Anomalies coronaires de l'enfant : le diagnostic qui se joue sur un électrocardiogramme de trente secondes

1. Deux maladies sous un même chapitre

Les artères coronaires de l'enfant ne font parler d'elles que de deux façons, et toutes deux sont des urgences de raisonnement plus que de geste.

• Elles peuvent infarcir le myocarde d'un nourrisson et produire, vers deux à quatre mois, une insuffisance cardiaque avec ventricule gauche dilaté et hypokinétique. C'est la naissance anormale de la coronaire gauche à partir de l'artère pulmonaire — l'ALCAPA. Une maladie curable par une opération, régulièrement étiquetée cardiomyopathie dilatée idiopathique ou myocardite.
• Elles peuvent tuer brutalement un adolescent en parfaite santé, pendant un match, sans le moindre signe d'alerte. Ce sont les anomalies de naissance à partir de l'aorte, lorsque le premier segment de l'artère chemine entre l'aorte et l'artère pulmonaire.

Ces deux histoires n'ont ni le même âge, ni le même mécanisme, ni le même examen de dépistage. Elles ont un point commun : ce qui manque au diagnostic n'est jamais un appareil, c'est une hypothèse.

1.1. La carte du territoire

1.2. Deux chiffres qui situent l'enjeu

L'ALCAPA est rare — environ une naissance vivante sur 300 000 — mais sa mortalité spontanée dans la première année approche 90 %, et cette mortalité est presque entièrement évitable : l'opération rend la fonction ventriculaire à la grande majorité des enfants opérés.

Les anomalies de naissance à partir de l'aorte sont, elles, fréquentes : 0,1 à 0,3 % de la population, soit un à trois individus sur mille. L'immense majorité restera muette toute la vie. Une petite minorité — celle dont le trajet passe entre les gros vaisseaux — figure parmi les toutes premières causes de mort subite du jeune sportif.

2. L'ALCAPA : la malformation, et le vol coronaire

2.1. Ce que c'est

Le tronc coronaire gauche, au lieu de se connecter au sinus de Valsalva gauche de l'aorte, se connecte au tronc de l'artère pulmonaire, presque toujours sur son sinus postérieur gauche — celui qui fait face à l'aorte. Tout le reste du cœur est normal : la malformation ne tient qu'à quelques millimètres d'implantation. Décrite anatomiquement par Brooks en 1885, elle doit sa description clinique à Bland, White et Garland en 1933, d'où le nom de syndrome de Bland-White-Garland.

2.2. Pourquoi l'enfant va bien à la naissance : le mécanisme en trois temps

Voici le raisonnement central du cours. Il explique le retard diagnostique, et il explique la réversibilité.

1. La vie fœtale et les premiers jours. Les résistances pulmonaires sont élevées, la pression dans l'artère pulmonaire est proche de la pression aortique. La coronaire gauche, si mal branchée soit-elle, reçoit un flux antérograde sous une pression de perfusion correcte. Le sang est désaturé, mais il arrive, et dans le bon sens. Le nouveau-né est asymptomatique.
2. Les premières semaines. Le lit pulmonaire s'ouvre, résistances et pression pulmonaires s'effondrent. La coronaire gauche se retrouve branchée sur le tuyau à basse pression du système : la pression de perfusion chute, le flux antérograde s'épuise, le territoire antérolatéral s'ischémie.
3. Le vol coronaire. Le cœur tente de se sauver : la coronaire droite, née de l'aorte, se dilate et développe des collatérales. Mais ce sang, arrivé dans la coronaire gauche, ne s'arrête pas dans le muscle : devant lui s'ouvre l'artère pulmonaire, à basse pression. Le flux s'inverse et s'y vide. Le sang traverse le myocarde sans le nourrir. Cercle vicieux : plus la collatéralité se développe, plus elle alimente la fuite.

2.3. Ce que l'ischémie chronique fabrique

Le myocarde antérolatéral et l'apex subissent une ischémie sous-endocardique répétée, puis une nécrose. Quatre conséquences en découlent, et ce sont elles qu'on retrouvera à l'échographie : dilatation et hypokinésie du ventricule gauche ; fibroélastose endocardique, qui rend l'endocarde anormalement brillant ; infarctus des piliers mitraux — surtout du pilier antéro-latéral, dont les deux sources, l'interventriculaire antérieure et la circonflexe, dépendent toutes deux de la coronaire anormale, alors que le pilier postéro-médian reçoit l'interventriculaire postérieure, branche de la coronaire droite restée branchée sur l'aorte — d'où une insuffisance mitrale ischémique ; enfin une instabilité électrique exposant à la mort subite.

2.4. Deux formes cliniques, deux histoires

3. Reconnaître l'ALCAPA chez le nourrisson

3.1. Le nourrisson qui pleure et sue au biberon

Le tableau n'a rien de spectaculaire, et c'est tout le problème. L'enfant a deux à quatre mois. Il présente, de façon répétée, des accès pendant la tétée ou les pleurs : il s'arrête de boire, devient pâle ou grisâtre, transpire abondamment, s'agite, geint, respire vite, puis récupère en quelques minutes.

Ces épisodes sont l'équivalent angineux du nourrisson. Téter et pleurer sont ses deux seuls efforts ; ils augmentent la demande en oxygène d'un myocarde qui ne peut pas augmenter son apport. C'est l'angor d'effort de l'adulte, exprimé dans le seul langage dont dispose un enfant de trois mois.

S'y ajoutent, progressivement, les signes d'insuffisance cardiaque du nourrisson : biberons longs et incomplets, stagnation pondérale, polypnée, sueurs, hépatomégalie, tachycardie, galop (voir, dans la discipline Insuffisance cardiaque, le cours 61, L'insuffisance cardiaque de l'enfant). Un souffle systolique d'insuffisance mitrale, apexien, irradiant vers l'aisselle, est fréquent et parfois seul.

3.2. La forme de l'enfant plus grand et de l'adulte

Quand la collatéralité est riche, l'enfant franchit la première année. Il se révèle alors par une fatigabilité ou une douleur thoracique d'effort, une insuffisance mitrale d'allure primitive, un trouble du rythme, ou par une mort subite dont le pic se situe entre 30 et 40 ans. L'auscultation peut retrouver un souffle continu discret, sous-claviculaire gauche, produit par la circulation collatérale se déversant dans l'artère pulmonaire.

4. L'électrocardiogramme, qui tranche en trente secondes

4.1. L'onde Q de nécrose latérale

C'est le signe du cours. Chez un nourrisson en insuffisance cardiaque, cherchez dans les dérivations latérales — D1, aVL, V5 et V6 — une onde Q large et profonde : une onde Q de nécrose, celle que l'on décrit chez l'adulte après un infarctus antérolatéral.

Deux critères la définissent : une largeur d'au moins 30 à 40 millisecondes et une profondeur de plus de 3 millimètres. Le premier compte davantage : une onde Q fine et profonde est banale chez l'enfant, dont le septum se dépolarise vigoureusement de gauche à droite. C'est la largeur qui signe la nécrose.

4.2. Les autres signes du tracé

Deux avertissements. La sensibilité n'est pas de 100 % : une minorité d'ALCAPA n'a pas d'onde Q franche, surtout tôt dans l'évolution ; un tracé normal ne dispense jamais de la recherche échographique des coronaires. Et une myocardite peut donner un microvoltage, des troubles diffus de la repolarisation, parfois une pseudo-onde Q : c'est la topographie latérale systématisée, associée au rabotage des R, qui fait la valeur du signe.

4.3. La radiographie de thorax

Elle n'apporte pas le diagnostic, mais elle est presque toujours faite avant, pour un motif respiratoire : cardiomégalie franche, arc inférieur gauche débordant, pointe abaissée, surcharge veineuse pulmonaire. Lue comme une pneumopathie, elle fait perdre des semaines ; lue comme une cardiomégalie, elle conduit à l'échographie.

5. L'échocardiographie : ce qu'il faut chercher activement

C'est ici que se joue la partie. L'échographie voit immédiatement le ventricule gauche dilaté et hypokinétique — et si l'on s'arrête là, on écrit « cardiomyopathie dilatée ». Les signes qui redressent le diagnostic ne sautent pas aux yeux : on ne les voit que si on les cherche.

5.1. Ce que l'on voit sans chercher

Ventricule gauche dilaté et hypokinésie globale, avec fraction d'éjection effondrée (voir, dans la discipline Échocardiographie, le cours 11, La fonction systolique du ventricule gauche) ; insuffisance mitrale par dysfonction du pilier et dilatation de l'anneau (voir le cours 17, Les insuffisances mitrales) ; oreillette gauche dilatée et pressions de remplissage élevées.

5.2. Les trois signes indirects qu'il faut aller chercher

Premier signe — les piliers mitraux et l'endocarde hyperéchogènes. Dans une myocardite, le muscle est gris et homogène. Dans un ALCAPA, l'endocarde et surtout les piliers mitraux — au premier chef le pilier antéro-latéral, celui que nourrissent l'interventriculaire antérieure et la circonflexe, c'est-à-dire l'artère malade — sont anormalement brillants, blancs, presque calcaires : c'est la cicatrice de l'ischémie chronique, la fibroélastose. Un pilier blanc chez un nourrisson en insuffisance cardiaque est une anomalie coronaire jusqu'à preuve du contraire — et c'est lui qui explique la fuite mitrale.

Deuxième signe — la coronaire droite dilatée. Chez un nourrisson normal, elle est fine et difficile à suivre. Ici, elle est grosse, sinueuse, immédiatement visible en parasternal petit axe à la base. Ce n'est pas un détail anatomique : elle vascularise deux territoires au lieu d'un, et sa dilatation est la signature de la circulation collatérale. Le seuil à connaître est simple, et il se mesure en petit axe : rapport entre le diamètre de la coronaire droite et celui de l'anneau aortique supérieur à 0,14. La technique de mesure et les autres critères chiffrés sont détaillés en section 10.

Troisième signe — les flux anormaux au Doppler couleur. Trois choses, dans cet ordre :

• un flux rétrograde dans le tronc de l'artère pulmonaire — un petit jet, souvent diastolique, qui entre dans l'artère au lieu d'en sortir, au niveau de son sinus postérieur gauche. C'est le sang volé qui revient. Il est lent : il faut baisser l'échelle de vitesse pour le voir ;
• un flux inversé dans la coronaire gauche elle-même, dirigé vers l'artère pulmonaire ;
• chez l'enfant plus grand, un réseau de flux intramyocardiques et septaux abondants et mosaïqués, qui correspond à la circulation collatérale. Ce piqueté se prend volontiers pour une petite communication interventriculaire ou pour une fistule.

5.3. Le signe direct : voir la coronaire naître de l'artère pulmonaire

Le signe direct est la visualisation de l'origine anormale sur le tronc pulmonaire. C'est le plus difficile à obtenir chez un nourrisson agité, et le seul qui ferme le diagnostic. Il se cherche en parasternal petit axe à hauteur des gros vaisseaux et en incidence parasternale haute, en balayant le pourtour du tronc pulmonaire.

La condition préalable est simple : savoir où sont les coronaires normales. En petit axe à la base, on suit les trois sinus de la racine aortique — ostium gauche sur le sinus postérieur gauche, le sinus coronaire gauche, vers 4 heures ; ostium droit sur le sinus antérieur droit, le sinus coronaire droit, vers 11 heures ; le troisième sinus, postérieur droit, est le sinus non coronaire. L'analyse des ostiums coronaires fait partie de l'échographie cardiaque pédiatrique normale, au même titre que le retour veineux ou la crosse aortique.

5.4. La synthèse

Une règle pratique pour finir : la conjonction de plusieurs signes indirects suffit à imposer la recherche du signe direct, au besoin par angioscanner. On ne renonce pas au diagnostic sous prétexte que l'origine anormale n'a pas été vue à l'échographie.

6. Traiter l'ALCAPA : réimplanter la coronaire

6.1. Le principe, et l'urgence

Le traitement est chirurgical, et il s'impose dès que le diagnostic est posé. Il n'y a pas de traitement médical de l'ALCAPA. En attendant le bloc, on se limite à ce qui sécurise l'enfant : diurétiques prudents, inotropes si le débit est bas, oxygène, correction de l'anémie. Attendre, c'est laisser mourir du myocarde.

Le but est de rétablir une circulation à deux artères nées de l'aorte. La technique de référence est la réimplantation directe : sous circulation extracorporelle, le chirurgien détache le tronc coronaire gauche du tronc pulmonaire avec une collerette de paroi — un « bouton » —, referme l'artère pulmonaire et réimplante ce bouton sur l'aorte. Les alternatives sont détaillées en section 10.

6.2. Ce que la chirurgie répare, et à quel rythme

La grande leçon de cette maladie est que le myocarde n'était pas mort : il était sidéré et hibernant. Rendez-lui du sang à pression correcte et il recommence à travailler. Deux nuances : la récupération n'est pas immédiate — les premiers jours postopératoires sont souvent difficiles, avec support inotrope prolongé et parfois assistance circulatoire de courte durée ; la fonction se normalise le plus souvent vers le sixième mois. Et l'insuffisance mitrale, parce qu'elle est ischémique, régresse en règle avec la revascularisation : on ne la répare généralement pas dans le même temps chez le nourrisson, sauf si elle est massive.

6.3. Le pronostic

Il est bon, et c'est ce qui rend le diagnostic manqué si coûteux : mortalité opératoire faible, récupération de la fonction ventriculaire à la règle, vie ultérieure normale pour la plupart. Persistent parfois une insuffisance mitrale résiduelle et une dysfonction modérée, qui justifient un suivi prolongé.

7. Naître du mauvais sinus : la mort subite du sportif

7.1. Ce dont on parle

Il s'agit d'une naissance anormale d'une artère coronaire à partir du sinus aortique controlatéral — le sigle anglais, très employé, est AAOCA. L'artère naît bien de l'aorte, mais du mauvais sinus, et doit rejoindre son territoire par un chemin détourné. Deux formes dominent : la coronaire droite née du sinus gauche, de loin la plus fréquente, et la coronaire gauche née du sinus droit, plus rare mais beaucoup plus dangereuse, parce que le territoire menacé est celui du ventricule gauche tout entier.

Tous les trajets ne se valent pas : une circonflexe née de la coronaire droite et passant derrière l'aorte est en règle bénigne. Ce qui tue, c'est le trajet inter-artériel.

7.2. Trois anatomies qui tuent

Ces trois caractères sont souvent associés chez le même patient, et c'est leur combinaison qui fait le risque. S'y ajoutent, plus rarement, l'hypoplasie du segment proximal et la crête ostiale.

Un mot enfin sur le pont myocardique, qu'il faut savoir distinguer de tout ce qui précède : c'est l'anomalie coronaire la plus fréquente, et le premier diagnostic différentiel qui vient à l'esprit devant une douleur thoracique d'effort de l'adolescent. Ce n'est pas une anomalie de naissance mais une anomalie de trajet : un segment épicardique — le plus souvent le tiers moyen de l'interventriculaire antérieure — s'enfonce sur quelques millimètres dans l'épaisseur du myocarde, qui le comprime à chaque systole. Ni le mécanisme ni la conduite à tenir ne sont ceux du trajet inter-artériel : la compression est systolique, alors que le remplissage coronaire se fait en diastole, et le pont myocardique est le plus souvent asymptomatique et bénin — il ne justifie ni restriction sportive systématique ni geste chirurgical.

7.3. Le tableau : rien, puis la mort

Le mécanisme est une ischémie dynamique, purement liée à l'effort. Au repos, la coronaire circule sans gêne : le cœur est normal, la fonction est normale, l'électrocardiogramme est normal. Et surtout, une épreuve d'effort normale ne rassure pas et n'élimine pas le diagnostic : elle est fréquemment normale chez des sujets qui mourront ensuite subitement.

Les manifestations, quand elles existent, sont toutes des manifestations d'effort : angor, syncope ou lipothymie, troubles du rythme ventriculaires, mort subite par fibrillation ventriculaire, le plus souvent pendant ou immédiatement après l'exercice. Chez beaucoup de victimes, la mort subite est la première manifestation.

7.4. L'examen qui pose le diagnostic

Le raisonnement est le suivant : il ne s'agit pas d'un problème de fonction, qu'un test d'effort mettrait en évidence, mais d'un problème d'anatomie. C'est donc l'imagerie de l'origine et du trajet proximal qui tranche. Le coroscanner est l'examen de référence chez l'adolescent et l'adulte : il montre le sinus d'origine, le trajet inter-artériel, la forme de l'ostium, la longueur du segment intramural. L'IRM cardiaque en est l'alternative sans rayonnement, utile chez l'enfant et pour le suivi. L'échocardiographie transthoracique, en parasternal petit axe à la base, voit très souvent l'origine des deux coronaires chez l'enfant : excellent examen de première intention, à condition de chercher les ostiums — mais sa négativité chez un adolescent peu échogène ne suffit pas.

7.5. Le principe du traitement

Le traitement est chirurgical et vise à supprimer la compression : le geste de choix est le déplafonnement du segment intramural, qui ouvre le toit du tunnel intra-aortique pour recréer un ostium large dans le sinus correct. Alternatives : réimplantation du bouton coronaire, ostioplastie, pontage. En attendant l'évaluation, la règle est la restriction de l'activité physique intense et de la compétition. Les indications sont développées en section 12.

8. Les anomalies coronaires acquises : la maladie de Kawasaki d'abord

8.1. Une vascularite qui s'attaque aux coronaires

La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë fébrile des artères de moyen calibre, décrite au Japon par Tomisaku Kawasaki en 1967. Elle touche surtout l'enfant de 6 mois à 5 ans et constitue, dans les pays développés, la première cause de cardiopathie acquise de l'enfant. Son intérêt tient tout entier à sa complication coronaire.

8.2. Le diagnostic est clinique

Il n'existe aucun test diagnostique. Le diagnostic repose sur une fièvre d'au moins cinq jours, souvent supérieure à 39-40 °C et résistante aux antipyrétiques, associée à au moins quatre des cinq signes suivants.

S'y ajoutent une irritabilité très marquée, presque constante et très évocatrice, des troubles digestifs, des arthralgies, et un syndrome inflammatoire franc.

8.3. L'atteinte coronaire

L'inflammation détruit la média : la paroi se dilate, puis se déforme en anévrismes. Sans traitement, 15 à 25 % des enfants en développent ; traités à temps, moins de 5 %. L'échocardiographie doit être faite dès la suspicion, puis répétée.

L'évolution a deux versants. D'un côté, une régression est possible dans environ la moitié des cas à un ou deux ans, essentiellement pour les petits anévrismes. De l'autre, les anévrismes géants — au-delà de 8 mm — ne régressent pratiquement jamais : ils se thrombosent, et des sténoses se constituent à leurs extrémités, exposant à l'infarctus et à la mort subite du jeune adulte (voir le cours 30, Les syndromes coronariens aigus).

8.4. Le traitement : la fenêtre des dix jours

Le traitement associe des immunoglobulines intraveineuses à 2 g/kg en perfusion unique et de l'aspirine. Le point capital est le calendrier : les immunoglobulines doivent être administrées dans les dix premiers jours de fièvre, idéalement avant le septième. C'est ce délai, et lui seul, qui divise par cinq le risque d'anévrisme.

L'aspirine est donnée à dose anti-inflammatoire pendant la phase fébrile : 30 à 50 mg/kg/j en quatre prises dans le schéma européen et japonais, 80 à 100 mg/kg/j dans le schéma nord-américain, poursuivie jusqu'à 48 à 72 heures d'apyrexie ; elle est ensuite relayée par une dose antiagrégante de 3 à 5 mg/kg/j en une prise pendant six à huit semaines, ou à vie s'il existe des anévrismes. Rappelons la règle générale de l'aspirine prolongée chez l'enfant : vaccination antigrippale et antivaricelleuse, et suspension du traitement en cas de varicelle ou de syndrome grippal fébrile, en raison du risque de syndrome de Reye.

8.5. Les autres anomalies acquises

• Après transfert coronaire. Toute chirurgie qui déplace les coronaires expose à une sténose ostiale secondaire : switch artériel de la transposition (voir, dans cette discipline, le cours 70, La transposition des gros vaisseaux), intervention de Ross, réimplantation d'un ALCAPA. Mécanisme mécanique — coudure, tension, compression — aboutissant à la fibrose puis à la sténose. Le piège est que cette ischémie est souvent silencieuse chez l'enfant.
• Hypercholestérolémie familiale. À évoquer devant des antécédents familiaux d'accident coronaire précoce et des signes physiques : xanthomes, xanthélasma, gérontoxon chez un sujet jeune. La forme homozygote donne des accidents coronaires dès l'enfance (voir le cours 33, Les dyslipidémies).

9. Embryologie et anomalies des cardiopathies conotroncales — pour aller plus loin

9.1. Les coronaires ne naissent pas de l'aorte : elles s'y connectent

La phrase paraît anodine ; elle explique presque toutes les anomalies de ce cours. Les coronaires ne bourgeonnent pas depuis la racine aortique : elles se forment à distance, dans l'épicarde, à partir du proépicarde, puis migrent vers la voie d'éjection et s'y connectent secondairement.

Or le myocarde de la voie d'éjection n'est pas homogène : le domaine sous-aortique est attractif pour les bourgeons coronaires, le domaine sous-pulmonaire répulsif. Les coronaires pénètrent donc l'aorte au point le plus proche de leur trajet épicardique, tout en évitant l'artère pulmonaire. Trois conséquences : une anomalie de signalisation laisse un bourgeon se connecter au territoire pulmonaire — ALCAPA ou ARCAPA ; un bourgeon peut se connecter au mauvais sinus aortique, d'où un trajet de rattrapage inter-artériel, rétro-aortique ou pré-pulmonaire — les AAOCA ; une connexion peut ne pas se perméabiliser — l'atrésie ostiale.

9.2. Pourquoi la rotation de la voie d'éjection commande la position des ostiums

La position des ostiums dépend du degré de rotation de la voie d'éjection, qui déplace le domaine sous-pulmonaire. C'est pourquoi les anomalies de rotation conotroncale s'accompagnent presque toujours d'une anatomie coronaire particulière : tronc artériel commun, ventricule droit à double issue, tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux, atrésie pulmonaire à septum ouvert.

• Transposition des gros vaisseaux. L'anatomie coronaire, décrite par la classification de Leiden, conditionne la faisabilité du switch artériel : les coronaires doivent être détachées puis réimplantées sur la néo-aorte. Une coronaire à trajet intramural ou une coronaire unique compliquent le transfert et pèsent sur le risque opératoire.
• Tétralogie de Fallot. Connaître la variante où l'interventriculaire antérieure naît de la coronaire droite et croise l'infundibulum pulmonaire : elle interdit la ventriculotomie infundibulaire à cet endroit et modifie la stratégie chirurgicale. Environ 5 % des tétralogies.

10. ALCAPA : critères fins, imagerie et techniques chirurgicales — pour aller plus loin

10.1. Les seuils échographiques

Le calibre coronaire se mesure de bord interne à bord interne, en systole, sur le segment proximal, en évitant les zones de branchement.

10.2. Coroscanner et coronarographie

L'angioscanner coronaire est l'examen de confirmation le plus employé : origine, trajet, calibre, cartographie des collatérales. Chez le nourrisson il exige une machine rapide, et il n'est pas indispensable lorsque l'échographie a vu l'origine anormale.

La coronarographie n'est pas obligatoire. Ses trois indications méritent d'être retenues telles quelles : suspicion d'ALCAPA sans visualisation possible de l'origine anormale ; bilan de cardiomyopathie dilatée négatif, pour exclure formellement une anomalie coronaire avant de conclure à une forme idiopathique — c'est là son indication la plus importante ; lésions associées à préciser. Elle montre alors la coronaire droite dilatée, le réseau collatéral, et l'opacification rétrograde de la coronaire gauche puis du tronc pulmonaire : l'image du vol coronaire.

10.3. Quelle technique chirurgicale

10.4. Le péri-opératoire et le suivi

• Sortie de circulation extracorporelle difficile : ventricule sidéré, bas débit ; support inotrope prolongé, parfois assistance circulatoire de courte durée.
• Insuffisance mitrale résiduelle : réévaluée à distance ; une fuite qui persiste après récupération ventriculaire relève d'une plastie secondaire.
• Sténose de la coronaire réimplantée : complication tardive souvent silencieuse, dépistée par imagerie de perfusion ou angioscanner.
• Suivi : fonction segmentaire et strain longitudinal, qui démasque des anomalies régionales alors que la fraction d'éjection est redevenue normale (voir le cours 09, Le strain myocardique) ; épreuve d'effort et imagerie d'ischémie chez le grand enfant.

11. ARCAPA, atrésie ostiale et fistules coronaires — pour aller plus loin

11.1. La naissance de la coronaire droite à partir de l'artère pulmonaire

L'ARCAPA est plus rare que l'ALCAPA. La physiopathologie est la même — vol proportionnel à la baisse des résistances pulmonaires et au calibre de l'ostium — mais le territoire dépendant est plus petit et la tolérance meilleure. Trois particularités : elle est associée à d'autres lésions dans environ un tiers des cas (communication interventriculaire, tétralogie de Fallot, sténose pulmonaire, sténose aortique) ; elle se révèle plutôt par des douleurs thoraciques, malaises ou syncopes d'effort, syndrome coronarien aigu, troubles du rythme, mort subite ; elle est une cause très rare de cardiomyopathie dilatée, essentiellement si la coronaire droite est dominante. Traitement : réimplantation sur l'aorte, ou pontage avec ligature de l'origine pulmonaire.

11.2. L'atrésie de l'ostium coronaire gauche

Ici, la coronaire gauche est bien en continuité avec l'aorte, mais son ostium est atrétique ; parfois le tronc commun gauche est absent. La perfusion dépend entièrement de la circulation collatérale venue de la coronaire droite, d'où ischémie chronique et cardiomyopathie. Le tableau associe syncopes, insuffisance cardiaque, infarctus, angor, avec un risque élevé de mort subite ; la découverte est parfois faite à l'âge adulte. L'échographie montre le même endocarde et les mêmes piliers hyperéchogènes que dans l'ALCAPA. Le piège est majeur : la coronaire gauche paraît connectée à l'aorte — il faut donc vérifier le flux, et non se contenter de l'image bidimensionnelle. Traitement : pontage aorto-coronaire.

11.3. Les fistules coronaires

Communication anormale entre une coronaire et une cavité cardiaque ou un vaisseau ; 0,2 à 0,4 % des anomalies cardiaques congénitales.

Le drainage se fait très majoritairement dans les cavités à basse pression, ce qui explique le caractère continu du flux et du souffle. Les petites fistules sont asymptomatiques. Les larges donnent un vol coronaire avec angor, une insuffisance cardiaque par shunt gauche-droite, des arythmies, une endocardite, exceptionnellement une rupture. À l'examen : souffle continu, de siège variable — à ne pas confondre avec un canal artériel persistant. Le traitement des fistules symptomatiques ou volumineuses est la fermeture, percutanée le plus souvent, ou chirurgicale.

12. Indications de l'AAOCA et suivi du Kawasaki — pour aller plus loin

12.1. Ce que recommandent les sociétés savantes pour l'AAOCA

Les recommandations AHA/ACC 2018 sur les cardiopathies congénitales de l'adulte, complétées par le consensus d'experts de 2017, structurent la décision. Logique générale : la symptomatologie et l'ischémie décident, l'anatomie module.

Deux commentaires. La coronaire gauche née du sinus droit est traitée plus volontiers, même asymptomatique : le territoire menacé est trop grand pour parier sur la surveillance. Et la mention explicite du trajet intramural, de l'ostium en fente et de l'angle aigu dans le texte de la recommandation dit assez que ces caractères doivent figurer dans tout compte rendu d'imagerie : ce sont eux qui font basculer une classe IIb vers une décision opératoire.

12.2. Gestes chirurgicaux et question du sport

Le déplafonnement du segment intramural est le geste de référence : il crée un ostium large dans le bon sinus et supprime la compression — avec un risque propre d'atteinte de la commissure aortique et d'insuffisance aortique. La réimplantation du bouton coronaire s'emploie quand le trajet n'est pas intramural ; l'ostioplastie, la translocation du tronc pulmonaire et le pontage restent des solutions particulières. Côté sport : restriction de la compétition et des efforts intenses pendant l'évaluation ; après chirurgie, reprise envisagée après un délai, sous réserve d'une épreuve d'effort et d'une imagerie satisfaisantes, décision prise en centre spécialisé et discutée avec l'adolescent et sa famille.

12.3. Classer les anévrismes de Kawasaki

La classification actuelle repose sur le Z-score — le nombre d'écarts-types au calibre attendu pour la surface corporelle. Elle a remplacé les seuils en millimètres absolus, inadaptés à un enfant qui grandit.

12.4. Traiter et suivre les anévrismes

• Antiagrégation par aspirine pour les atteintes petites et moyennes, tant que persiste l'anomalie.
• Anticoagulation associée pour les anévrismes géants : le sang y stagne dans une cavité dilatée à paroi lésée, le risque thrombotique est majeur.
• Surveillance échocardiographique au diagnostic, à une ou deux semaines, à quatre à six semaines, puis prolongée selon la sévérité ; épreuves d'ischémie, angioscanner et coronarographie aux stades sévères.
• Revascularisation — angioplastie ou pontage — en cas de sténose significative avec ischémie.
• Résistance aux immunoglobulines : 10 à 20 % des enfants restent fébriles après la première perfusion. Seconde perfusion, corticoïdes ou biothérapies. Ces enfants font le plus d'anévrismes.

13. Points clés à retenir

14. Pièges fréquents

Sources

1. MESSAOUDI Y. Anomalies coronaires chez l'enfant. Diaporama du Mastère de cardiopathie congénitale et pédiatrique, Faculté de Médecine de Sousse ; 18 février 2021. document interne, non publié
2. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
3. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554
4. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017;135(17):e927-e999. doi:10.1161/CIR.0000000000000484
5. Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Expert consensus guidelines: Anomalous aortic origin of a coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(6):1440-57. doi:10.1016/j.jtcvs.2016.06.066
6. Wesselhoeft H, Fawcett JS, Johnson AL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation. 1968;38(2):403-25. doi:10.1161/01.cir.38.2.403
7. Bland EF, White PD, Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. Am Heart J. 1933;8(6):787-801. doi:10.1016/s0002-8703(33)90140-4
8. Dodge-Khatami A, Mavroudis C, Backer CL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann Thorac Surg. 2002;74(3):946-55. doi:10.1016/s0003-4975(02)03633-0
9. Basso C, Maron BJ, Corrado D, Thiene G. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. J Am Coll Cardiol. 2000;35(6):1493-501. doi:10.1016/s0735-1097(00)00566-0
10. Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS, et al. A single intravenous infusion of gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med. 1991;324(23):1633-9. doi:10.1056/NEJM199106063242305

Cours de la Pr Ag Yosra Messaoudi, Faculté de Médecine de Sousse.