge adulte : aucun seuil fixe ne peut suivre. Tout se rapporte à la surface corporelle ou à l'âge, et s'exprime en Z-score.
• La question posée. On ne quantifie pas une lésion connue, on décrit un cœur entier dont on ignore la construction : d'où l'analyse séquentielle et segmentaire.
• La fenêtre acoustique. Excellente — thorax court, cartilages souples, foie volumineux —, elle autorise de hautes fréquences. La fenêtre sous-costale, dépannage chez l'adulte, devient la référence.
• La coopération. Nulle avant 4 à 5 ans : l'examen se conquiert.
• La fréquence cardiaque. À deux cents par minute, la diastole se raccourcit, les ondes du doppler se fondent, le nombre d'images par cycle s'effondre : beaucoup de mesures apprises chez l'adulte deviennent impossibles à obtenir proprement.

1.3. Qui adresser

Quatre familles d'indications : suspicion de cardiopathie congénitale — antécédents familiaux ou anténatals, souffle, anomalie des pouls, cardiomégalie ; signes d'appel généraux — cyanose, retard pondéral, détresse respiratoire, insuffisance cardiaque, syncope ; cardiopathies acquises — rhumatisme articulaire aigu, Kawasaki, myocardite, endocardite, cardiotoxicité ; pathologie extracardiaque et troubles du rythme.

2. Conduire l'examen : le temps, l'enfant, la sonde

2.1. Le temps et l'environnement

Un examen complet demande quarante-cinq à soixante minutes, davantage si l'anatomie est complexe. Ce n'est pas un luxe d'organisation : c'est la durée qu'exige une analyse segmentaire complète chez un sujet qui ne tient pas en place. Programmer quinze minutes, c'est programmer un examen incomplet.

Quatre conditions le rendent possible : expliquer la procédure à l'enfant avec des mots de son âge, et aux parents — un enfant qui a compris se débat moins ; un environnement confortable, pièce chaude parce que le nouveau-né se refroidit vite, pénombre, gel tiédi, parent présent ; des distractions, le meilleur moment restant le sommeil ou la fin d'une tétée ; et une position adaptée à l'enfant.

2.2. La sédation : une décision, pas une routine

Une sédation est parfois nécessaire, surtout entre six mois et trois ans — l'âge où l'enfant est trop grand pour s'endormir spontanément et trop petit pour comprendre. Elle n'est jamais anodine.

2.3. Choisir la sonde et régler la machine

La règle : la fréquence la plus élevée compatible avec la profondeur à explorer — une haute fréquence donne une meilleure résolution mais pénètre moins. En pratique : 10 à 12 MHz chez le nouveau-né et le prématuré ; 5 à 8 MHz chez le nourrisson ; 2 à 5 MHz chez le grand enfant, où la pénétration redevient limitante. La sonde doit en outre avoir une petite empreinte, pour se glisser entre deux côtes de nourrisson.

Reste la cadence image, qu'il faut préserver : à deux cents battements par minute, trente images par seconde ne donnent que neuf images par cycle. C'est aussi pourquoi le temps-mouvement, tombé en désuétude chez l'adulte, garde toute sa valeur chez l'enfant : sa résolution temporelle est la seule à suivre un cœur qui bat à deux cents.

2.4. Les conventions d'affichage

Trois règles, à connaître pour ne pas se tromper de côté : les structures antérieures et supérieures sont en haut de l'écran ; celles situées à droite du patient sont affichées à gauche ; dans les incidences sous-costales et apicales, beaucoup d'équipes pédiatriques affichent l'image inversée, pointe du cœur vers le bas. Cette inversion déroute quand on vient de l'adulte, mais quand on décrit des situs et des connexions, il est précieux que l'image soit orientée comme l'anatomie vue de face.

3. Les fenêtres et les coupes de base

3.1. Quatre fenêtres, trois plans, un balayage

Quatre fenêtres suffisent : sous-costale, parasternale, apicale, suprasternale. Depuis chacune, on explore trois plans : sagittal ou grand axe, transverse ou petit axe, coronal ou quatre cavités. Mais l'unité de travail n'est pas la coupe : c'est le balayage. On incline lentement la sonde d'un bord à l'autre de la structure, et l'on reconstruit mentalement le volume. Une communication musculaire, un retour veineux anormal, une fenestration septale ne se voient que pendant un balayage, jamais sur une coupe figée.

3.2. La fenêtre sous-costale, fenêtre de l'enfant

Chez l'adulte, elle est un recours quand les autres échouent. Chez l'enfant, elle est la fenêtre de départ et de référence : le foie sert de fenêtre acoustique, l'abdomen est court, et le faisceau aborde perpendiculairement des structures qu'il ne fait qu'effleurer ailleurs. C'est par elle que commence toute analyse segmentaire, parce qu'elle est la seule à montrer l'abdomen et le cœur dans la même exploration : coupe transverse abdominale haute dite « coupe du situs », puis grand axe — septum interauriculaire abordé perpendiculairement, d'où sa supériorité pour affirmer une communication interauriculaire —, puis petit axe.

3.3. Parasternale, apicale, suprasternale

Une remarque qui vaut pour toute la discipline : chez l'enfant, la fenêtre suprasternale est facile — cou court, thymus qui fait fenêtre acoustique — alors qu'elle est souvent inexploitable chez l'adulte. Ne la sautez jamais : c'est là que se voient la coarctation, l'interruption de l'arc et le canal artériel. Pour la systématique de l'examen chez l'adulte, à laquelle ce cours ne se substitue pas, voir le cours 12 de la discipline Échocardiographie.

4. L'analyse séquentielle segmentaire : décrire, plutôt que chercher

4.1. Le principe

Le cœur n'est pas un organe unique : c'est un assemblage de segments — massif atrial, massif ventriculaire, gros vaisseaux — reliés par des connexions. Une malformation est presque toujours une anomalie de segment, de connexion, ou les deux. L'analyse séquentielle segmentaire décrit l'un après l'autre, dans un ordre invariable, ce que sont les segments puis comment ils se connectent. L'ordre est celui du sang : situs et retours veineux, puis connexions atrio-ventriculaires, puis connexions ventriculo-artérielles, puis les anomalies associées.

4.2. Premier étage : le situs

Le situs décrit la latéralisation des organes asymétriques : solitus, l'organisation normale — foie à droite, estomac et rate à gauche ; inversus, l'image en miroir complète ; ambiguus, ni l'un ni l'autre, domaine des isomérismes où le corps est symétrique (section 9.1).

Il se lit sur la coupe transverse abdominale haute, en repérant l'aorte et la veine cave inférieure par rapport au rachis : en situs solitus, la veine cave est à droite et en avant, l'aorte à gauche et en arrière. Point capital et souvent mal compris : le situs atrial suit le situs viscéral. C'est pourquoi une coupe d'abdomen renseigne sur des oreillettes qu'on n'a pas encore vues.

Les oreillettes s'identifient par leur auricule, non par les veines qui s'y jettent — puisque ce sont justement les abouchements veineux qui peuvent être anormaux. L'auricule droit est large, triangulaire, à base étendue ; l'auricule gauche, étroit, en doigt de gant. Réserve utile : les veines caves inférieure et sus-hépatiques restent des repères de l'oreillette droite.

4.3. Position et orientation du cœur : à ne pas confondre avec le situs

La position est la localisation du cœur dans le thorax : lévoposition, dextroposition, mésoposition. L'orientation est celle de l'axe base-pointe : lévocardie, dextrocardie, mésocardie.

4.4. Deuxième étage : identifier les ventricules, puis décrire les connexions

Le principe fondateur mérite d'être écrit en toutes lettres : un ventricule s'identifie par sa morphologie, jamais par sa position. Un ventricule situé à gauche du thorax n'est pas forcément le ventricule gauche.

La connexion se décrit ensuite, avec une règle qui simplifie tout : la valve auriculo-ventriculaire suit son ventricule. La tricuspide appartient au ventricule droit et le suit où qu'il aille ; la mitrale au ventricule gauche. On ne dit donc jamais « la tricuspide est du mauvais côté » : on dit que la connexion est discordante. Quatre cas : concordante, oreillette droite vers ventricule droit et oreillette gauche vers ventricule gauche ; discordante, l'inverse ; ambiguë, dans les isomérismes, où les deux oreillettes ayant la même morphologie, aucune concordance ne peut être affirmée ; univentriculaire, double admission dans un seul ventricule, ou absence d'une connexion — cas des atrésies tricuspide et mitrale. Voir, dans cette discipline, le cours 83.

4.5. Troisième étage : les connexions ventriculo-artérielles

Là encore, on identifie les vaisseaux par ce qu'ils font. L'aorte donne les artères coronaires et les troncs supra-aortiques ; l'artère pulmonaire bifurque et ne donne pas de collatérale. Quatre types de connexion : concordance, ventricule droit vers artère pulmonaire et ventricule gauche vers aorte ; discordance, ventricule droit vers aorte et ventricule gauche vers artère pulmonaire — associée à une connexion atrio-ventriculaire concordante, elle fait la transposition complète des gros vaisseaux (cours 70 de cette discipline) ; associée à une connexion atrio-ventriculaire discordante, elle fait la transposition congénitalement corrigée, où la circulation est physiologiquement normale mais le ventricule systémique est morphologiquement droit ; double issue, les deux gros vaisseaux naissant pour plus de moitié du même ventricule ; issue unique, un seul vaisseau quittant le cœur — tronc artériel commun ou atrésie d'une valve artérielle (cours 75 de cette discipline).

4.6. Puis, et seulement puis, les anomalies associées

Ce n'est qu'après les trois étages qu'on inventorie le reste, dans un ordre lui aussi fixe : septa, valves, voies d'éjection, arc aortique et canal artériel, coronaires, péricarde. Puis les mesures, le doppler, la fonction. Un compte rendu qui commence par « communication interventriculaire périmembraneuse de 6 mm » sans avoir dit le situs, les connexions et les retours veineux n'est pas incomplet : c'est un compte rendu dont on ne peut rien faire.

5. Mesurer chez l'enfant : indexer, et le Z-score

5.1. Aucun chiffre absolu ne veut rien dire

Prenez un diamètre télédiastolique du ventricule gauche à 36 millimètres. Chez un adolescent, c'est normal. Chez un nourrisson de 4 kilogrammes, c'est un ventricule considérablement dilaté. Chez un adulte de 100 kilogrammes, c'est presque petit. Le chiffre est le même, la conclusion est opposée trois fois.

D'où la règle absolue : une mesure ne s'interprète jamais seule, mais rapportée à la surface corporelle ou à l'âge. Celle-ci se calcule à partir du poids et de la taille ; en pédiatrie, la formule de Haycock est recommandée, parce qu'elle a été validée du prématuré à l'adulte. Corollaire : un compte rendu sans poids et taille du jour n'est pas interprétable — ni par vous, ni par le chirurgien, ni par vous-même dans six mois.

5.2. Ce qu'on mesure, où, et à quel temps du cycle

5.3. Le Z-score : ce que c'est

Le Z-score, ou score-écart-type, répond à une seule question : de combien d'écarts-types la mesure observée s'écarte-t-elle de la moyenne attendue chez un enfant normal de même surface corporelle ? Sa formule est celle d'une standardisation : la mesure observée moins la moyenne prédite, divisée par l'écart-type de la population de référence.

Sa lecture tient en une ligne : zéro est la moyenne des enfants de même surface corporelle ; entre −2 et +2 se trouvent environ 95 % des enfants normaux ; au-delà de +2, c'est une dilatation ou une hypertrophie ; au-dessous de −2, une hypoplasie ; au-delà de ±4, l'anomalie est majeure et la valeur chiffrée compte alors moins que la trajectoire.

Le Z-score n'est donc pas un raffinement statistique réservé au spécialiste : chez l'enfant, c'est la seule façon de dire qu'une cavité est dilatée. Et il ne sert pas qu'à décrire — il décide : le Z-score de l'anneau tricuspide oriente vers une réparation à deux ventricules ou vers une voie univentriculaire ; celui du diamètre coronaire définit l'anévrysme de la maladie de Kawasaki — Z ≥ 2,5 pour l'anévrysme, Z ≥ 10 pour l'anévrysme géant, celui qui impose une anticoagulation au long cours.

5.4. Les mesures qui s'indexent toutes seules

Certains chiffres échappent à la nécessité d'une table, parce qu'ils sont déjà des rapports : numérateur et dénominateur grandissent ensemble. Le rapport oreillette gauche sur aorte d'abord — chez le nourrisson, un rapport nettement supérieur à 1,3 traduit une surcharge volumétrique gauche, signe le plus simple d'un shunt gauche-droite significatif. Puis la balance ventriculaire, rapport des diamètres des deux ventricules en apicale quatre cavités. Enfin les fractions de raccourcissement et d'éjection. En revanche, les rapports doppler du remplissage — E sur A, E sur e prime — échappent à cette règle : un rapport n'est auto-indexé que si son numérateur et son dénominateur varient de la même façon avec la taille, ce qui est vrai pour oreillette gauche sur aorte et pour la balance ventriculaire, faux pour E sur A. Ces rapports dépendent de l'âge et de la fréquence cardiaque, et s'interprètent sur des normes par tranche d'âge (section 6.2).

6. Le doppler chez l'enfant : ce qui change

6.1. Doppler couleur : l'échelle et la cadence image

Chez l'enfant, le doppler couleur est plus qu'un complément : c'est souvent lui qui trouve la lésion quand l'image bidimensionnelle est peu contributive. Deux réglages commandent tout. La limite de Nyquist : la baisser pour voir des flux lents — shunt interauriculaire, veines pulmonaires, collatérales — et la remonter pour ne pas noyer une sténose sous une mosaïque d'aliasing. La taille de la boîte couleur ensuite : plus elle est grande, plus la cadence image chute. Chez un nourrisson à cent quatre-vingts par minute, une boîte étroite n'est pas un détail de confort — c'est ce qui rend le flux analysable.

6.2. Doppler pulsé : la fréquence cardiaque brouille le remplissage

Voici le piège le plus fréquent, et il est purement pédiatrique. Le flux de remplissage auriculo-ventriculaire comporte deux ondes : E, le remplissage rapide protodiastolique, et A, la contraction auriculaire. Quand la fréquence monte, la diastole se raccourcit, les deux ondes se rapprochent, puis fusionnent.

Deux conséquences. À fréquence élevée, le rapport E sur A n'est plus interprétable : il n'y a plus deux ondes à comparer. Et un enfant qui pleure passe de cent quarante à deux cent vingt en quelques secondes : le même flux, à trente secondes d'intervalle, ne se lit plus de la même façon. On calme l'enfant, ou l'on renonce à la mesure — on ne l'interprète pas.

6.3. Les vitesses normales de l'enfant sont plus élevées

À orifice proportionnellement égal, l'enfant a un débit cardiaque indexé plus élevé que l'adulte : les vitesses transvalvulaires normales y sont donc plus élevées — de l'ordre de 1,0 à 1,8 mètre par seconde à travers une valve aortique normale. Une vitesse aortique à 1,7 mètre par seconde chez un enfant en pleurs n'est pas un rétrécissement : c'est un enfant qui pleure. Le corollaire est plus dangereux : tout hyperdébit — fièvre, anémie, agitation, shunt — majore les vitesses, donc les gradients. Devant un gradient élevé, la première question n'est pas « quelle est la sévérité de l'obstacle » mais « quel est le débit ».

6.4. Estimer les pressions

C'est la contribution proprement hémodynamique de l'examen. Elle repose sur l'équation de Bernoulli simplifiée : la différence de pression, en millimètres de mercure, vaut quatre fois le carré de la vitesse maximale exprimée en mètres par seconde. Une réserve est à connaître dès le socle : l'équation simplifiée suppose la vitesse d'amont négligeable. Dès qu'elle dépasse 1 mètre par seconde — banal chez l'enfant à haut débit, et la règle dans la coarctation —, il faut employer la forme complète, quatre fois la différence des carrés des deux vitesses : l'oublier surestime le gradient, parfois de moitié (section 10.1).

Le détail de ces méthodes est développé ailleurs sur le site : voir, dans la discipline Échocardiographie, le cours 18, La mesure des pressions droites, et, dans la discipline Insuffisance cardiaque, le cours 43, L'évaluation hémodynamique non invasive.

7. La fonction ventriculaire

7.1. Le ventricule gauche

Deux indices. La fraction de raccourcissement — diamètre télédiastolique moins télésystolique, divisé par le télédiastolique — est normale entre 28 et 42 % ; elle se mesure en temps-mouvement, avantage réel chez le nourrisson tachycarde. La fraction d'éjection, même calcul sur les volumes, est normale entre 52 et 78 % par la méthode de Teichholz.

Tous deux reposent sur un seul diamètre et supposent que le ventricule est une ellipse qui se contracte uniformément. L'hypothèse s'effondre exactement là où l'on en aurait le plus besoin : bloc de branche droit, mouvement septal paradoxal par surcharge droite, cœur opéré — la méthode de Simpson biplan doit alors la remplacer. Seconde faiblesse : ils dépendent des conditions de charge. Une insuffisance mitrale ou une communication interventriculaire large flatte la fraction d'éjection, le ventricule se vidant dans une chambre à basse pression : une fraction d'éjection « normale » chez un enfant à gros shunt peut masquer une fonction déjà altérée. Voir le cours 11 de la discipline Échocardiographie.

7.2. Le ventricule droit : une autre géométrie, d'autres outils

Le ventricule droit n'est pas une ellipse. C'est un croissant aplati contre le ventricule gauche, fait de trois parties qui ne sont pas dans le même plan : chambre d'admission, région apicale trabéculée, infundibulum antéro-supérieur. Aucune coupe bidimensionnelle ne le contient tout entier, et toute formule qui prétend en tirer un volume repose sur une hypothèse géométrique fausse. Il n'existe donc pas de fraction d'éjection fiable du ventricule droit en deux dimensions. On mesure autre chose.

7.3. Le septum interventriculaire, et un mot de la diastole

La forme du septum en parasternale petit axe donne, sans aucune mesure, le régime hémodynamique du ventricule droit : mouvement paradoxal en diastole avec ventricule droit dilaté, c'est une surcharge de volume ; aplatissement systolique avec ventricule gauche en D, c'est une surcharge de pression ; aplatissement durant tout le cycle, les deux à la fois. Quant à la fonction diastolique, les outils sont ceux de l'adulte, mais leur interprétation chez l'enfant reste moins bien validée : un rapport E sur e prime élevé y est un argument, jamais une preuve.

8. Le Z-score : construction, indexation et seuils décisionnels — pour aller plus loin

8.1. Pourquoi on ne divise pas par la surface corporelle

L'erreur naturelle consiste à diviser la mesure par la surface corporelle, comme on indexe un volume d'éjection chez l'adulte. Elle est fausse pour une raison géométrique simple : une longueur ne grandit pas comme une surface. Si un corps grandit en gardant ses proportions, ses dimensions linéaires varient comme la racine carrée de sa surface, et ses volumes comme la puissance trois demis. L'indice obtenu par division reste donc lié à la taille de l'enfant : trop grand chez le petit, trop petit chez le grand.

C'est pourquoi on ne divise pas : on modélise. Sur une large population normale, on établit la relation entre la mesure et la surface corporelle — le plus souvent après transformation logarithmique —, puis on en déduit une moyenne et un écart-type prédits pour chaque surface corporelle. Le Z-score n'est que la position du patient dans cette distribution.

8.2. Ce qui s'indexe à quoi

8.3. Les Z-scores qui décident d'une opération

• Anneau tricuspide dans l'atrésie pulmonaire à septum intact et les ventricules droits hypoplasiques : un Z-score proche de la normale autorise une réparation biventriculaire ; un Z-score très négatif, de l'ordre de −4 et au-delà, oriente vers une voie univentriculaire. Mais avant toute décision, il faut avoir éliminé une circulation coronaire ventriculo-dépendante : la recherche de sinusoïdes ventriculo-coronaires au doppler couleur, puis leur confirmation angiographique, est un préalable absolu — leur présence contre-indique la décompression du ventricule droit et impose une voie univentriculaire, indépendamment du Z-score tricuspide. La taille de l'anneau n'est donc qu'un critère parmi d'autres, à côté de la morphologie tripartite du ventricule droit et de sa réserve de croissance : la décision la plus lourde de la cardiologie néonatale ne se prend jamais sur une seule mesure de quelques millimètres.
• Diamètre coronaire dans la maladie de Kawasaki : la classification américaine actuelle définit l'anévrysme par un Z-score au moins égal à 2,5, et l'anévrysme géant — celui qui impose une anticoagulation au long cours — par un Z-score au moins égal à 10. Le diamètre absolu sous-estimait les anévrysmes du nourrisson.
• Racine aortique dans le syndrome de Marfan : suivi en Z-score du sinus de Valsalva, où la vitesse de progression compte autant que la valeur. Arc aortique dans la coarctation (cours 69 de cette discipline), anneau mitral et volume ventriculaire gauche dans les obstacles gauches : ils décident de l'étendue de la réparation et départagent réparation biventriculaire et palliation univentriculaire.

8.4. Les limites, à connaître avant de s'en servir

• Un Z-score dépend de la table qui l'a produit : population de référence, effectif, méthode de mesure, temps du cycle, appareil. Deux tables peuvent donner, sur la même image, des Z-scores écartés de près d'un point. Nommez la table dans le compte rendu, et gardez la même pour un patient donné.
• Les extrêmes de surface corporelle sont mal couverts — grand prématuré, adolescent obèse ou très grand : le modèle y extrapole. Et la surface corporelle est elle-même une estimation, fausse chez l'enfant en anasarque ou dénutri.
• Un Z-score ne dit rien de la fonction ni de l'évolutivité, et sa reproductibilité est celle de la mesure, non du calcul : deux décimales sur une mesure faite au demi-millimètre sont une fausse précision.
• La trajectoire prime sur la valeur. Un Z-score qui passe de +1,5 à +3 en un an, mesuré par le même opérateur, est plus informatif qu'un Z-score isolé à +2,8.

9. Nomenclature segmentaire complète et situs anormaux — pour aller plus loin

9.1. Les trois situs et les isomérismes

Devant un situs ambigu, une seule attitude : ne rien présumer, et suivre chaque veine, chaque valve, chaque vaisseau jusqu'à son abouchement.

9.2. Les modes de connexion, et la formule segmentaire

Dire quelle cavité se connecte à quelle autre ne suffit pas : il faut dire comment. Quatre modes : deux valves perméables ; valve commune pour les deux ventricules — le canal atrio-ventriculaire complet, cours 74 de cette discipline ; valve absente ou imperforée — atrésie tricuspide ou mitrale ; valve chevauchante, anneau à cheval sur le septum (overriding) ou appareil sous-valvulaire s'insérant dans les deux ventricules (straddling), ce qui peut à soi seul interdire une réparation biventriculaire. Pour les connexions ventriculo-artérielles, on décrit en outre les relations spatiales des gros vaisseaux et l'infundibulum : ce sont eux qui distinguent une transposition d'une double issue du ventricule droit.

Deux nomenclatures coexistent. Celle de Van Praagh résume l'analyse en trois lettres — situs, boucle ventriculaire, position de l'aorte : un cœur normal s'écrit S, D, S, une transposition complète S, D, D. L'école d'Anderson préfère une phrase descriptive, et c'est elle qui doit figurer dans le compte rendu, lisible par le chirurgien quelle que soit sa nomenclature.

10. Doppler quantitatif, quantification fine et compte rendu — pour aller plus loin

10.1. Les cinq pièges de Bernoulli chez l'enfant

1. La vitesse en amont n'est pas négligeable. Dès qu'elle dépasse 1 mètre par seconde — banal chez l'enfant à haut débit, et dans la coarctation —, il faut employer la forme complète : quatre fois la différence des carrés des deux vitesses. L'oublier surestime le gradient, parfois de moitié.
2. Les obstacles en série ne s'additionnent pas. Sténose valvulaire au-dessus d'une sténose infundibulaire, coarctation en aval d'un arc hypoplasique : la vitesse résulte de l'ensemble, et seul le doppler pulsé déplacé pas à pas localise le saut de vitesse.
3. Un obstacle long ne se comporte pas comme un diaphragme. Bernoulli simplifié ignore les pertes visqueuses, qui deviennent importantes dans un tunnel — coarctation longue, sténose sous-aortique tunnellisée, conduit prothétique. La perte de charge réelle y dépasse donc 4 V², et le gradient est sous-estimé. À l'inverse, en aval d'un orifice discret, la récupération de pression restitue une partie de l'énergie cinétique : c'est elle, et non les pertes visqueuses, qui fait que le doppler surestime le gradient net mesuré au cathétérisme — à quoi s'ajoute la comparaison d'un gradient instantané maximal doppler à un gradient pic-à-pic de cathétérisme.
4. Le gradient dépend du débit. Anémie, fièvre, pleurs et shunt le majorent à obstacle constant ; une défaillance ventriculaire l'abaisse, et un gradient bas peut signifier un ventricule qui ne pousse plus.
5. Le gradient à travers un shunt n'est pas une pression. La vitesse d'une communication interventriculaire mesure la différence entre les deux ventricules : il faut la soustraire de la pression systémique.

10.2. Débits, Qp/Qs, et ce que le doppler ne mesure pas

Le débit à travers un orifice se calcule en multipliant la surface de l'orifice par l'intégrale temps-vitesse du flux, puis par la fréquence cardiaque ; le Qp/Qs s'obtient en faisant ce calcul à l'anneau pulmonaire et à l'anneau aortique. La fragilité de la méthode est connue : le diamètre est élevé au carré, si bien qu'une erreur de 1 millimètre sur un anneau de 10 millimètres produit environ 20 % d'erreur sur le débit — et sur un anneau de nourrisson de 6 millimètres, la même erreur devient dévastatrice. On garde donc le Qp/Qs comme un ordre de grandeur. Voir le cours 19 de la discipline Échocardiographie.

Trois données majeures échappent au doppler et imposent le cathétérisme : les résistances vasculaires pulmonaires et leur réversibilité sous vasodilatateur, la pression capillaire pulmonaire, et l'anatomie des collatérales aorto-pulmonaires. Devant un enfant candidat à la fermeture d'un shunt avec hypertension pulmonaire, ou à une circulation de Fontan, l'échographie prépare le cathétérisme : elle ne le remplace pas. Voir, dans la discipline Insuffisance cardiaque, le cours 44.

10.3. Quantifier finement les ventricules, et rédiger

Trois outils dépassent la fraction de raccourcissement. Le Simpson biplan, référence en deux dimensions, exige un endocarde bien vu sur deux plans orthogonaux ; l'échocardiographie tridimensionnelle donne volumes et fraction d'éjection sans hypothèse de forme (cours 07 de la discipline Échocardiographie). Le strain longitudinal global détecte une altération myocardique alors que la fraction d'éjection est encore normale : c'est l'outil de la cardiotoxicité des anthracyclines (cours 09 de la discipline Échocardiographie, et cours 84 de cette discipline). L'indice de Tei, indépendant de la géométrie, sert au ventricule droit et au ventricule unique. Devant un cœur univentriculaire ou un ventricule droit systémique, aucune norme n'existe : on suit la variation de surface, le strain et la fuite auriculo-ventriculaire, et surtout leur évolution chez le même patient.

Le compte rendu, enfin, tient en six rubriques : identité de l'examen — âge, poids et taille du jour, surface corporelle et formule employée ; description segmentaire complète ; anomalies associées ; mesures, avec pour chacune la valeur brute, le Z-score et le nom de la table ; doppler et fonction des deux ventricules ; et une conclusion disant le diagnostic segmentaire, le retentissement, la comparaison à l'examen précédent et — le point le plus utile — ce qu'il reste à préciser, et par quel examen.

11. Points clés à retenir

12. Pièges fréquents

Sources

1. MESSAOUDI Y. Échocardiographie et cardiopathie congénitale. Diaporama du Mastère de cardiopathie congénitale et pédiatrique, Faculté de Médecine de Sousse. document interne, non publié
2. Lai WW, Geva T, Shirali GS, et al. Guidelines and standards for performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Task Force of the Pediatric Council of the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2006;19(12):1413-30. doi:10.1016/j.echo.2006.09.001
3. Lopez L, Colan SD, Frommelt PC, et al. Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council. J Am Soc Echocardiogr. 2010;23(5):465-95. doi:10.1016/j.echo.2010.03.019
4. Lopez L, Saurers DL, Barker PCA, et al. Guidelines for Performing a Comprehensive Pediatric Transthoracic Echocardiogram: Recommendations From the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2024;37(2):119-70. doi:10.1016/j.echo.2023.11.015
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Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.