Cardiopathies univentriculaires : renoncer à deux ventricules, et ce que devient une circulation sans pompe pulmonaire

1. Ce que recouvre le mot « univentriculaire »

1.1. Une définition qui est un constat d'impossibilité

Le cœur univentriculaire n'est pas une malformation, c'est une catégorie. Elle réunit des anatomies très différentes autour d'une seule phrase : un seul ventricule fonctionnel assure, en parallèle, le débit pulmonaire et le débit systémique, et le cœur n'est pas accessible à une réparation à deux ventricules.

• Ventricule unique anatomique : une seule cavité complète, les deux valves auriculo-ventriculaires — ou une valve commune — s'y ouvrant. Sens strict, et le plus rare.
• Ventricule unique fonctionnel : deux cavités existent, mais l'une est trop petite ou trop mal connectée pour porter une circulation seule. Sens large — c'est lui qui commande le traitement.

1.2. Les quatre situations à connaître

Quatre anatomies couvrent l'essentiel. Retenez pour chacune ce qui manque : c'est cela qui interdit de réparer.

Faites-vous une image mentale du ventricule gauche à double entrée : une grande cavité de morphologie gauche reçoit les deux valves ; une petite chambre accessoire de morphologie droite, sans valve, sert de voie d'éjection à l'un des gros vaisseaux ; l'orifice qui les fait communiquer — le foramen bulbo-ventriculaire — décide de tout par son calibre (section 8.3).

1.3. Les autres cœurs qui rejoignent la même voie

• Atrésie mitrale avec ventricule gauche accessoire, presque toujours associée à un obstacle aortique ; atrésie pulmonaire à septum intact avec ventricule droit minuscule (voir le cours 09, Les obstacles du cœur droit).
• Chevauchement et straddling d'une valve auriculo-ventriculaire : des cordages s'insèrent de l'autre côté du septum ; cloisonner reviendrait à sectionner l'appareil valvulaire.
• Ventricule unique de morphologie indéterminée, et ventricules droits à double issue dont la communication interventriculaire ne peut pas être « routée » vers l'aorte.

1.4. Épidémiologie

Elles représentent 5 à 7 % des cardiopathies congénitales (voir le cours 01, Épidémiologie et classification des cardiopathies congénitales). Trois données du registre français EPICARD, citées par le cours source : diagnostic anténatal dans environ 92 % des cas, la malformation déformant la coupe des quatre cavités qui sert au dépistage ; mortalité concentrée sur les tout premiers jours, de l'ordre de 58 % de la mortalité infantile dès la première semaine ; survie à un an voisine de 50 %, avec une part importante de décès extracardiaques, ces enfants ayant souvent des syndromes associés.

2. Physiopathologie : un ventricule pour deux circulations en parallèle

2.1. Le mélange est obligatoire, donc la cyanose l'est aussi

Tout le retour veineux systémique et tout le retour veineux pulmonaire aboutissent dans la même cavité, et c'est ce mélange que le ventricule éjecte à la fois vers le poumon et vers le corps. Deux conséquences mécaniques.

• Désaturation systémique obligatoire : le sang envoyé au corps est toujours dilué de sang veineux. Un cœur univentriculaire est par construction cyanogène, même quand la cyanose n'est pas visible.
• Surcharge de volume chronique : ce ventricule assure deux débits au lieu d'un, à deux ou trois fois le volume d'éjection normal. Entretenue des mois, elle le dilate et prépare sa défaillance.

2.2. Ce qui décide de la saturation : le partage du débit

Les deux circulations étant montées en parallèle sur une même pompe, le sang va où il rencontre le moins de résistance. Le rapport du débit pulmonaire au débit systémique — le Qp/Qs — dépend des résistances de chaque côté, non de la force du ventricule.

2.3. Pourquoi tout change dans les premières semaines

À la naissance, les résistances pulmonaires sont élevées : elles bornent le débit pulmonaire et maintiennent quelques jours un Qp/Qs proche de 1. Puis elles baissent physiologiquement — bienfait chez l'enfant normal, événement délétère ici : le débit pulmonaire s'emballe et l'insuffisance cardiaque apparaît. Un nouveau-né qui va bien à deux jours peut être en insuffisance cardiaque à trois semaines sans qu'aucune lésion n'ait changé. C'est pourtant cette même chute que l'on attendra des mois pour pouvoir opérer (section 6).

3. Reconnaître : trois tableaux, selon l'obstacle

Toute la sémiologie tient dans une question : y a-t-il un obstacle, et de quel côté ? L'anatomie fine importe peu au lit du malade ; c'est le profil hémodynamique qui décide.

3.1. Sans obstacle : le tableau d'hyperdébit

Rien ne limite le débit pulmonaire. Après la chute des résistances apparaît une insuffisance cardiaque du nourrisson : polypnée, tirage, sueurs, difficultés alimentaires, stagnation pondérale, hypotonie, tachycardie, hépatomégalie. La saturation est de 85 à 92 % le plus souvent, et ne dépasse 90 % que lorsque le Qp/Qs dépasse nettement 2 : la cyanose est discrète, souvent méconnue. C'est le tableau d'une communication interventriculaire large (voir le cours 04), avec en plus une désaturation — et c'est elle qui doit faire chercher un cœur univentriculaire.

3.2. Avec obstacle droit : le tableau de cyanose

• Sténose modérée : le meilleur des mondes. Débit pulmonaire suffisant et lit pulmonaire protégé de l'hyperdébit : enfant paucisymptomatique des années durant, et lit vasculaire idéalement préparé au futur Fontan.
• Sténose serrée : hypoxie mal tolérée. Sous 75 % de saturation : dyspnée, difficultés alimentaires, stagnation pondérale, risque de malaise hypoxique grave et d'acidose lactique.
• Absence de flux antérograde pulmonaire. Le débit pulmonaire dépend entièrement du canal artériel : sa fermeture donne une cyanose sévère et rapidement mortelle — ducto-dépendance pulmonaire.

3.3. Avec obstacle gauche : le tableau de choc

L'obstacle porte sur la voie systémique : sténose sous-aortique, hypoplasie de l'arche, sténose de l'isthme, hypoplasie du cœur gauche. Modéré, il donne une insuffisance cardiaque à bas débit ; majeur, une ducto-dépendance systémique. Dans l'hypoplasie du cœur gauche, tout le débit du corps — coronaires et cerveau compris, perfusés à contre-courant — passe par le canal : sa fermeture produit un choc cardiogénique fulminant.

4. Confirmer : ce que l'échocardiographie doit dire

L'échocardiographie-Doppler fait le diagnostic anatomique, décrit l'hémodynamique, établit le pronostic et guide les indications. C'est presque le seul examen utile — à condition que le compte rendu réponde à neuf questions.

1. Y a-t-il une ducto-dépendance ? Question de survie : de quel côté, pulmonaire ou systémique ?
2. Quelles connexions auriculo-ventriculaires ? Deux valves dans une cavité, valve commune, valve atrétique ; chevauchement ou straddling ?
3. Quelles connexions ventriculo-artérielles ? D'où naît l'aorte, par quel orifice y accède le sang ?
4. Quel niveau respectif des débits et des pressions ?
5. Quelle fonction systolique du ventricule unique ? Déterminant pronostique numéro un.
6. Y a-t-il une fuite de la valve auriculo-ventriculaire ? Elle compromet tout le parcours chirurgical.
7. Un obstacle sur une voie d'éjection ? Notamment sous-aortique.
8. Retours veineux normaux ? Branches pulmonaires confluentes ? Arche libre ?
9. La communication interauriculaire est-elle non restrictive ? Cherchez un gradient interauriculaire au Doppler. Un septum restrictif ou intact — atrésie tricuspide, atrésie mitrale, hypoplasie du cœur gauche — est une urgence d'atrio-septostomie que la prostaglandine ne corrige pas.

Le premier temps est le plus simple : sur une coupe des quatre cavités, on cherche le septum interventriculaire et on ne le trouve pas — ou bien il sépare une grande cavité d'une simple fente. Pour les coupes et les mesures, voir le cours 02, L'échocardiographie de l'enfant.

Les autres examens ont une place limitée. L'électrocardiogramme oriente : dans l'atrésie tricuspide, une déviation axiale gauche avec hypertrophie ventriculaire gauche chez un nourrisson cyanosé est très évocatrice, le seul ventricule qui travaille étant le gauche. La radiographie montre soit une cardiomégalie avec hypervascularisation, soit un cœur normal à vascularisation pauvre. Angioscanner et IRM cartographient branches pulmonaires, retours veineux, arche et collatérales. Le cathétérisme devient indispensable avant la dérivation cavo-pulmonaire totale : lui seul mesure précisément pressions et résistances pulmonaires (section 9).

5. Renoncer à deux ventricules : le principe de la circulation en série

5.1. Pourquoi on ne répare pas

Partout ailleurs en cardiologie congénitale, l'objectif est la réparation biventriculaire. On y renonce quand l'un des ventricules ne peut pas assumer un retour veineux entier — trop petit, sans entrée, ou parce que le cloisonner détruirait un appareil valvulaire. Forcer la réparation donne un ventricule insuffisant travaillant contre une pression qu'il ne peut pas soutenir, et une mortalité supérieure à celle de la palliation. Le choix univentriculaire est le meilleur choix disponible là où la réparation serait pire.

5.2. Ce que l'on met à la place

La solution, imaginée par Francis Fontan et Eugène Baudet en 1971 pour l'atrésie tricuspide, est d'une audace rare : puisqu'on ne peut pas fabriquer un second ventricule, on supprime la nécessité d'en avoir un.

1. On déconnecte le retour veineux systémique du cœur : les veines caves sont branchées directement sur les artères pulmonaires.
2. Le sang veineux traverse le poumon sans aucune pompe, poussé par la seule pression veineuse centrale.
3. Le ventricule ne reçoit plus que du sang déjà oxygéné : il devient un pur ventricule systémique.

Les deux circulations, jusque-là en parallèle, sont désormais en série. D'où deux résultats majeurs : la cyanose disparaît — plus de mélange — et la surcharge de volume disparaît.

5.3. Ce que le montage coûte

• Pression veineuse centrale élevée à vie, de 10 à 15 mmHg : c'est elle, et rien d'autre, qui pousse le sang à travers le poumon.
• Le moteur est le gradient transpulmonaire — pression du circuit cave moins pression de l'oreillette réceptrice —, qui ne vaut que quelques millimètres de mercure. Tout ce qui le réduit arrête le circuit : résistances élevées, pression de remplissage haute, fuite auriculo-ventriculaire, sténose de branche.
• Débit cardiaque bas et peu modulable : il dépend du remplissage passif, non de la force du ventricule. La consommation maximale d'oxygène reste réduite.
• La précharge devient le facteur limitant absolu : déshydratation, hémorragie, pression positive, tachyarythmie effondrent le débit.

6. La palliation en trois étapes

6.1. Pourquoi trois étapes, et pas une

Pourquoi ne pas faire d'emblée le montage définitif ? Parce que le lit vasculaire pulmonaire du nouveau-né a des résistances trop élevées pour accepter un retour veineux passif : contre elles, quelques millimètres de mercure ne font rien passer. Il faut attendre qu'elles baissent, ce qui prend des mois. Pendant cette attente : un débit pulmonaire suffisant pour oxygéner, un débit systémique sans obstruction, et pas d'hyperdébit, qui abîmerait le lit vasculaire dont on aura besoin. Cible : saturation entre 75 et 85 %.

6.2. Premier temps : régler le débit — en urgence si le canal est en cause, dans les premières semaines pour le cerclage

• Débit pulmonaire excessif → cerclage de l'artère pulmonaire : un ruban serré autour du tronc crée une sténose calibrée qui protège le lit pulmonaire et décharge le ventricule. Il ne se pose pas en salle de naissance : sans obstacle, l'enfant est asymptomatique les premiers jours, et le cerclage se discute quand l'insuffisance cardiaque apparaît après la chute des résistances, habituellement entre deux et huit semaines.
• Débit pulmonaire insuffisant → prostaglandine E1, puis anastomose de Blalock-Taussig modifiée : tube prothétique entre artère sous-clavière et artère pulmonaire. Alternative : stent du canal.
• Débit systémique insuffisant (hypoplasie du cœur gauche, obstacle aortique majeur) → intervention de Norwood, la plus lourde : néo-aorte construite à partir du tronc pulmonaire et de l'aorte élargie par un patch, élargissement de la communication interauriculaire, et source de débit pulmonaire — Blalock modifié ou tube de Sano. Alternative chez les plus fragiles : la procédure hybride, stent du canal et cerclage des deux branches sans circulation extracorporelle.

6.3. Deuxième temps : la dérivation cavo-pulmonaire supérieure de Glenn

Vers 4 à 6 mois, les résistances ayant baissé, on branche la veine cave supérieure directement sur l'artère pulmonaire droite, les deux branches pulmonaires étant laissées en continuité de sorte que le sang cave supérieur perfuse les deux poumons — c'est cela, et rien d'autre, qui rend le Glenn « bidirectionnel », par opposition au Glenn classique historique qui n'en perfusait qu'un et exposait aux malformations artério-veineuses du poumon exclu —, et l'on démonte le shunt ou le cerclage. Il corrige ce qui pesait sur le ventricule : la moitié supérieure du retour veineux ne le traverse plus. La saturation reste de 80 à 85 %, le retour cave inférieur continuant de se mélanger. Suites fréquentes : céphalées et œdème facial.

6.4. Troisième temps : la dérivation cavo-pulmonaire totale de Fontan

Vers 2 à 4 ans, on conduit à son tour la veine cave inférieure vers les artères pulmonaires. Technique de référence : le tube extracardiaque en polytétrafluoroéthylène ; la variante plus ancienne du tunnel latéral intra-atrial reste utilisée. Le circuit est complet : la cyanose disparaît, la saturation remonte à 92-96 %. Une fenestration — orifice d'environ 4 mm entre le tube et l'oreillette — est parfois créée volontairement : elle décomprime le circuit et maintient la précharge quand les conditions sont limites, au prix d'une désaturation résiduelle et d'un risque d'embolie paradoxale.

Retenez la logique plutôt que les noms : régler le débit, décharger le ventricule, fermer le circuit.

7. Ce que tout médecin doit savoir devant un patient de Fontan

Ces enfants deviennent des adultes et consultent aux urgences, chez le généraliste, chez l'anesthésiste. Ils ne relèvent pas de la cardiologie générale — mais c'est elle qui les voit en premier.

• Ne jamais déshydrater un patient de Fontan. Son débit dépend de son remplissage : diurétique sans avis, jeûne prolongé, gastro-entérite banale peuvent l'effondrer. Réhydratez tôt.
• Ne jamais laisser courir une tachyarythmie. Un circuit passif ne tolère ni la perte du rythme sinusal ni une fréquence élevée : urgence de réduction, en tenant compte du risque thrombo-embolique.
• Ne pas anesthésier hors d'un centre habitué. La ventilation en pression positive gêne le retour veineux passif : ventilation spontanée si possible, pression téléexpiratoire basse, extubation précoce.
• Purger toute voie veineuse et proscrire les bulles. Fenestration, collatérales veino-veineuses ou shunt résiduel laissent passer une bulle vers la circulation systémique : embolie gazeuse paradoxale.
• Reconnaître la bronchite plastique. Un patient de Fontan qui expectore des moulages bronchiques — cylindres fibrineux reproduisant l'arbre bronchique — et qui se désature est une urgence respiratoire : l'obstruction aiguë d'une bronche souche peut être asphyxiante (section 10.2).
• Connaître la saturation habituelle du patient : 88 % peut être sa valeur de base — ou le signe d'une complication. Comparez au carnet de suivi. Et maintenir la prophylaxie de l'endocardite avec une hygiène bucco-dentaire stricte.
• Ne rien ajouter sans avis : vasodilatateur systémique, bêtabloquant, contraception œstroprogestative. Tout patient de Fontan doit avoir un cardiologue de cardiopathie congénitale de l'adulte identifié (voir le cours 16).

Deux notions à connaître dès ce niveau, même si le détail relève des sections 9 et 10. D'abord, un Fontan se mérite : il exige des résistances pulmonaires basses, une pression pulmonaire moyenne inférieure à 15 mmHg, des branches pulmonaires de bon calibre, une fonction ventriculaire normale, une valve auriculo-ventriculaire continente et un rythme sinusal. Ensuite, une fois le circuit fermé, quatre complications tardives lui sont propres, toutes filles de la même pression veineuse chroniquement haute : l'entéropathie exsudative — œdèmes, diarrhée, hypoalbuminémie, lymphopénie, diagnostic sur la clairance fécale de l'alpha-1-antitrypsine —, la bronchite plastique, les arythmies atriales et la maladie hépatique du Fontan, qui évolue à bilan hépatique longtemps normal et se cherche en imagerie.

8. Anatomie fine et morphologie ventriculaire — pour aller plus loin

8.1. L'origine embryologique : un défaut de convergence

Le cœur normal se forme en trois étapes : la boucle (looping), la convergence, qui aligne les jonctions auriculo-ventriculaires sur les ventricules, et le wedging, qui encastre la racine aortique entre les deux valves. Les cardiopathies univentriculaires résultent d'une anomalie de la convergence, autour du vingt-troisième jour : croissance des ventricules, formation de la jonction auriculo-ventriculaire droite et alignement des septa sont perturbés. D'où un malalignement des septa, dont découlent ventricules uniques, atrésie tricuspide et hypoplasies ventriculaires.

8.2. Reconnaître la morphologie d'un ventricule

Nommer correctement la cavité principale conditionne le pronostic : un ventricule systémique de morphologie droite se dégrade plus vite. Or la morphologie ne se déduit ni de la position ni de la connexion : elle se lit sur la trabéculation.

Le ventricule indéterminé — dit aussi solitaire et indéterminé — associe une trabéculation qui n'est ni de type droit ni de type gauche, souvent grossière et anarchique, et l'absence de toute chambre accessoire et de communication interventriculaire : seule situation où l'on renonce à trancher.

8.3. La chambre accessoire et le foramen bulbo-ventriculaire

• Ventricule gauche à double entrée : chambre accessoire de type droit, toujours présente bien qu'hypoplasique, antéro-supérieure, à droite ou à gauche selon le sens de la boucle. Elle sert de voie d'éjection à l'un des gros vaisseaux, le plus souvent l'aorte.
• Ventricule droit à double entrée : chambre accessoire de type gauche, souvent absente ; quand elle existe, postéro-inférieure. L'obstacle sous-aortique y siège entre bande pariétale et septum conal, d'emblée musculaire.

Le foramen bulbo-ventriculaire est la communication interventriculaire typique de ces cœurs : bords entièrement musculaires, entre septum conal en haut et septum musculaire en bas, avec une tendance spontanée à la restriction, voire à la fermeture. La restriction ne se définit pas par un diamètre brut, mais par la surface de l'orifice rapportée à la surface corporelle — restrictive au-dessous d'environ 2 cm²/m² — et par l'apparition d'un gradient sous-aortique au Doppler : un orifice jugé libre à la naissance doit être remesuré à chaque contrôle, puisque l'enfant grandit et que l'orifice, lui, ne grandit pas.

8.4. Alignement des septa et voies de conduction

L'alignement des septa n'est pas un détail descriptif : il prédit la position du tissu de conduction, donc le risque de bloc auriculo-ventriculaire. Les septa sont le plus souvent mal alignés dans le ventricule gauche à double entrée, et alignés dans le ventricule droit à double entrée, l'atrésie tricuspide et l'atrésie mitrale.

Dans les ventricules uniques de type droit, le septum interventriculaire atteint la croix du cœur, les oreillettes se connectent en avant du septum trabéculé et le nœud auriculo-ventriculaire est en position normale ; le faisceau de His chemine en arrière et en bas de la communication interventriculaire en D-loop, en avant et en haut en L-loop. Dans les ventricules uniques de type gauche, le septum n'atteint pas la croix du cœur, les oreillettes se connectent en arrière du septum trabéculé, et le nœud est anormal, antérolatéral dans l'orifice auriculo-ventriculaire droit, quelle que soit la position de la chambre accessoire. Le tissu de conduction y est donc exposé : d'où la fréquence des blocs spontanés et chirurgicaux.

9. Les critères de faisabilité du Fontan — pour aller plus loin

Un montage de Fontan se mérite : chaque critère découle de ce que le poumon sera perfusé sans pompe.

Ils descendent des dix commandements de Choussat et Fontan (1977), que voici au complet : âge entre quatre et quinze ans, rythme sinusal, retour veineux systémique normal, volume de l'oreillette droite normal, pression pulmonaire moyenne au plus égale à 15 mmHg, résistances artériolaires pulmonaires inférieures à 4 unités Wood·m², rapport artère pulmonaire sur aorte d'au moins 0,75, fonction ventriculaire normale (fraction d'éjection ≥ 0,60), valve auriculo-ventriculaire gauche continente, absence d'effet délétère d'un shunt antérieur. Ils ont été largement assouplis — on opère plus tôt —, mais les critères hémodynamiques n'ont pas bougé. Le bilan préopératoire associe un cathétérisme obligatoire — pressions, résistances, gradient transpulmonaire, angiographie des branches, occlusion des collatérales —, un angioscanner ou une IRM (index de Nakata, rapport de McGoon), une échocardiographie, un Holter et un bilan général.

10. Les complications tardives de la circulation de Fontan — pour aller plus loin

Elles ont toutes la même cause : une pression veineuse centrale chroniquement élevée et un débit bas, non modulable. Rien d'autre en cardiologie ne les produit — d'où leur méconnaissance hors des centres spécialisés.

10.1. L'entéropathie exsudative

Complication emblématique, de fréquence 3 à 15 % — le cours source retient 3 à 10 % —, survenant en médiane deux à cinq ans après le montage, avec des cas dès la première année et jusqu'au-delà de quinze ans : le délai depuis le Fontan n'écarte jamais le diagnostic. Mécanisme : la pression veineuse élevée s'oppose au drainage lymphatique mésentérique, qui se fait normalement contre une pression basse ; la lymphe intestinale, riche en protéines et en lymphocytes, fuit dans l'intestin. Clinique : œdèmes déclives, épanchements pleuraux, ascite, diarrhée chronique. Biologie : hypoalbuminémie profonde, lymphopénie, hypogammaglobulinémie, hypocalcémie, carence en vitamines liposolubles. Diagnostic : élévation de la clairance fécale de l'alpha-1-antitrypsine. Traitement : chercher et corriger d'abord une cause hémodynamique — sténose du circuit, collatérale, obstacle sous-aortique, arythmie — puis fenestration, budésonide oral, régime pauvre en graisses à chaîne longue — ce sont elles qui chargent les lymphatiques intestinaux et entretiennent la fuite —, enrichi en triglycérides à chaîne moyenne, absorbés directement par la voie porte, et riche en protéines ; perfusions d'albumine. Les échecs relèvent de la transplantation. Pronostic réservé.

10.2. La bronchite plastique

Plus rare, plus spectaculaire, de mécanisme lymphatique voisin : le patient expectore des moulages bronchiques, cylindres fibrineux reproduisant l'arbre bronchique. L'obstruction aiguë d'une bronche souche peut être asphyxiante. Traitement : fibrinolytiques inhalés, kinésithérapie, et surtout embolisation lymphatique thoracique.

10.3. Les arythmies

Elles touchent une part importante des patients après vingt ans. Deux mécanismes : la dysfonction sinusale et les tachycardies atriales par réentrée — flutter cicatriciel, dont la fréquence dépend du montage : maximale après la connexion atrio-pulmonaire historique, où l'oreillette droite, branchée directement sur l'artère pulmonaire, se dilate et se fibrose ; intermédiaire après tunnel latéral intra-atrial ; moindre après tube extracardiaque, même si l'écart entre ces deux derniers montages reste débattu. Leur gravité est particulière : dans un circuit passif, la perte du rythme sinusal et l'accélération de la fréquence effondrent le débit et favorisent la thrombose. Prise en charge : cardioversion précoce, ablation, stimulation, et — chez les porteurs d'une connexion atrio-pulmonaire — conversion chirurgicale en tube extracardiaque associée à un geste d'ablation.

10.4. La maladie hépatique du Fontan

Quasi universelle après dix à quinze ans et longtemps silencieuse : la congestion sinusoïdale chronique entraîne une fibrose, puis une cirrhose cardiaque avec hypertension portale, et un risque réel de carcinome hépatocellulaire. Elle est trompeuse : les transaminases restent longtemps normales. Surveillance par imagerie hépatique, élastographie — dont la valeur reflète ici autant la congestion veineuse que la fibrose, et ne s'interprète donc pas comme dans une hépatopathie ordinaire —, alpha-fœtoprotéine, parfois biopsie. Sa sévérité conditionne le type de transplantation.

10.5. La cyanose du patient de Fontan

Un patient de Fontan ne devrait pas être cyanosé. S'il l'est, quatre causes.

1. Une fenestration restée ouverte ou trop large.
2. Des collatérales veino-veineuses, qui court-circuitent le poumon en drainant le système cave vers l'oreillette ; elles se traitent par occlusion percutanée.
3. Des malformations artério-veineuses pulmonaires, par absence de « facteur hépatique » dans le sang qui perfuse le poumon ; classiques après un Kawashima — veine cave inférieure interrompue avec continuation azygos —, elles régressent quand on y redirige le flux hépatique.
4. Une thrombose du circuit ou une embolie pulmonaire.

10.6. Les autres complications, et le « Fontan en échec »

• Thrombose et thrombo-embolie — bas débit, stase, cicatrices : désaturation, dyspnée, accident vasculaire cérébral. Antiagrégant ou anticoagulant.
• Défaillance du ventricule unique — surcharge ancienne, morphologie droite, fuite valvulaire : tolérance à l'effort qui baisse, peptide natriurétique élevé.
• Élévation des résistances pulmonaires : épanchements, congestion.
• Obstruction du circuit — sténose du tube ou d'une branche : congestion, œdèmes, entéropathie. Angioplastie ou stent.
• Atteinte rénale et limitation à l'effort : protéinurie, filtration glomérulaire et consommation maximale d'oxygène abaissées.

La réunion de plusieurs de ces éléments définit le Fontan en échec (failing Fontan). Sa seule issue durable est la transplantation cardiaque, parfois cardio-hépatique, dont les résultats sont inférieurs à ceux des autres indications — d'où l'importance d'adresser le patient avant que l'atteinte hépatique ne l'interdise (voir la discipline Insuffisance cardiaque).

11. Suivi au long cours et situations particulières — pour aller plus loin

Le suivi est à vie et en centre spécialisé, au minimum annuel : clinique et saturation, électrocardiogramme, Holter, échocardiographie, biologie avec albuminémie, bilan hépatique, numération et peptide natriurétique, imagerie hépatique périodique, épreuve d'effort, cathétérisme au moindre doute. La transition vers la cardiologie de l'adulte est critique : c'est là que ces patients se perdent de vue, et qu'ils reviennent dix ans plus tard avec une entéropathie ou une cirrhose (voir le cours 16, Les cardiopathies congénitales à l'âge adulte).

La grossesse est possible chez une patiente bien équilibrée, mais relève d'un centre expert : classe III de la classification modifiée de l'Organisation mondiale de la santé, et classe IV — contre-indication — en cas de dysfonction ventriculaire, d'entéropathie, d'arythmie mal contrôlée, de cyanose ou de maladie hépatique évoluée. Risques : arythmies, thrombose, insuffisance cardiaque, fausses couches, prématurité. Anticoagulation habituellement requise ; contraception œstroprogestative déconseillée.

Enfin : une activité physique régulière d'intensité modérée est recommandée — elle favorise le retour veineux par la pompe musculaire —, tandis que compétition, efforts isométriques intenses, apnée et plongée sont déconseillés. La survie après dérivation cavo-pulmonaire totale est de 85 à 90 % à dix ans dans les séries récentes — chiffre à ne pas confondre avec la survie de la cohorte entière des nouveau-nés univentriculaires, voisine de 50 % à un an (section 1.4), qui inclut ceux qui n'atteindront jamais le Fontan : l'enjeu des années qui viennent est moins la survie que la morbidité des trentenaires et quadragénaires de Fontan, première génération à atteindre cet âge.

12. Points clés à retenir

13. Pièges fréquents

Sources

1. MESSAOUDI Y. Les cardiopathies univentriculaires : anatomie et présentation clinique. Diaporama du Mastère de cardiologie congénitale et pédiatrique, Faculté de Médecine de Sousse ; 6 mai 2021. document interne, non publié
2. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554
3. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
4. Rychik J, Atz AM, Celermajer DS, et al. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019;140(6):e234-e284. doi:10.1161/CIR.0000000000000696
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6. Choussat A, Fontan F, Besse P, Vallot F, Chauve A, Bricaud H. Selection criteria for Fontan's procedure. In: Anderson RH, Shinebourne EA, editors. Paediatric Cardiology 1977. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1978. p. 559-66. openlibrary.org
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Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.