Canal atrio-ventriculaire partiel : une communication basse, une valve fendue, et deux erreurs à ne pas faire

🎯 Objectifs pédagogiques

Définir le canal atrio-ventriculaire partiel par la jonction auriculo-ventriculaire commune, les deux orifices valvulaires, l'absence de communication interventriculaire et la communication interauriculaire de type ostium primum
Expliquer pourquoi la communication basse et la fente de la valve auriculo-ventriculaire gauche procèdent d'un défaut embryologique unique, celui de l'épine vestibulaire et des bourrelets endocardiques
Distinguer les formes partielle, intermédiaire et complète du spectre à partir des deux caractères indépendants qui les gouvernent : la soudure des deux feuillets pontants entre eux, qui décide du nombre d'orifices, et leur attache sur la crête du septum d'admission, qui décide de l'existence et de la taille du shunt ventriculaire
Décrire l'anatomie de la valve auriculo-ventriculaire commune — un anneau, cinq feuillets, une valve gauche trifoliée — et situer la fente comme zone d'apposition entre les deux feuillets pontants
Énoncer les deux erreurs à ne jamais commettre : proposer une fermeture percutanée, et fermer le défect sans réparer la fente
Interpréter l'électrocardiogramme d'un canal atrio-ventriculaire, expliquer la déviation axiale gauche par le déplacement postéro-inférieur du tissu de conduction, et en faire un réflexe de dépistage devant toute communication interauriculaire supposée
Reconnaître le signe échographique qui affirme le diagnostic — la perte du décalage entre les insertions mitrale et tricuspide — et énumérer les six questions auxquelles le compte rendu doit répondre
Situer l'association à la trisomie 21 dans les deux sens de lecture, et justifier l'échocardiographie systématique du nouveau-né trisomique ainsi que l'avancement de la date opératoire chez lui
Poser l'indication et le moment de la réparation chirurgicale, connaître la seule contre-indication absolue à la fermeture — la maladie vasculaire pulmonaire fixée —, et décrire les trois temps indissociables de l'intervention ainsi que le piège du tissu de conduction déplacé
Énumérer les complications tardives — fuite résiduelle de la valve auriculo-ventriculaire gauche, sténose valvulaire, obstruction sous-aortique, bloc auriculo-ventriculaire, arythmies — et organiser un suivi à vie

Mots-clés

1. Une communication interauriculaire — et pourtant, une autre maladie

1.1. Définition

Le canal atrio-ventriculaire désigne un groupe de malformations qui partagent le même défaut de fond : la jonction auriculo-ventriculaire est restée commune. Le cœur normal possède deux anneaux distincts, mitral et tricuspide, décalés l'un par rapport à l'autre et séparés par un court segment de cloison, le septum atrio-ventriculaire. Le cœur porteur d'un canal n'a plus qu'un seul anneau, et ce segment a disparu. Ce n'est pas « un trou de plus » : c'est une architecture différente.

La forme partielle est celle où ce défaut s'exprime au minimum. Quatre caractères la définissent, et il faut les tenir ensemble.

Une jonction auriculo-ventriculaire commune : un seul anneau pour les deux ventricules.
Deux orifices valvulaires distincts, parce que les deux feuillets pontants — l'un supérieur, l'autre inférieur — sont soudés l'un à l'autre au milieu de l'anneau.
Aucune communication interventriculaire, parce que ces mêmes feuillets sont fixés sur toute leur longueur à la crête du septum d'admission.
Une communication interauriculaire de type ostium primum : basse, en continuité immédiate avec les valves auriculo-ventriculaires.

Et un cinquième caractère, qui n'est pas une option : la ligne de soudure des deux feuillets pontants n'a ni la solidité ni la géométrie d'un feuillet mitral normal. C'est la fente de la valve auriculo-ventriculaire gauche, source d'une fuite qui commande à elle seule le pronostic.

🎯 Une seule maladie, vue de deux endroits Le trou et la fente ne s'associent pas par hasard : ils viennent du même tissu embryonnaire — les bourrelets endocardiques — qui a deux missions simultanées, fermer le bas de la cloison auriculaire et fabriquer les deux valves auriculo-ventriculaires. S'il fait défaut, les deux échouent ensemble. Voilà pourquoi il n'existe pas d'ostium primum sans anomalie de la valve auriculo-ventriculaire gauche : chercher la fente n'est pas une précaution, c'est la définition de la maladie.

1.2. Les deux erreurs à ne pas faire

⚠️ Les deux erreurs, à connaître dès le deuxième cycle Première erreur : proposer une fermeture percutanée. Le défect est au contact des valves auriculo-ventriculaires : il n'y a aucune berge de ce côté. Un dispositif à double disque n'y trouverait pas d'appui inférieur, et son disque gauche s'appuierait sur la valve. C'est une maladie chirurgicale, sans exception. Deuxième erreur : fermer la communication sans réparer la fente. Les deux gestes se font dans le même temps opératoire.

1.3. Épidémiologie

Les cardiopathies congénitales concernent environ 1 % des naissances vivantes. Le canal atrio-ventriculaire en représente 4 à 7 %, la forme partielle comptant pour environ un tiers de ce groupe ; vue de l'autre côté, la communication interauriculaire de type ostium primum représente environ 15 % des communications interauriculaires (15 à 20 % selon les séries). Pour tout ce qui est commun au shunt auriculaire, voir le cours 68 de cette discipline, Communication interauriculaire. La malformation est le plus souvent isolée, mais s'inscrit volontiers dans un syndrome génétique, la trisomie 21 au premier rang (section 6).

2. Embryologie : un seul défaut, deux lésions

2.1. La septation normale, en trois séquences

Trois processus se déroulent dans la même région, à partir du même matériel.

La formation des valves auriculo-ventriculaires. Les bourrelets endocardiques supérieur et inférieur convergent au centre du canal commun, fusionnent et divisent l'orifice unique en deux orifices séparés. Les feuillets se détachent ensuite du myocarde par délamination — sauf le feuillet antérieur de la mitrale, qui dérive directement des bourrelets.
La formation du septum vestibulaire, c'est-à-dire la fermeture de l'ostium primum. Le septum primum descend du toit de l'oreillette ; l'épine vestibulaire, protrusion mésenchymateuse issue du plancher auriculaire, pousse à sa rencontre ; les bourrelets fusionnés scellent le tout. Cette zone se muscularise ensuite et devient le septum atrio-ventriculaire, qui sépare l'oreillette droite du ventricule gauche et explique le décalage normal entre les insertions mitrale et tricuspide.
La formation du septum d'admission, par expansion puis muscularisation de la portion inférieure des bourrelets.

Figure 1 — Le défaut embryologique fondateur. À gauche, la septation normale : les deux bourrelets endocardiques convergent au centre du canal auriculo-ventriculaire commun, fusionnent, et divisent l'orifice unique en deux ; au-dessus, la cloison qui descend du toit de l'oreillette et la protubérance mésenchymateuse qui monte du plancher scellent l'espace inférieur. À droite, l'échec de cette fusion. Regardez trois choses dans le panneau de droite : la brèche persistante à la partie basse de la cloison auriculaire, les deux orifices désormais alignés au même niveau sous un anneau unique, et la crête du septum d'admission creusée en cuvette. Ces trois anomalies sont la même erreur, vue à trois endroits.

2.2. Le défaut, et ce qu'il produit

Deux événements s'associent : un défaut de développement de l'épine vestibulaire et une évolution déficitaire des bourrelets endocardiques. Quatre conséquences en découlent : l'ostium primum ne se ferme pas, c'est la communication basse ; la jonction auriculo-ventriculaire reste commune, un seul anneau ; le septum atrio-ventriculaire est absent, si bien que les deux valves s'insèrent au même niveau — le signe qui affirme le diagnostic (section 7.1) ; le septum d'admission est creusé « en cuvette », lit potentiel d'une communication interventriculaire.

🎯 Ce n'est pas la quantité de tissu manquant qui fait la forme Ce qui sépare les trois formes n'est pas l'étendue du déficit de cloison, mais le comportement des feuillets pontants — et il faut lire deux caractères indépendants l'un de l'autre. Premier caractère : sont-ils soudés l'un à l'autre ? Soudés par une languette de connexion au milieu de l'anneau, ils ménagent deux orifices ; non soudés, un orifice unique. Second caractère : comment s'attachent-ils à la crête du septum d'admission ? Attachés sur toute leur longueur, ils ferment l'étage ventriculaire — aucun shunt ventriculaire ; reliés à elle par de simples cordages, ils laissent un passage restrictif ; libres au-dessus d'elle, ils laissent passer largement le sang sous eux. Le canal partiel cumule la soudure et l'attache complète ; le canal complet n'a ni l'une ni l'autre. Et c'est parce que les deux caractères sont indépendants que la forme intermédiaire existe : deux orifices — les feuillets sont soudés — et une communication interventriculaire restrictive — l'attache n'est faite que de cordages. Un critère unique ne pourrait pas produire cette combinaison.

2.3. Les trois formes du spectre

Figure 2 — Les trois formes du spectre, et les deux caractères qui les gouvernent. Trois coupes frontales du même cœur, où seul change le comportement des feuillets pontants : leur soudure l'un à l'autre, qui décide du nombre d'orifices, et leur attache sur la crête du septum d'admission, qui décide du shunt ventriculaire. À gauche, le canal partiel : les feuillets sont soudés entre eux et fixés sur toute la longueur de la crête — l'étage ventriculaire est fermé, deux orifices subsistent. Au centre, la forme intermédiaire : les feuillets sont toujours soudés, donc toujours deux orifices, mais leur attache n'est plus faite que de cordages, et un mince passage restrictif subsiste sous eux. À droite, le canal complet : les feuillets ne sont ni soudés ni attachés et flottent librement au-dessus de la crête — un seul orifice commun, un large passage ventriculaire. Le déficit de cloison auriculaire, lui, est le même dans les trois.

	Canal partiel	Canal intermédiaire	Canal complet
Attache des feuillets pontants	Complète	Partielle	Absente
Orifices valvulaires	Deux	Deux	Un seul, commun
Shunt ventriculaire	Aucun	Restrictif	Large
Nourrisson	Silencieux ; dépend de la fuite	Intermédiaire	Insuffisance cardiaque précoce
Trisomie 21	Minoritaire	Fréquente	Environ trois quarts
Âge de la cure	1 à 3 ans	Selon la CIV	3 à 6 mois

Retenez la logique plutôt que les cases : plus les feuillets sont attachés, plus la maladie est bénigne et tardive. La forme partielle se comporte comme une communication interauriculaire compliquée d'une fuite mitrale ; la forme complète, comme une communication interventriculaire large.

3. Physiopathologie : deux surcharges qui s'additionnent

Premier mécanisme : le shunt auriculaire gauche-droite. Il obéit aux règles de la communication interauriculaire — shunt volumétrique et pré-tricuspide, gouverné par la compliance relative des deux ventricules bien plus que par la taille du défect. Il dilate l'oreillette droite, le ventricule droit et le lit pulmonaire sans élever la pression pulmonaire pendant longtemps (cours 68 de cette discipline).

Second mécanisme : la fuite de la valve auriculo-ventriculaire gauche. Elle ajoute une surcharge volumétrique gauche, et possède une particularité remarquable : le défect étant situé immédiatement au-dessus des valves, une partie du volume régurgité passe directement du ventricule gauche dans l'oreillette droite. C'est le shunt ventriculo-atrial gauche-droit, propre au canal. Conséquence pratique : l'oreillette gauche peut rester peu dilatée malgré une fuite importante — ne vous rassurez pas sur sa taille.

🎯 C'est la fuite qui fait le tableau, pas le trou Deux enfants porteurs du même ostium primum peuvent avoir deux histoires opposées. Fuite minime : l'enfant est rose, il grandit normalement, la cardiopathie se découvre après deux ans sur un souffle. Fuite importante : dyspnée, infections bronchiques à répétition, stagnation pondérale dès les premiers mois. Devant un ostium primum, la première question n'est donc pas « quelle est la taille du défect ? » mais « combien fuit cette valve ? ».

4. Reconnaître : clinique, électrocardiogramme, radiographie

4.1. Circonstances de découverte

La tolérance fonctionnelle est en règle excellente, ce qui explique la découverte tardive. Trois scénarios : un souffle à un examen systématique, après deux ans le plus souvent — les fuites minimes ; une dyspnée d'effort et des infections pulmonaires à répétition dès les premiers mois — les fuites importantes ; un dépistage devant une trisomie 21, parfois avant tout signe clinique (section 6). Le diagnostic anténatal est possible sur la coupe des quatre cavités, incidence de dépistage obligatoire — mais la forme partielle, à défect petit et deux orifices, s'y reconnaît moins bien que la forme complète.

4.2. L'auscultation : le souffle de la communication, plus celui de la fuite

Signe	Caractères	Mécanisme et valeur
Souffle systolique éjectionnel	Modéré, au 2e espace intercostal gauche	Rétrécissement pulmonaire relatif : ce n'est pas le bruit du shunt
Dédoublement large et fixe de B2	Au foyer pulmonaire	Large parce que la fermeture des sigmoïdes pulmonaires est retardée par la surcharge droite ; fixe parce que la communication interauriculaire abolit la variation respiratoire du remplissage droit — c'est ce caractère fixe qui signe le shunt auriculaire
Roulement diastolique tricuspide	À l'appendice xiphoïde, discret	Rétrécissement tricuspide relatif : signe un shunt important
Souffle holosystolique de pointe	Doux, à l'apex, irradiant vers l'aisselle	Fuite de la valve auriculo-ventriculaire gauche — le signe qui distingue le canal partiel d'une communication interauriculaire ordinaire

La règle tient en une phrase : un souffle de fuite mitrale chez un enfant par ailleurs auscultatoirement « en communication interauriculaire » doit faire évoquer un canal partiel. Mais il est souvent doux, parfois absent : ne comptez pas sur lui seul.

4.3. L'électrocardiogramme : le signe qui fait le diagnostic

C'est ici que se joue l'essentiel de ce cours. L'électrocardiogramme d'un canal atrio-ventriculaire, quelle qu'en soit la forme, associe quatre anomalies :

une déviation axiale gauche du QRS, souvent franchement supérieure, quasi constante — QRS négatifs en D2, D3 et aVF ;
un retard droit, aspect rsR' en V1, d'autant plus fréquent que l'enfant est jeune ;
un allongement de PR, bloc du premier degré, dans environ la moitié des cas ;
une hypertrophie auriculaire droite, et une hypertrophie ventriculaire gauche si la fuite est significative.

La déviation axiale gauche n'est pas un détail : elle est le reflet électrique de l'anatomie. Le défaut septal déplace le tissu de conduction. Le nœud auriculo-ventriculaire est refoulé en arrière et en bas, vers l'abouchement du sinus coronaire ; la division antérieure de la branche gauche est courte et mal développée. La dépolarisation du ventricule gauche commence donc par sa région postéro-inférieure, la boucle frontale s'inscrit en sens antihoraire, et l'axe part vers le haut et la gauche.

Figure 3 — Pourquoi l'axe part à gauche. À gauche, le trajet normal du tissu de conduction : nœud auriculo-ventriculaire au sommet du triangle de Koch, faisceau de His, puis une branche gauche dont la division antérieure monte largement vers la paroi antéro-latérale. À droite, le même trajet dans un canal atrio-ventriculaire : le nœud est refoulé en arrière et en bas, près de l'abouchement du sinus coronaire, et la division antérieure de la branche gauche est courte et grêle. Suivez ensuite la flèche du vecteur moyen dans le plan frontal : à gauche elle pointe en bas et à droite, à droite elle pointe en haut et à gauche. C'est toute la différence entre un axe droit et un axe supérieur.

⚠️ Le réflexe à garder toute la vie Une communication interauriculaire ordinaire donne un axe droit. Un canal atrio-ventriculaire donne un axe gauche — l'inverse de ce que la surcharge droite devrait produire. Devant tout enfant étiqueté « communication interauriculaire », regardez donc D2, D3 et aVF. Si les QRS y sont négatifs, ne parlez plus de fermeture percutanée : demandez la valve auriculo-ventriculaire gauche en petit axe et cherchez la fente. Un axe gauche sur une communication interauriculaire n'est pas une variante — c'est un autre diagnostic.

Figure 4 — L'électrocardiogramme d'un canal atrio-ventriculaire partiel. Regardez les dérivations frontales inférieures : en D2, en D3 et en aVF, les complexes sont profondément négatifs, alors qu'en aVL ils sont franchement positifs — c'est la déviation axiale gauche, ici franchement supérieure. Ce profil est l'inverse de celui d'une communication interauriculaire ostium secundum, qui donne un axe droit. Une précision sur ce que ce cliché ne montre pas : il s'agit d'un recadrage de deux bandes seulement — D2, aVL, V2 et V5 en haut ; D3, aVF, V3 et V6 en bas. D1, aVR, V1 et V4 n'y figurent pas, et le retard droit avec aspect rsR' en V1, décrit dans le texte, n'est donc pas vérifiable ici. Cela ne retire rien au message : devant un enfant étiqueté communication interauriculaire, ce sont bien D2, D3 et aVF qu'il faut regarder en premier. Des QRS négatifs dans ces trois dérivations imposent de chercher la fente de la valve auriculo-ventriculaire gauche, et interdisent d'emblée toute idée de fermeture percutanée.

4.4. La radiographie de thorax

Ce n'est plus un examen diagnostique, mais elle alerte souvent parce qu'elle est faite pour autre chose : cardiomégalie, hypervascularisation pulmonaire jusqu'aux périphéries, saillie de l'arc moyen gauche. Si la fuite est importante, s'y ajoute une dilatation de l'oreillette gauche.

Figure 5 — Radiographie de thorax de face chez un enfant porteur d'un canal atrio-ventriculaire partiel. Deux éléments à voir, et ils vont ensemble : une silhouette cardiaque augmentée de volume, et une vascularisation pulmonaire trop visible, dont les branches se suivent loin dans les champs pulmonaires. Une précaution avant de conclure, et elle vaut pour tous les clichés de cet âge : l'ombre du thymus élargit normalement le médiastin supérieur, comme ici — ce n'est donc pas ce bord-là qu'il faut juger, mais le bord inférieur et le bord gauche du cœur. C'est l'image de tout shunt gauche-droite à gros débit : elle ne dit ni le type de communication, ni l'état de la valve. Ce cliché n'est pas un examen diagnostique, mais il est souvent celui qui alerte, parce qu'il est demandé pour autre chose.

5. La valve auriculo-ventriculaire gauche : un anneau, cinq feuillets, une fente

5.1. La valve commune et ses cinq feuillets

Il faut renoncer ici au vocabulaire habituel. Dans un canal atrio-ventriculaire, il n'y a pas de « valve mitrale » et de « valve tricuspide » : il y a une valve auriculo-ventriculaire commune, un seul anneau, portant classiquement cinq feuillets — un feuillet pontant supérieur et un feuillet pontant inférieur, qui enjambent la crête du septum interventriculaire et appartiennent aux deux ventricules ; un feuillet mural gauche ; et deux feuillets droits. La valve gauche est donc faite de trois éléments — la portion gauche de chacun des deux feuillets pontants, et le feuillet mural : elle est trifoliée là où une valve mitrale normale est bifoliée. Selon que les feuillets pontants fusionnent ou non entre eux, l'anneau commun ménage deux orifices — canal partiel — ou un seul — canal complet.

Figure 6 — La valve auriculo-ventriculaire commune vue de face, en coupe transversale (petit axe), avec ses cinq feuillets repérés : feuillet pontant supérieur (SBL), feuillet pontant inférieur (IBL), feuillet mural gauche (ML), et les deux feuillets droits, antéro-supérieur (RAS) et inférieur (RI). Retenez d'abord le principe, qui vaut pour tout le spectre : un seul anneau pour les deux ventricules, et deux feuillets qui enjambent la crête interventriculaire. Lisez ensuite ce cliché pour ce qu'il montre, et rien de plus : l'orifice y est unique, comme dans la forme complète, et les étiquettes n'y donnent que la nomenclature des feuillets. Dans la forme partielle, les deux feuillets pontants sont soudés l'un à l'autre au milieu de l'anneau par une languette de tissu : l'orifice est alors divisé en deux, et cette ligne de soudure est exactement ce qu'on appelle la fente. C'est cette disposition-là — deux orifices et la fente entre eux — que schématise la figure 7.

5.2. La fente : ce qu'elle est, et ce qu'elle n'est pas

Le mot « fente » est trompeur : il évoque une déchirure. Il s'agit en réalité de la zone d'apposition entre les deux feuillets pontants, là où ils se rejoignent au milieu de la valve gauche — cette ligne existe parce que ce feuillet, unique dans un cœur normal, est ici fait de deux pièces distinctes.

🎯 Fente du canal ≠ fente mitrale isolée Un critère les sépare, purement géométrique : la direction dans laquelle la fente pointe. La fente du canal atrio-ventriculaire pointe vers la cloison interventriculaire. La fente mitrale isolée, malformation tout autre, pointe vers la chambre de chasse du ventricule gauche et s'accompagne d'un décalage mitro-tricuspide normal, d'un axe électrique normal et d'aucune communication interauriculaire basse.

Figure 7 — La fente, et ce qui la distingue d'une fente mitrale isolée. À gauche, une valve mitrale normale vue de face : deux feuillets, une ligne de coaptation en arc. Au centre, la valve auriculo-ventriculaire gauche d'un canal : trois composants, et une ligne d'apposition entre les deux feuillets pontants qui pointe vers la cloison interventriculaire. À droite, la fente mitrale isolée : la même valve fendue, mais la fente pointe vers la chambre de chasse. Ne retenez qu'une chose de ce schéma : la direction. C'est elle, et non l'aspect de la fente, qui sépare deux maladies de pronostic et de réparation différents.

5.3. Pourquoi elle fuit, et le dilemme qu'elle pose

Quatre raisons se cumulent : la zone d'apposition n'a pas la continuité d'un feuillet ; les cordages y sont attirés vers la crête septale, ce qui restreint le bord libre ; les deux piliers du ventricule gauche sont anormalement rapprochés et pivotés ; et l'anneau est souvent dilaté. En systole, les bords s'écartent au lieu de s'affronter.

De là un dilemme chirurgical sans solution parfaite. Fermer la fente réduit la fuite — mais chaque point rétrécit l'orifice, et une valve trop fermée devient sténosante. Fermer trop, c'est fabriquer un rétrécissement ; fermer trop peu, c'est laisser la fuite. C'est pourquoi la fuite résiduelle est la première cause de réintervention (section 12.1).

6. Le terrain : trisomie 21 et autres associations

6.1. La trisomie 21

L'association est l'une des plus fortes de toute la cardiologie congénitale, et il faut savoir la lire dans les deux sens : les deux chiffres ne disent pas la même chose.

De la trisomie vers le cœur. Près de la moitié des enfants trisomiques ont une cardiopathie congénitale, et la plus fréquente est le canal atrio-ventriculaire : environ un enfant trisomique sur cinq en est porteur.
Du canal vers la trisomie. L'association est massive pour la forme complète, dont environ trois quarts s'observent chez un enfant trisomique. Elle est bien plus faible pour la forme partielle, qui survient le plus souvent chez un enfant sans anomalie chromosomique.

⚠️ Deux règles opposées, et il faut les deux Règle 1 : tout nouveau-né trisomique doit avoir une échocardiographie, même sans souffle et même s'il va bien. Dans les premières semaines, les résistances pulmonaires sont encore hautes : le shunt est faible, le souffle absent, l'examen faussement rassurant. Règle 2 : ne raisonnez jamais en sens inverse. Un enfant sans trisomie 21 peut parfaitement avoir un canal partiel — c'est même le cas le plus fréquent dans cette forme.

Chez l'enfant trisomique, la maladie vasculaire pulmonaire s'installe plus tôt et plus vite : nombre d'alvéoles réduit, hypoplasie pulmonaire relative, obstruction chronique des voies aériennes supérieures et apnées du sommeil, hypoventilation. Un lit pulmonaire qu'on croyait avoir le temps de protéger peut se fixer avant deux ans. Conséquence opératoire : chez ces enfants, on n'attend pas.

6.2. Les autres syndromes et les lésions associées

Syndrome d'Ellis-van Creveld : association classique à un canal atrio-ventriculaire et à une oreillette commune. Syndromes d'hétérotaxie : canal souvent complet et déséquilibré. Syndromes de Noonan, de Pallister-Hall, anomalies gonosomiques : plus rares. Parmi les lésions cardiaques à rechercher systématiquement : canal artériel persistant, communication interventriculaire musculaire surnuméraire, veine cave supérieure gauche drainée dans le sinus coronaire, sténose sous-aortique, tétralogie de Fallot (formes complètes de type C).

7. L'échocardiographie : ce que le compte rendu doit dire

7.1. Le signe qui affirme le diagnostic : la perte du décalage

Le signe est simple, visible en coupe apicale des quatre cavités, et ne demande aucun Doppler. Dans un cœur normal, l'insertion du feuillet septal de la tricuspide est plus apicale que celle de la grande valve mitrale : c'est le décalage (offset), matérialisation du septum atrio-ventriculaire. Dans un canal, ce segment n'existe pas : les deux valves s'insèrent au même niveau. Perte du décalage = canal atrio-ventriculaire, jusqu'à preuve du contraire — le signe le plus fiable de la maladie, vrai dans toutes les formes du spectre.

Figure 8 — La perte du décalage : le signe qui affirme le diagnostic. Deux cœurs en coupe apicale des quatre cavités. À gauche, le cœur normal : l'insertion du feuillet septal de la valve tricuspide est nettement plus proche de la pointe que celle de la grande valve mitrale, et ce petit décalage — l'offset — n'est rien d'autre que la hauteur du septum atrio-ventriculaire, ce court segment de cloison qui sépare l'oreillette droite du ventricule gauche. À droite, le canal atrio-ventriculaire : ce segment n'existe pas, les deux valves s'insèrent exactement au même niveau, sur une même ligne, et la cloison interauriculaire est interrompue juste au-dessus d'elles. Comparez les deux panneaux dans cet ordre : d'abord les deux insertions, ensuite seulement le trou. Le signe ne demande aucun Doppler et reste vrai dans toutes les formes du spectre : perte du décalage = canal atrio-ventriculaire, jusqu'à preuve du contraire.

7.2. Les six questions auxquelles il faut répondre

Quel type de canal ? Un ou deux orifices ; existe-t-il un shunt ventriculaire sous les feuillets ? Le doute entre forme partielle et intermédiaire se tranche au Doppler couleur.
Quel équilibre ventriculaire ? Les deux ventricules sont-ils de taille comparable — condition d'une réparation biventriculaire ? Le déséquilibre est rare dans la forme partielle.
Quelle est la valve auriculo-ventriculaire gauche ? Aspect trifolié, direction de la fente, nombre et position des piliers, degré de la fuite, direction du jet.
Quelle est la voie d'éjection gauche ? Recherche d'une sténose sous-aortique, actuelle ou en germe (section 9.2).
Quelles pressions pulmonaires ? Estimées sur le flux d'insuffisance tricuspide — voir le cours 18 de la discipline Échocardiographie, La mesure des pressions droites.
Quelles malformations associées ? Canal artériel, communication interventriculaire surnuméraire, veine cave supérieure gauche.

Figure 9 — Les deux lésions du canal partiel sur le même examen. À gauche les images bidimensionnelles, à droite les mêmes en Doppler couleur. En haut, un large flux coloré traverse la partie basse de la cloison interauriculaire et remonte vers la sonde : c'est le shunt gauche-droite de la communication de type ostium primum. En bas, un jet turbulent en mosaïque naît au voisinage du plan des valves auriculo-ventriculaires et remonte dans l'oreillette : c'est la fuite de la valve gauche fendue. Un examen, deux lésions, une seule maladie. La définition de ce cliché ne permet pas de suivre au pixel près la berge inférieure du défect ; retenez donc du raisonnement, et non de l'image, que ce défect est en continuité immédiate avec les valves — c'est là qu'il n'y a pas de berge, et c'est pourquoi aucun dispositif percutané ne peut y prendre appui.

📚 Renvois Pour le calcul du Qp/Qs : voir le cours 03 de la discipline Échocardiographie, Les communications interauriculaires. Pour la quantification d'une fuite gauche : cours 17, Les insuffisances mitrales. Pour le ventricule droit : cours 13, La fonction cardiaque droite.

8. Traiter : le principe, le moment, ce qu'on peut en attendre

8.1. Qui opérer, et quand

Le principe est celui de toute communication interauriculaire — on opère un retentissement — auquel s'ajoute une indication propre, celle de la fuite. On propose donc la chirurgie devant une surcharge volumétrique des cavités droites et/ou une fuite significative de la valve gauche. En pratique, la quasi-totalité des canaux partiels sont opérés, l'un ou l'autre critère finissant par être rempli.

⚠️ La seule contre-indication absolue, à connaître dès le deuxième cycle C'est la maladie vasculaire pulmonaire fixée. On ne ferme jamais le shunt en cas de physiologie d'Eisenmenger, de résistances vasculaires pulmonaires ≥ 5 unités Wood persistant malgré un traitement spécifique de l'hypertension artérielle pulmonaire, ou de désaturation à l'effort : le défect est alors devenu la soupape du ventricule droit, et le fermer précipite la défaillance droite. Entre 3 et 5 unités Wood, la décision n'appartient plus au praticien seul : elle revient à un centre expert, après cathétérisme et test de réversibilité. C'est la seule situation de cette maladie où le geste qui guérit les autres aggrave le patient (section 11.4).

Situation	Moment de la cure	Pourquoi
Canal partiel bien toléré	Entre 1 et 3 ans	Compromis entre la taille des structures à réparer et le risque d'attendre
Fuite importante, insuffisance cardiaque, stagnation pondérale	Sans attendre	C'est la fuite qui fait le tableau, et elle ne régresse pas seule
Trisomie 21	Plus tôt	Maladie vasculaire pulmonaire précoce : un retard coûte l'opérabilité
Canal complet	3 à 6 mois	Insuffisance cardiaque et hypertension pulmonaire d'emblée
Découverte tardive chez l'adulte	Dès le diagnostic si retentissement — sauf résistances pulmonaires fixées	Au-delà de 5 unités Wood malgré traitement, ou en cas de désaturation à l'effort : fermeture contre-indiquée

8.2. Le principe de l'intervention

Chirurgie à cœur ouvert sous circulation extracorporelle, par sternotomie et atriotomie droite. Trois temps indissociables : réparation de la valve gauche par fermeture de la fente, complétée si besoin d'une annuloplastie ; fermeture de la communication par un patch de péricarde autologue ; protection du tissu de conduction, la suture étant déviée pour éviter le nœud auriculo-ventriculaire déplacé (section 11.2). Aucune fermeture percutanée n'est possible.

8.3. Ce qu'on peut attendre — et ce qu'on ne peut pas

Les résultats immédiats sont bons : la mortalité opératoire d'un canal partiel réparé de façon élective est aujourd'hui faible, de l'ordre de quelques pour cent au plus, et la survie à long terme est proche de celle de la population générale. Ce qu'on ne peut pas promettre doit être dit aux parents dès la première consultation : la valve reste anormale. La réparation la corrige, elle ne la refait pas. D'où un suivi cardiologique à vie et une réintervention possible — le plus souvent sur la valve gauche, parfois sur la voie d'éjection (sections 12.1 et 12.2).

9. Anatomie fine : piliers, wedging aortique et tissu de conduction — pour aller plus loin

📘 À partir d'ici Les sections 9 à 12 développent le niveau du mastère de cardiopathie congénitale et pédiatrique. Le socle qui précède suffit pour le deuxième cycle — mais les Points clés (section 13) et les Pièges fréquents (section 14) en font partie, et doivent être lus par tous.

9.1. Les piliers commandent l'équilibre de la valve

Les deux muscles papillaires du ventricule gauche sont ici pivotés dans le sens antihoraire et anormalement rapprochés. Cette position détermine la circonférence dévolue au feuillet mural, donc l'équilibre entre les trois composants de la valve gauche : plus les piliers sont proches, plus le feuillet mural est petit, plus la valve dépend des feuillets pontants — et plus la fermeture de la fente risque de créer une sténose. Deux variantes doivent être signalées avant l'intervention : le pilier unique ou valve en parachute, où fermer la fente sans créer de rétrécissement est souvent impossible ; et le double orifice de la valve gauche, devant lequel deux gestes opposés sont également fautifs. Le prendre pour la fente et l'obturer : l'orifice accessoire possède son propre appareil sous-valvulaire, et le fermer ampute la surface valvulaire — on crée une sténose, parfois serrée. Ou vouloir n'en faire qu'un seul en divisant le pont de tissu qui sépare les deux orifices : cette division prive le segment ainsi libéré de ses cordages — on crée une fuite majeure. Deux pièges distincts, deux conséquences opposées.

9.2. Le défaut de wedging de l'aorte, et le « col de cygne »

Dans un cœur normal, la valve aortique est encastrée entre la mitrale et la tricuspide — c'est le wedging. L'absence de septum atrio-ventriculaire supprime cet encastrement : l'aorte est refoulée en avant et en haut, d'où une disproportion entre voie d'entrée et voie de sortie du ventricule gauche — bascule postérieure de l'anneau, raccourcissement de l'inlet, allongement et rétrécissement de l'outlet, et un rapport inlet/outlet inférieur à 1 là où il est voisin de 1 normalement.

C'est cet allongement de la chambre de chasse qui donne, sur l'angiographie du ventricule gauche de face (incidence antéro-postérieure), en diastole, l'image du « col de cygne » (goose-neck deformity) — de profil, la déformation n'est pas identifiable —, et qui explique le risque de sténose sous-aortique, majoré par les insertions cordales anormales du feuillet pontant supérieur. Ce risque persiste après la réparation : c'est une raison de surveiller la voie d'éjection à vie.

Figure 10 — Le « col de cygne » et la disproportion entre voie d'entrée et voie de sortie. À gauche, le ventricule gauche normal en grand axe : la valve aortique est encastrée entre les deux valves auriculo-ventriculaires, la voie d'entrée et la voie de sortie ont une longueur comparable. À droite, le même ventricule dans un canal atrio-ventriculaire : l'aorte a perdu son encastrement et s'est déplacée en avant, la voie d'entrée est raccourcie et la voie de sortie s'allonge en un couloir étroit et incurvé. Ce rapport inversé — entrée courte, sortie longue — est ce qui explique la sténose sous-aortique, qui peut apparaître des années après une réparation réussie. Ce schéma est une coupe longitudinale ; l'image angiographique correspondante, elle, se lit sur la ventriculographie gauche de face, en diastole.

9.3. Le tissu de conduction : pourquoi il est en danger

L'absence de septum atrio-ventriculaire déplace tout l'appareil de conduction. Le triangle de Koch est déformé et le nœud auriculo-ventriculaire refoulé en position postéro-inférieure, dans un « triangle nodal » entre l'ostium du sinus coronaire et la crête du septum d'admission ; le faisceau de His chemine ensuite le long de cette crête. D'où la déviation axiale gauche (section 4.3) et le risque de bloc complet si la suture du patch passe là (section 11.2).

Un mot enfin de la classification de Rastelli, qui ne concerne pas la forme partielle mais situe le spectre. Fondée sur le feuillet pontant supérieur de la forme complète : type A, feuillet divisé et attaché à la crête septale — le plus fréquent, typique de la trisomie 21 ; type B, divisé mais non attaché au septum, ses cordages allant sur un pilier anormal du ventricule droit ; type C, non divisé et non attaché, flottant librement — formes complexes, tétralogie de Fallot, hétérotaxies.

10. L'analyse échocardiographique complète — pour aller plus loin

10.1. Les coupes et ce qu'on y cherche

Incidence	Ce qu'elle montre	Ce qu'on y décide
Apicale 4 cavités	Perte du décalage ; défect primum ; équilibre ventriculaire	Affirme le diagnostic et le type
Sous-costale	Le défect primum de face, la jonction auriculo-ventriculaire	Référence chez le petit enfant
Parasternale petit axe valvulaire	La valve gauche vue de face : trois feuillets, fente et direction	Confirme la fente, repère un double orifice
Parasternale grand axe	Chambre de chasse allongée, rapport inlet/outlet	Dépiste l'obstruction sous-aortique
Petit axe des piliers	Nombre, position et angle des muscles papillaires	Signale un pilier unique ou une valve en parachute
Doppler couleur	Shunt auriculaire bas ; jets de fuite ; shunt ventriculo-atrial	Quantifie ce qui échappe au 2D

10.2. Quantifier la fuite de la valve auriculo-ventriculaire gauche

C'est l'exercice le plus difficile de l'examen, pour trois raisons propres au canal. Les jets sont souvent multiples — un jet de la fente, un ou plusieurs jets commissuraux : toute méthode supposant un jet unique et central est prise en défaut. Le jet de la fente est excentré et longe le septum : il s'aplatit contre la paroi et sa surface apparente sous-estime le volume régurgité, c'est l'effet Coandă. Enfin, une partie du volume régurgité s'échappe dans l'oreillette droite par le défect primum, si bien que la taille de l'oreillette gauche cesse d'être un bon témoin de la sévérité.

La conduite raisonnable est d'associer plusieurs approches — largeur à l'origine du jet, densité du signal continu, retentissement ventriculaire gauche, flux veineux pulmonaires — plutôt qu'une seule mesure. Méthodes détaillées dans le cours 17 de la discipline Échocardiographie.

10.3. Ce qu'il ne faut pas manquer avant l'intervention

Un double orifice de la valve gauche ou un pilier unique ; une sténose sous-aortique, même minime, car elle progresse ; une veine cave supérieure gauche drainée dans le sinus coronaire, qui modifie la canulation et la stratégie du patch ; une hypertension pulmonaire disproportionnée au shunt, qui doit faire chercher une maladie vasculaire déjà installée.

11. La chirurgie : technique, pièges opératoires et indications — pour aller plus loin

11.1. Les temps de l'intervention

Après sternotomie, canulation bicave et circulation extracorporelle, l'abord est une atriotomie droite : le chirurgien expose la valve gauche à travers le défect primum. Il l'analyse par un test d'étanchéité au sérum injecté dans le ventricule gauche, qui repère la ligne d'apposition et les jets. Il ferme la fente par points séparés, de l'anneau vers le centre, en s'arrêtant dès que l'orifice restant devient limite ; il y ajoute au besoin une annuloplastie par plicature commissurale, les anneaux prothétiques rigides étant évités chez l'enfant en croissance. Il pose ensuite le patch de péricarde autologue, suturé au ras de la base des feuillets. Contrôle final par échocardiographie transœsophagienne.

11.2. Le triangle de Koch déplacé : le piège du bloc complet

⚠️ Là où passe la suture, là passe le risque de pacemaker Le nœud auriculo-ventriculaire n'est pas où on l'attend : il est refoulé en postéro-inférieur, entre l'ostium du sinus coronaire et la crête du septum d'admission. Une suture qui traverse cette zone donne un bloc complet définitif. La parade classique : faire passer la suture de telle sorte que l'ostium du sinus coronaire soit dérivé du côté de l'oreillette gauche. Le shunt droite-gauche ainsi créé est négligeable ; le bloc, lui, est définitif.

11.3. Fermer la fente : jusqu'où ?

La fermeture complète de la zone d'apposition est aujourd'hui la pratique de la plupart des équipes dans la forme partielle, les fuites résiduelles étant plus fréquentes après fermeture partielle. Mais elle est abandonnée en cours de geste si le test d'étanchéité montre un orifice devenu restrictif. Le compromis se juge valve en main, pas sur un protocole.

11.4. Ce que disent les recommandations

Situation	Conduite	Niveau
Ostium primum avec surcharge volumétrique droite, sans hypertension pulmonaire fixée	Fermeture chirurgicale — jamais percutanée	Classe I
Fuite gauche significative, symptomatique ou retentissant sur le ventricule gauche	Réparation valvulaire dans le même temps	Classe I
Sténose sous-aortique significative, avant ou après réparation	Levée chirurgicale de l'obstacle	Classe I
Résistances pulmonaires entre 3 et 5 unités Wood, ou ≥ 5 mais réactives sous traitement	Centre expert, après cathétérisme et test de réversibilité	Classe IIa / IIb
Eisenmenger ; résistances pulmonaires ≥ 5 unités Wood malgré un traitement spécifique ; désaturation à l'effort	Fermeture contre-indiquée	Classe III

12. Complications tardives et suivi au long cours — pour aller plus loin

12.1. La fuite résiduelle de la valve auriculo-ventriculaire gauche

C'est la complication de cette maladie et la première cause de réintervention : de l'ordre de 10 à 15 % des patients sont réopérés dans les vingt ans, l'immense majorité pour ce motif. Une fuite légère résiduelle est en revanche fréquente et bien tolérée : ce n'est pas elle qui conduit à une réintervention, mais son aggravation. Les facteurs de risque doivent être notés dans le dossier à la sortie : fuite préopératoire sévère, valve dysplasique, fente non ou incomplètement fermée, anomalie des piliers, anneau gauche petit, âge tardif à la cure. On refait une plastie chaque fois que possible ; le remplacement valvulaire est un échec relatif chez l'enfant — croissance et anticoagulation.

La sténose de cette même valve est la complication symétrique : moins fréquente, mais plus difficile à traiter. Elle procède d'une fermeture trop complète de la fente sur une valve dont la réserve d'ouverture était faible — piliers rapprochés, pilier unique, anneau petit — et se manifeste par une dyspnée d'effort et un gradient diastolique, souvent des années après le geste. Sa prévention est peropératoire : c'est le test d'étanchéité qui la décide, pas la surveillance.

12.2. L'obstruction sous-aortique

Elle survient chez environ 3 à 7 % des patients, parfois plusieurs années après la réparation. Son origine est anatomique et intrinsèque : la chambre de chasse gauche est nativement longue et étroite (section 9.2), et s'y ajoutent des insertions cordales anormales, un bourrelet fibro-musculaire ou une membrane. Elle est plus fréquente dans la forme partielle que dans la complète.

⚠️ Une complication qui apparaît des années après une opération réussie C'est le motif principal pour lequel un canal atrio-ventriculaire réparé ne sort jamais du suivi cardiologique, même quinze ans après une intervention parfaite et chez un patient asymptomatique. Le gradient sous-aortique se mesure à chaque échocardiographie de contrôle, et son apparition impose une reprise avant que l'hypertrophie ventriculaire gauche ne s'installe.

12.3. Le bloc auriculo-ventriculaire

Le bloc complet peropératoire est aujourd'hui rare — de l'ordre de 1 à 3 % des cures — mais définitif, et il impose un stimulateur cardiaque à vie chez un enfant. Un bloc peut aussi apparaître tardivement, des années après une opération sans incident : l'allongement progressif de PR sur les tracés successifs est un signal, et il justifie à lui seul de conserver les électrocardiogrammes anciens. Un bloc du premier degré préopératoire est fréquent et ne préjuge pas de l'évolution.

12.4. Arythmies, endocardite, grossesse, activité physique

Arythmies auriculaires : favorisées par l'atriotomie, la dilatation atriale et la fuite persistante. Flutter cicatriciel et réentrées intra-atriales dominent chez l'opéré jeune, la fibrillation vient plus tard ; une dysfonction sinusale est possible. Voir le cours 35.
Endocardite infectieuse : prophylaxie pendant les six mois qui suivent la pose du patch, comme après toute fermeture avec matériel prothétique ; puis à vie s'il persiste un shunt ou une fuite résiduelle au contact du matériel, et à vie après remplacement valvulaire prothétique. Ce n'est qu'en l'absence de tout défect résiduel que le risque redevient faible au-delà de six mois — or la fuite résiduelle légère est précisément fréquente dans cette maladie (section 12.1) : la règle des six mois ne s'applique donc pas à tout le monde. Voir le cours 34.
Grossesse : bien tolérée après réparation complète sans fuite résiduelle ni hypertension pulmonaire ; sinon, évaluation en centre spécialisé avant la conception. Le conseil génétique est justifié, le risque de récurrence chez la descendance étant plus élevé qu'en population générale. L'activité physique est sans restriction après une réparation satisfaisante, en l'absence de fuite, de gradient sous-aortique, d'arythmie et d'hypertension pulmonaire.

Échéance	Ce qu'on cherche
Sortie et 1 mois	Fuite et shunt résiduels, épanchement péricardique, rythme et conduction
6 et 12 mois	Évolution de la fuite, régression de la dilatation droite, gradient sur la valve réparée
Puis annuel, à vie	Fuite gauche ; gradient sous-aortique ; PR et conduction ; arythmies ; pressions pulmonaires

13. Points clés à retenir

⭐ Points clés à retenir

Ce n'est pas une variété de communication interauriculaire : c'est une jonction auriculo-ventriculaire commune — un seul anneau — avec deux orifices, une communication de type ostium primum, pas de communication interventriculaire, et une fente de la valve auriculo-ventriculaire gauche.
Le trou et la fente viennent du même défaut embryologique — épine vestibulaire et bourrelets endocardiques. Il n'existe pas d'ostium primum sans anomalie valvulaire gauche.
Ce qui sépare les trois formes n'est pas la taille du déficit, mais deux caractères indépendants des feuillets pontants : leur soudure entre eux, qui décide du nombre d'orifices, et leur attache sur la crête septale, qui décide du shunt ventriculaire. Partiel = soudés et attachés ; intermédiaire = soudés, mais attachés par de simples cordages, d'où une communication interventriculaire restrictive ; complet = ni soudés ni attachés.
Deux erreurs à ne jamais faire : proposer une fermeture percutanée — il n'y a pas de berge inférieure —, et fermer le défect sans réparer la fente.
Une seule contre-indication absolue à la fermeture : la maladie vasculaire pulmonaire fixée. Eisenmenger, résistances pulmonaires ≥ 5 unités Wood malgré traitement, désaturation à l'effort : on ne ferme pas — le défect est devenu la soupape du ventricule droit. Entre 3 et 5 unités Wood, centre expert après cathétérisme.
Deux surcharges s'additionnent : le shunt auriculaire et la fuite gauche. C'est la fuite qui fait le tableau. Une partie du volume régurgité passe directement dans l'oreillette droite, qui peut donc rester petite.
ECG : déviation axiale gauche quasi constante, avec retard droit et PR souvent long. Devant une communication interauriculaire supposée, des QRS négatifs en D2, D3 et aVF imposent de chercher la fente. Mécanisme : déplacement postéro-inférieur du tissu de conduction.
Le signe qui affirme le diagnostic : la perte du décalage entre insertions mitrale et tricuspide, les deux valves s'insérant au même niveau en apicale des quatre cavités.
Trisomie 21 : un enfant trisomique sur cinq a un canal ; trois quarts des canaux complets sont trisomiques, mais la forme partielle l'est bien moins. Tout nouveau-né trisomique doit avoir une échocardiographie, même sans souffle — et chez lui, la maladie vasculaire pulmonaire étant plus précoce, on opère plus tôt.
La chirurgie fait trois gestes indissociables : fermer la fente, poser le patch, éviter le nœud auriculo-ventriculaire déplacé. Hors trisomie 21, la cure se fait entre 1 et 3 ans.
Le dilemme de la fente est réel — fermer trop crée une sténose, fermer trop peu laisse la fuite. Un canal réparé ne sort jamais du suivi : fuite résiduelle (première cause de réintervention), sténose gauche, obstruction sous-aortique tardive, bloc tardif, arythmies. Prophylaxie de l'endocardite six mois après la pose du patch — mais à vie s'il persiste un shunt ou une fuite au contact du matériel.

14. Pièges fréquents

⚠️ Pièges fréquents

Lire « communication interauriculaire » dans un compte rendu d'ostium primum et s'arrêter là. Le mot est exact et le diagnostic est faux : il manque la valve.
Envisager une fermeture percutanée. Pas de berge inférieure, et le disque gauche s'appuierait sur la valve. Aucune exception.
Ne pas regarder l'axe du QRS. C'est le seul signe qui, sur un examen de routine, redresse le diagnostic avant toute échographie. Un axe droit rassure faussement ; c'est l'axe gauche qui est l'anomalie.
Croire qu'un axe gauche traduit une hypertrophie ventriculaire gauche. Il traduit une anomalie du tissu de conduction, pas une masse musculaire.
Se rassurer sur une oreillette gauche de taille normale. Une partie du volume régurgité s'échappe directement dans l'oreillette droite par le défect bas.
Confondre la fente du canal avec une fente mitrale isolée. Celle du canal pointe vers la cloison interventriculaire ; la fente isolée pointe vers la chambre de chasse, avec un décalage mitro-tricuspide normal.
Prendre un double orifice de la valve gauche pour la fente et l'obturer : on crée une sténose sur une valve dont la surface était déjà juste — l'orifice accessoire a son propre appareil sous-valvulaire.
Diviser le pont de tissu qui sépare les deux orifices pour n'en faire qu'un : on prive ce segment de ses cordages et on crée une fuite majeure. Deux gestes opposés, deux conséquences opposées — ne pas les confondre.
Attendre chez l'enfant trisomique comme chez un autre — la maladie vasculaire pulmonaire s'y installe plus tôt — ou, à l'inverse, conclure qu'un enfant sans trisomie 21 n'a pas de canal : la forme partielle survient le plus souvent hors de toute anomalie chromosomique.
Fermer complètement la fente sans test d'étanchéité sur une valve à piliers rapprochés : on remplace une fuite par un rétrécissement. Et faire passer la suture du patch dans le triangle nodal : le bloc qui en résulte est définitif.
Arrêter la prophylaxie de l'endocardite à six mois alors qu'il persiste une fuite ou un shunt au contact du patch. Le délai de six mois ne vaut que pour une réparation complète sans défect résiduel ; sinon, la prophylaxie est à vie.
Fermer le défect sur une maladie vasculaire pulmonaire déjà fixée. Devant une hypertension pulmonaire disproportionnée au shunt, une désaturation à l'effort ou des résistances ≥ 5 unités Wood malgré traitement, la fermeture est contre-indiquée : on retirerait au ventricule droit sa soupape.
Sortir du suivi un patient opéré et asymptomatique. L'obstruction sous-aortique et le bloc auriculo-ventriculaire peuvent apparaître des années après une opération réussie.

Sources

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Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Silvestry FE, Cohen MS, Armsby LB, et al. Guidelines for the Echocardiographic Assessment of Atrial Septal Defect and Patent Foramen Ovale: From the American Society of Echocardiography and Society for Cardiac Angiography and Interventions. J Am Soc Echocardiogr. 2015;28(8):910-58. doi:10.1016/j.echo.2015.05.015
Craig B. Atrioventricular septal defect: from fetus to adult. Heart. 2006;92(12):1879-85. doi:10.1136/hrt.2006.093344
Anderson RH, Ho SY, Falcao S, Daliento L, Rigby ML. The diagnostic features of atrioventricular septal defect with common atrioventricular junction. Cardiol Young. 1998;8(1):33-49. doi:10.1017/S1047951100004613
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Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.